PRIMAIR CUTAAN GROOTCELLIG B-CEL LYMFOOM home ICD10: C85.1

Een primair cutaan grootcellig B-cel lymfoom is een B-cel lymfoom dat zich als eerste manifesteert in de huid en soms ook beperkt blijft tot de huid. Ongeveer 20-25% van de cutane lymfomen zijn B-cel lymfomen. Het grootcellig B-cel lymfoma komt vaker voor bij mannen. Zelden worden extracutane lokalisaties gezien. De morfologische typering van een grootcellig B-cel lymfoom heeft geen betekenis voor de prognose. De voorkeurslocalisaties zijn het behaarde hoofd, de rug, het coeur en de onderbenen. Volgens de classificatie van de EORTC (European Organization for Research and Treatment of Cancer) kunnen primaire cutane B-cel lymfomen worden onderverdeeld in 3 groepen: het indolente type (follikel centrum, immunocytoom, marginal zone), het intermediate type (grootcellig gelokaliseerd op het been) en het provisional type (intravasculair grootcellig, plastocytoom). Meerdere auteurs beschrijven dat een localisatie aan de onderbenen bij bejaarde patiënten een infauste prognose (5-jaarsoverleving 52%) heeft.

Primair cutaan grootcellig B-cellymfoom Primair cutaan grootcellig B-cellymfoom
cutaan B-cel lymfoom cutaan B-cel lymfoom


DD: lymfoma cutis (CTCL), morbus Jessner, erythema migrans arciforme et palpabile, pseudo B-cel lymfoom.

PA:
Epidermis geen afwijkingen. In de oppervlakkige dermis bevindt zich een dicht infiltraat van atypische lymfoïde cellen. De lymfoïde cellen tonen vergrote, blazige, gedenteerde kernen, meerdere mitose-figuren zijn zichtbaar. Tussen het infiltraat en de epidermis bevindt zich een vrije zone. De tumorcellen kleuren positief aan voor CD79a, en CD20 en negatief voor CD3. Met moleculair pathologisch onderzoek kan een clonale B-cel populatie worden aangetoond.

Primair cutaan grootcellig B-cellymfoom Primair cutaan grootcellig B-cellymfoom
cutaan B-cel lymfoom cutaan B-cel lymfoom

Diagnostiek:
Algemeen laboratorium onderzoek, X-thorax, beenmerg onderzoek, hematocytologisch onderzoek van het perifere bloed, CT-abdomen.

Therapie:
Bij gelokaliseerde afwijkingen kan gekozen worden voor radiotherapie (30-40 Gy). Bij gegeneraliseerde huidafwijkingen en/of extracutane lokalisaties kiest men bij voorkeur voor CHOP kuren of andere chemotherapiekuren (aan de hematoloog).


Referenties
1. Vermeer MH. Mechanistic aspects of tumor progression in primary cutaneous T-cell lymphoma. Thesis, 2002, ISBN:90-9015768-9.
2. Hembury TA, Lee B, Gascoyne RD, Macpherson N, Yang B, House N, Medeiros LJ, Hsi ED. Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma: a clinicopathologic study of 15 cases. Am J Clin Pathol 2002;117(4):574-580.
3. Vermeer MH, Geelen FA, van Haselen CW, van Voorst Vader PC, Geerts ML, van Vloten WA, Willemze R. Primary cutaneous large B-cell lymphomas of the legs. A distinct type of cutaneous B-cell lymphoma with an intermediate prognosis. Arch Dermatol 1996;132:1304-1308.
4. Paulli M, Viglio A, Vivenza D, Capello D, Rossi D, Riboni R et al. Primary cutaneous large B-cell lymphoma of the leg: histogenetic analysis of a controversial clinicopathologic entity. Hum Pathol 2002;33:937-943.
5. Grange F, Bagot M. Prognosis of primary cutaneous lymphomas. Ann Dermatol Venereol 2002;129:30-40.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

31-12-2009 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter