MYXOEDEMA, PRETIBIAAL home ICD10: E05.8

Pretibiaal myxoedeem (stapeling van hyaluronzuur in de dermis en subcutis) wordt ingedeeld in de groep mucinosen en wordt gezien bij hypo- en hyperthyreoïdie. Meestal bij hyperthyreoïdie (morbus Graves), een enkele keer bij hypo- of euthyreoïdie. De voorkeurslokalisatie is voornamelijk pretibiaal; soms ook op onderarmen, schouders, dijen. Vrij vast aanvoelende, geïndureerde plaques of noduli, soms verruceus, zelden met hyperhidrosis en hypertrichosis. Meestal zijn het grote aaneengesloten plaques, er bestaat ook een vorm met multipele nodi of plaques, lijkend op erythema nodosum, en een vorm met alleen diffuus non-pitting oedeem. De huid heeft vaak een peau d'orange aspect. Vaak zijn de laesies bilateraal, maar niet symmetrisch. Kan in zeer zeldzame gevallen ulcereren. Bij schildklierlijden kunnen diverse huidafwijkingen voorkomen, zie onder hyperthyreoïdie.

Morbus Graves is een auto-immuun ziekte die diverse organen aantast: de schildklier (hyperthyreoïdie), de ogen en de huid. Morbus Graves komt voornamelijk voor bij vrouwen tussen de 20 en 40 jaar. Bij 5% van de patiënten ontstaan huidafwijkingen zoals scherp begrensde huidkleurige tot paarse nodulaire myxoedemateuze laesies, diffuus pretibiaal myxoedeem, of hypertrichosis. De oorzaak van het gelokaliseerd myxoedeem is onbekend.

Pretibiaal myxoedeem Pretibiaal myxoedeem Pretibiaal myxoedeem
pretibiaal myxoedeem pretibiaal myxoedeem pretibiaal myxoedeem

Pretibiaal myxoedeem Pretibiaal myxoedeem Pretibiaal myxoedeem
nodulair type nodulair type ulcererend myxoedeem


DD: amyloïdose, mucinosen, lymfoedeem, lichen simplex chronicus, hypertrofische lichen planus, erythema nodosum.

Diagnostiek:
De diagnose wordt gesteld op het klinisch beeld. TSH bepalen indien het schildklierlijden nog niet is onderzocht (meestal zijn de patiënten al lang bekend met hyperthyreoïdie). Zonodig een biopt (vraagstelling duidelijk vermelden zodat een mucine kleuring kan worden verricht). Verwijzen naar de internist voor de behandeling van de hyperthyreoïdie.

Pretibiaal myxoedeem Pretibiaal myxoedeem
PA myxoedeem PA myxoedeem


Therapie:
Correctie van de hyperthyreoïdie heeft weinig effect op de huidafwijkingen. Myxoedeem kan zelfs ontstaan als door behandeling al euthyreoïdie is bereikt.
R/ Lokale corticosteroïden kunnen de afwijkingen doen verminderen en ook ulcera genezen. Langdurig toepassen. Zonodig onder occlusie, intralesionaal of systemisch.
R/ Compressie-therapie of steunkousen bij uitgesproken oedeem.
R/ Trental (pentoxifylline), 2-3 dd 1 tab a 400 mg.
R/ Sandostatine (octreotide).
R/ PUVA therapie.
R/ Chirurgische excisies / abrasie in ernstige gevallen.


Referenties
1. Chang TC, Kao SC, Huang KM. Octreotide and Graves' ophthalmopathy and pretibial myxoedema. BMJ 1992;304:158.
2. Felton J, Derrick EK, Price ML. Successful combined surgical and octreotide treatment of severe pretibial myxoedema reviewed after 9 years. Br J Dermatol 2003;148(4):825-826.
3. Takasu N, Higa H, Kinjou Y. Treatment of pretibial myxedema (PTM) with topical steroid ointment application with sealing cover (steroid occlusive dressing technique: steroid ODT) in Graves' patients. Intern Med 2010;49(7):665-669.
4. Deng A, Song D. Multipoint subcutaneous injection of long-acting glucocorticid as a cure for pretibial myxedema. Thyroid 2011;21(1):83-85.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

28-02-2015 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter