Methemoglobine ontstaat doorgaans door toxinen zoals oxyderende medicatie (dapson, nitraten, vitamine K). Binnen de dermatologie wordt het vooral gezien als een mogelijke bijwerking van dapson (diaminodifenylsulfon). IJzer bevindt zich in het centrum van hemoglobine als Fe2+. Als het wordt geoxideerd tot Fe3+ ontstaat methemoglobine, een hemoglobine dat geen zuurstof transporteert. Normaal is de hoeveelheid methemoglobine 0.2-1%. Bij een teveel aan methemoglobine wordt de patiënt cyanotisch. Methemoglobine concentraties onder de 15% geven meestal geen problemen. Wel kan een blauwgrijze huidskleur ontstaan. Bij hogere concentraties (>20%) ontstaan klachten zoals hoofdpijn, cyanose, dyspnoe, duizeligheid, lusteloosheid. In extreme gevallen kunnen hartklachten ontstaan. Bij concentraties boven de 45% ontstaat ernstige cyanose, met verwardheid, overgeven, collaps. Waarden boven de 70% zijn fataal.

De behandeling bestaat uit het stoppen of reduceren van de dosis dapson. Toevoegen van Tagamet (cimetidine) 3 dd 400 mg kan mogelijk de hoeveelheid methemogobine 25% reduceren. Cimetidine remt een aantal microsomale enzymsystemen in de lever waaronder een cytochroom dat betrokken is bij de vorming van de toxische metaboliet dapsonhydroxylamine. Dit effect is echter tijdelijk (ca 3 maanden).

Overige oorzaken: erfelijke enzymstoornissen, afwijkend hemoglobine (hemoglobine M), glucose-6-fosfaat dehydrogenase deficiëntie, tijdelijk onvoldoende werking van het enzym methemoglobine reductase bij pasgeborenen, oxyderende stoffen (o.a. chloorverbindingen in schoonmaakmiddelen), nitriet en nitraatverbindingen (amylnitriet, nitroglicerine, nitrobenzol, aniline), geneesmiddelen (benzocaïne, lidocaïne, procaïne), primaquine, sulfonamiden, fenacetine).



Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.