MUCINOSIS / MUCINOSEN home ICD10: L98.52

De mucinosen behoren tot de stapelingsziekten van de huid waarbij een door het lichaam zelf aangemaakt product wordt opgeslagen.

Stapelingsziekten van endogeen materiaal:
mucinosen
amyloïdosen
lipoïd proteïnosen
mucopolysaccharidosen
colloïd milium
alkaptonurie
ochronosis
jicht
calcinosis cutis
cutane ossificatie
porfyrieën


Bij de mucinosen is er sprake van toegenomen depositie van mucine in de dermis (soms ook in de subcutis, zelden intra-epidermaal). Het dermale mucine bestaat uit glycosaminoglycanen (vroeger zure mucopolysacchariden genoemd), in het bijzonder hyaluronzuur en in mindere mate de proteoglycanen chondroïtinesulfaat en dermatansulfaat. Deze sterk hydrofiele moleculen zijn in staat om water en elektrolyten vast te houden en spelen zo een belangrijke fysiologische rol in de dermis. Mucine wordt voornamelijk geproduceerd door dermale fibroblasten en in het algemeen wordt aangenomen dat bij de mucinosen sprake is van pathologische overproductie van deze substantie. Het is echter niet uitgesloten dat verminderde afbraak van glycosaminoglycanen een rol speelt bij bepaalde vormen van cutane mucinosis.

Mucine kan in histologische coupes worden aangetoond met speciale kleuringen, zoals alcian blue (bij pH 2,5), toluidine blauw (pH 4) of colloidaalijzer. Bij een verwachte discrete toename van mucine in het lesionale huidbiopt is het zinvol om voor de patholoog ter vergelijking tevens een biopt van normale, peri-lesionale huid af te nemen.

Voor de indeling van de mucinosen, zie onderstaande tabel. Het begrip lichen myxoedematosus is uit de tabel weggelaten omdat dit verwarring geeft. Met gelokaliseerde lichen myxoedematosus worden focale varianten van mucinosis genoemd, en met gegeneraliseerde lichen myxoedematosus wordt scleromyxoedeem bedoeld.

Mucinosen:
Focale mucinosen
- focale cutane mucinose
- discrete papular mucinosis
- acral persistent papular mucinosis
- self-healing cutaneous mucinosis (juveniele en adulte vorm)
- cutaneous mucinosis of infancy
- nodulaire mucinose
- mucinose bij lupus erythematosus (LE), dermatomyositis, graft-versus-host disease, granuloma annulare
- myxoid (mucoide) cyste, naevus mucinosus, (angio-)myxoma

Folliculaire mucinosen
- primaire mucinosis follicularis, ‘Pinkus-type’ (alopecia mucinosa)
- primaire mucinosis follicularis bij oudere volwassenen
- secundaire mucinosis follicularis bij mycosis fungoides/lymfomen
- secundaire mucinosis follicularis bij chronische discoïde LE (CDLE), lichen simplex chronicus, lichen planus, acne, naevus naevocellularis, pseudolymfoom, insectensteken

Meer diffuse mucinosen
- scleromyxoedeem
- scleroedema adultorum van Buschke Type 1: acuut en passagère, post-febriel/postinfectieus
- scleroedema adultorum van Buschke Type 2: chronisch en langzaam progressief, zonder diabetes mellitus, risico op paraproteïnemie
- scleroedema adultorum van Buschke Type 3: bij diabetes mellitus, chronisch en langzaam progressief (scleroedema diabeticorum’)
- reticulaire erythemateuze mucinose (REM)
- gegeneraliseerd myxoedeem (bij hypothyreoïdie)
- pretibiaal myxoedeem (bij hyperthyreoïdie)


Referenties
1. Hoekzema R, Canninga-van Dijk MR. Stapelingsziekten en de huid. NTVDV 2009;19:71-73.


Auteur(s):
prof.dr. R. Hoekzema. Dermatoloog, VUmc Amsterdam.
dr. J.R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

31-12-2014 (RIH / JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter