MALIGNANT ATROPHIC PAPULOSIS (PAPULOSIS ATROPHICANS MALIGNA, ZIEKTE VAN DEGOS) home ICD10: I77.8

De ziekte van Degos, ook wel malignant atrophic papulosis genoemd, is een zeldzame aandoening, gekarakteriseerd door papels later overgaand in porcelein-witte atrofische laesies aan romp en/of extremiteiten omgeven door erytheem. Soms met puntvormige erythemateuze macula (atrophie blanche-achtig). De lesies kunnen heftig pijnlijk zijn en ulcereren. Wordt beschouwd als een niet-specifiek eindstadium van uiteenlopende vaso-occlusieve processen, waaronder vasculitis. Beschreven zijn een fatale vorm (maligne atrofische papulose) met lesies in zowel huid als overige organen, met name de darmen, een benigne cutane vorm (soms familiaal), atrophie blanche met 'Degos-like features', en 'Degos-like lesions' in het kader van dermatomyositis, SLE, RA, sclerodermie, e.a. bindweefselziekten. Bij darmbetrokkenheid: kramp, overgeven, enteritis, bloeding, perforatie, peritonitis, therapieresistent en uiteindelijk fataal.

porcelein witte beschadigingen bij papulosis atrophicans maligna van Degos porcelein witte beschadigingen bij papulosis atrophicans maligna van Degos
ziekte van Degos ziekte van Degos


DD: lymfocytaire vasculitis nno, ziekte van Behcet, sclerodermie, atrofie blanche, livedoid vasculopathie, lichen sclerosis, morfea, SLE, calcifylaxis cutis, darminfarct, ziekte van Crohn, antifosfolipidensyndroom en andere stollingsstoornissen.

Diagnostiek:
Biopt (wigvormige necrose, soms mucinedepositie, afhankelijk van oorzaak in vroege fase leukocytoclastische of lymfocytaire vasculitis, bij LE perivasculair lymfocytair infiltraat en vacuolaire veranderingen); screening op oorzaken van vasculitis met focus op systeemziekten; screening op hypercoagulabiliteit (anti-fosfolipiden, lupus anticoagulans, etc); bij darmklachten endoscopie; bij verdenking op calcifylaxis (meestal bij chronische nierinsufficientie met hyperparathyreoidie): PTH.

Therapie:
Aanpakken van de onderliggende ziekte (immunosuppressiva). Pijnbestrijding en wondverzorging, eventueel lokale steroïden onder occlusie. In het acute stadium heparine of fraxiparine, daarna orale anticoagulantia of aspirine.
R/ fraxiparine (nadroparine) 1 dd 2850-5700 IE), of heparine, in acute stadium.
R/ acetylsalicylzuur of Ascal (carbasalaatcalcium) 1 dd 100 mg eventueel gecombineerd met Persantin retard 200 mg (dipyridamol) 1-2 dd 200 mg.
R/ Asasantin (dypiridamol 200 mg + acetylsalicylzuur 25 mg) 2 dd 1 caps.
R/ Sintrom mitis (acenocoumarol).
R/ Dermovate crème eventueel met 1% chloorhexidine onder occlusie (folie of hydrocolloid) bij ulcera.


Referenties
1. High WA, Aranda J, Patel SB, Cockerell CJ, Costner MI. Is Degos' disease a clinical and histological end point rather than a specific disease? J Am Acad Dermatol 2004;50:895-899.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

10-05-2013 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter