MERKEL CEL TUMOR home ICD10: C44.98

Het Merkelcelcarcinoom is een zeldzame (< 1% van alle huidmaligniteiten, incidentie 0.2 per 100.000), zeer agressieve huidtumor van neuro-endocrine origine. De tumorcellen vertonen gelijkenis met Merkelcellen die in de basale laag van de epidermis aanwezig zijn en een functie hebben bij de tastzin. Onduidelijk is nog of de tumor echt van Merkelcellen uitgaat of van dermale Merkelcel-equivalenten, andere cellen afkomstig van de neurale lijst, of epidermale stamcellen. De tumor komt vooral bij blanken voor, op oudere leeftijd (>70 jr) en meer bij vrouwen dan bij mannen (4:1). Immuunsuppressie en zonne-expositie zijn risicofactoren. Vanaf circa 2008 verschijnen publicaties waarin bij een groot deel van de tumoren een polyomavirus (Merkel cell polyomavirus) wordt aangetroffen. Dit virus is oncogeen en waarschijnlijk de oorzaak van de maligne ontaarding.
 
Klinisch beeld:
Merkel cel tumoren zijn meestal solitaire, bolronde rode of roodpaarse tumoren, met glanzend oppervlak, tot 2 cm doorsnede (soms groter). Teleangiëctasieën kunnen aanwezig zijn, ulceratie is zeldzaam. Kan overal op huid en slijmliezen voorkomen, maar de voorkeurslokalisatie (50%) is het hoofd-hals gebied (UVB is mogelijk een risicofactor), daarna de extremiteiten (40%). De tumor metastaseert naar regionale lymfklieren maar ook naar huid, botten, lever, longen en CZS.

Merkel cel carcinoom Merkel cel carcinoom
Merkel cel carcinoom Merkel cel carcinoom

Stadiëring:
- stadium I locale tumor < 2 cm
- stadium II locale tumor ≥ 2 cm
- stadium III posistieve lymfklieren
- stadium IV metastasen op afstand
 
DD: plaveiselcelcarcinoom, basaalcelcarcinoom, keratoacanthoom, (amelanotisch) melanoom, dermatofibroom, dermatofibrosarcoma protuberans, angiosarcoom, adnextumor, cyste, cutane metastase (o.a. kleincellig longcarcinoom, neuroblastoom, Ewingsarcoom), B-cel lymfoom, Kaposi sarcoom, granuloma pyogenicum, clear cell hidradenoom, granular cell tumor (Abrikossoff tumor).
 
Diagnostiek: biopt, X-thorax (metastasen, primaire andere tumor?), CT-scan lymfklieren, thorax, lever. MRI en/of PET-CT. Lymfklierpunctie of excisie bij verdachte klieren. Leverenzymen.

Merkel cel carcinoom Merkel cel carcinoom
Merkel cel ca. (PA) Merkel cel ca. (PA)

Therapie:
Snelle en ruime excisie met marge van 2 cm, ongeacht de anatomische en functionele gevolgen, en indien mogelijk zelfs 3 cm (bij stadium I marge 1 cm, bij stadium II 2-3 cm). Selectieve lymfklierdissectie (sentinel procedure) is mogelijk zinvol, maar gegevens ontbreken omdat de aandoening te zeldzaam is. Mohs chirurgie is niet zinvol. Sommigen adviseren een agressieve aanpak, bestaande uit wijde lokale excisie, profylactisch lymfkliertoilet en nabestraling van het hele gebied (tumor + regionaal lymfklierstation. Bij stadium II tumoren kan ook combinatietherapie worden gegeven bestaande uit wijde excisie met een marge van 3 cm + postoperatief radiotherapie van het operatiegebied + regionale lymfklieren + chemotherapie. Indien excisie niet mogelijk is: chemotherapie en/of radiotherapie. Verschillende cytostatica worden gebruikt (etoposide, cyclofosfamide, doxorubicine, epirubicine, vincristine, carboplatine, 5-FU). De resultaten van chemotherapie zijn matig. Verwijzing naar een gespecialiseerd oncologisch centrum is raadzaam.
 
Prognose:
Slecht, de 2-jaars overleving is 50-70%. Ondanks ruime excisie ontstaan vaak lokale recidieven (bij 45-75%, vaak al na enkele maanden), lymfkliermetastasen (bij 50-80%), en metastasen op afstand (lever, beenmerg, hersenen, longen, huid), bij 30%. De prognose is slecht bij lymfkliermetastasen. De 5-Jaarsoverleving van stadium I is 81%, stadium II: 67%, stadium III: 52%, en stadium IV: 11%. De meeste recidieven ontstaan in de eerste 2 jaar. De tumor kan lokaal ingroeien in de schedel. In zeer zeldzame gevallen kan spontane remissie optreden.
 
Follow up:
Eerste jaar elke 3 maanden, tweede jaar iedere 3-6 maanden, daarna jaarlijks.
 
Voor meer informatie zie: www.merkelcell.org
  
  
Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

02-05-2014 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter