De
ziekte van Degos, ook wel
malignant
atrophic papulosis of
ziekte van Köhlmeier-Degos
genoemd, is een zeldzame aandoening, gekarakteriseerd door papels later overgaand
in porcelein-witte atrofische laesies van circa 5-10 mm doorsnede aan romp en/of
extremiteiten, omgeven door erytheem. Soms met puntvormige erythemateuze macula
(atrophie blanche-achtig). De lesies kunnen heftig pijnlijk zijn en ulcereren.
Wordt beschouwd als een niet-specifiek eindstadium van uiteenlopende vaso-occlusieve
processen, waaronder
vasculitis. De
oorzaak is niet bekend. In de aangedane vaten wordt een verhoogde expressie
van interferon-α aangetroffen en veel depositie van complement C5b-9. Op
basis daarvan zijn patiënten behandeld met eculizumab, en dat lijkt
succesvol te zijn.
|
|
ziekte
van Degos |
ziekte
van Degos |
Er wordt onderscheid gemaakt tussen een benigne vorm en een 'maligne'
vorm. Met maligne wordt bedoeld dat er ernstige complicaties kunnen optreden;
het gaat niet om een maligniteit. De
benigne atrofische papulosis
beperkt zich tot de huid, en kan familiaal voorkomen. Onder de cutane vorm vallen
ook beelden die beschreven zijn in de literatuur als
atrophie blanche
met 'Degos-like features', en
'Degos-like lesions'
in het kader van
dermatomyositis,
SLE, RA,
sclerodermie, e.a. bindweefselziekten.
De ziekte van Degos kan zich soms ontwikkelen tot een fatale vorm (
maligne
atrofische papulose) met laesies in zowel huid als overige organen,
met name de darmen (kramp, constipathie, diarree, overgeven, enteritis, bloeding, perforatie, peritonitis)
en het centraal zenuwstelsel (cerebro vasculair accident; hoofdpijn,
duizeligheid, paresthesiën, insulten). Soms ook betrokkenheid van de ogen,
lever, nieren, hart en longen. Deze systemische
betrokkenheid presenteert zich gemiddeld 1-2 jaar na de diagnose van de cutane
afwijkingen. Daarom zou lange termijn follow-up na diagnose van toegevoegde
waarde kunnen zijn. Als er 7 jaar na het stellen van de diagnose geen systemische
betrokkenheid is, is de kans dat het bij de benigne vorm blijft 97%.
DD: lymfocytaire
vasculitis nno,
ziekte van Behcet,
sclerodermie,
atrofie blanche,
livedoid vasculopathie,
lichen sclerosis, morfea, SLE,
calcifylaxis cutis, darminfarct,
ziekte van Crohn,
antifosfolipidensyndroom
en andere stollingsstoornissen.
Diagnostiek:Biopt
(wigvormige necrose, soms mucinedepositie, afhankelijk van oorzaak in vroege
fase leukocytoclastische of
lymfocytaire
vasculitis, bij LE perivasculair lymfocytair infiltraat en vacuolaire veranderingen);
screening op oorzaken van
vasculitis met focus op systeemziekten; screening op
hypercoagulabiliteit (anti-fosfolipiden,
lupus anticoagulans, etc); bij darmklachten fecaal occult bloed test (FOBT)
en/of endoscopie; bij verdenking op calcifylaxis (meestal bij chronische nierinsufficientie
met hyperparathyreoidie): PTH.
Therapie:Aanpakken
van de onderliggende ziekte (immunosuppressiva). Pijnbestrijding en wondverzorging,
eventueel lokale steroïden onder occlusie. In het acute stadium heparine of
fraxiparine, daarna orale anticoagulantia of aspirine. Monotherapie middels
trombocytenaggregatieremmers is de meest gebruikte behandeling, met een complete
remissie van de symptomen bij 40% van de patiënten met benigne atrofische papulosis.
Bij maligne atrofische papulose kan ook chirurgisch behandeld worden, bijvoorbeeld
met resectie van een aangedaan gedeelte van de darm, echter lost dit de onderliggende
ziekte niet op. De 5-jaarsoverleving van maligne atrofische papulose is
circa 55%, de belangrijkste doodsoorzaak is darmperforatie met peritonitis.
R/ fraxiparine (nadroparine) 1 dd 2850-5700 IE), of heparine,
in acute stadium.
R/ acetylsalicylzuur 1 dd 80 mg of Ascal (carbasalaatcalcium)
1 dd 100 mg eventueel gecombineerd met Persantin retard 200 mg (dipyridamol)
1-2 dd 200 mg. Dipyridamol kent leveringsproblemen.
R/ Asasantin (dipyridamol
200 mg + acetylsalicylzuur 25 mg) 2 dd 1 caps. Niet meer leverbaar in Nederland.
R/ Plavix (clopidogrel) 1 dd 75 mg.
R/ clopidogrel/salicylzuur 1 dd 1 tablet
(clopidogrel 75 mg, acetylsalicylzuur 100 mg).
R/ acenocoumarol.
R/ Dermovate
crème eventueel met 1% chloorhexidine onder occlusie (folie of hydrocolloid)
bij ulcera.
Referenties
1. |
High WA, Aranda J, Patel SB, Cockerell CJ,
Costner MI. Is Degos' disease a clinical and histological end point
rather than a specific disease? J Am Acad Dermatol 2004;50:895-899. |
2. |
Theodoridis A, Konstantinidou A, Makrantonaki
E, Zouboulis CC. Malignant and benign forms of atrophic papulosis
(Köhlmeier-Degos disease): systemic involvement determines the prognosis.
Br J Dermatol 2014;170(1):110-115.
PDF |
3. |
Kim PJ, Lytvyn Y, Kashetsky N, Bagit A,
Mufti A, Yeung J. Clinical manifestations and treatment outcomes
in degos disease: a systematic review. J Eur Acad Dermatol Venereol
2021;35(8):1655-1669.
PDF |
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam
UMC.
Sebastiaan Pronk. Arts-onderzoeker, Maastricht UMC+, Maastricht.