MALIGNE FIBREUS HISTIOCYTOOM home ICD10: C49.9

Maligne fibreus histiocytoma (malignant fibrous histiocytoma, malignant fibrous xanthoma, fibroxanthosarcoma) is een weke delen tumor, een sarcoom, dat voorkomt op volwassen leeftijd (10-90 jaar, piek 50-70 jaar). Het zit meestal in de benen, vooral de dij, maar kan ook in tal van andere organen ontstaan en retroperitoneaal. De tumor gaat uit van fascie of spier. Het komt vooral voor bij blanken, de man vrouw ratio is ongeveer 2:1. Klinisch uit het zich als een pijnloze, langzaam groeiende zwelling van 5-10 cm, meestal in het dijbeen. Het is een gevaarlijke tumor, die kan metastaseren. De 5-jaarsoverleving voor tumoren < 5 cm is rond de 80%, tussen 5 en 10 cm 65%, en voor tumoren > 10 cm rond de 45%. Er bestaan 2 varianten van: een oppervlakkige en een diepe. De oppervlakkige zijn beperkt tot de subcutis en hebben een betere prognose en metastaseren minder vaak. Ze kunnen reactief zijn aan beschadigingen (littekens, ulcera, radiotherapie). De diepe komen vaker voor (90%), zijn gelokaliseerd in dwarsgestreept spierweefsel van de extremiteiten en hebben een slechte prognose. Ze kunnen metastaseren naar de longen, lymfklieren, botten, lever en ander organen. Sommige pathologen preferen de term hooggradig sarcoom in plaats van maligne fibreus histiocytoom, omdat bij immuunhistochemische analyse er verschillende pleiomorfe sarcomen gediagnosticeerd kunne worden zoals pleiomorf liposarcoom, pleiomorf leiomyosarcoom en pleiomorf rabdomyosarcoom.

Maligne fibreus histiocytoma Maligne fibreus histiocytoma
MRI maligne fibreus histiocytoma


Diagnostiek:
Biopten, MRI.

Therapie:
mes Wijde chirurgische excisie. Radiotherapie en chemotherapie kan bijdragen aan de overlevingskansen. Voorzichtig bij excisie, er is een case report waarin de tumor via een snee tijdens de operatie werd overgebracht op de chirurg.

Relatie met atypisch fibroxanthoom
Een atypisch fibroxanthoom is een tumor die vaak bij ouderen in het gelaat ontstaat op zon-geëxposeerde gebieden. Er zijn varianten die klinisch en histologisch moeilijk te onderscheiden zijn van een oppervlakkige vorm van maligne fibreus histiocytoom. Er is discussie over of een atypisch fibroxanthoom een entiteit is of een oppervlakkige variant van een maligne fibreus histiocytoom. Klinisch zijn er grote verschillen, want het atypisch fibroxanthoom is een rode bolronde erosieve tumor en de prognose is goed (recidief na excisie circa 7%, lage mortaliteit) vergeleken met MFH (43% recidief). Histologisch is het onderscheid moeilijk te maken, ook met speciële kleuringen niet (misschien CD74, is sterk positief in MFH en zwak in AF).


Referenties
1. Gärtner HV, Seidl C, Luckenbach C, Schumm G, Seifried E, Ritter H, Bültmann B. Genetic analysis of a sarcoma accidentally transplanted from a patient to a surgeon.N Engl J Med 1996;335(20):1494-1496.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

23-08-2017 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter