MIDLINE NASAL DERMOID (CONGENITALE NEUSFISTEL), GLIOMA, EN ENCEPHALOCELE home ICD10: D16.4

Een zwelling midden op de neusrug bij een neonaat kan een aangeboren afwijking zijn die in verbinding staat met de hersenen. Meestal een midline nasal dermoid cyste of sinus. Er kan een sinus (congenitale mediane neusfistel) aanwezig zijn die doorloopt tot in de schedel. Een uitstulping van de meningen kan reiken tot vlak onder de huid. Daarom mag uit zo'n laesie bij een pasgeborene nooit zomaar een biopt worden afgenomen zonder voorafgaand afbeeldend onderzoek (MRI hersenen). Er kan een open verbinding met de hersenen ontstaan met liquor lekkage of meningitis. Een midline nasal dermoid sinus is zeldzaam (1:20.000 tot 40.000). Het zijn resten van de neurale lijst. Als er geen verbinding met intracranieel is kan de sinus worden verwijderd door de plastisch chirurg. Is er wel een verbinding dan volgt een omvangrijke operatie door de neurochirurg, waarbij craniotomie noodzakelijk is om het intracraniële deel van de fistel te verwijderen. Naast een dermoid cyste (meest voorkomend) kan het ook een nasaal glioma (ICD10 D33.2) of encephalocele (ICD10 Q01.8) zijn.

Midline nasal dermoid
midline nasal dermoid


DD: dermoid cyste, glioma, encephalocele, epidermale cyste, furunkel, benigne en maligne tumoren, pilomatricoma.

Dermoid sinus cysten zijn klinisch zichtbaar als een zwelling op de neusrug of in de neus, soms met een opening. Er kunnen haren rond aanwezig zijn, soms is er pus of talg uitvloed. Nasale gliomen zijn vast aanvoelende massa's centraal of lateraal op de neus, vaak met teleangiëctasieën. Encephaloceles zijn blauwig doorschijnende zwellingen, met pulsaties, indrukbaar. Ze nemen toe bij huilen of bij afdrukken van de venae jugulares internae.

Dermoid sinus / cyste
Nasale dermoid sinus cysten komen het meest voor. Ze zijn meestal al vanaf de geboorte aanwezig maar het kan pas op latere kinderleeftijd of zelfs volwassen leeftijd opvallen of klachten geven. Dermoid cysten kunnen mesodermale componenten bevatten zoals haarfollikels en talgklieren. Ze presenteren zich als een zwelling in de middellijn van de neus, op variabele hoogte, vaak met een centrale deuk (pit) of fistelopening, soms als een geïnfecteerde zwelling. Er kunnen haren in of rond aanwezig zijn. De neusrug kan verbreed zijn en er kunnen complicaties optreden zoals infectie, abcesvorming, osteomyelits, meningitis of een abces in de hersenen. Er kan een verbinding met intracraniaal zijn (bij circa 5-40%), en een zelfde percentage is geassocieerd met andere congenitale afwijkingen, waaronder mentale retardatie, afwijkingen aan de wervelkolom, hydrocephalus, agenesie van het corpus callosum, gelaatsafwijkingen.

Gliomen
Gliomen zijn benigne tumoren opgebouwd uit gliale cellen en bindweefsel. Er kan een fibreuze streng zijn die loopt tot aan de dura (bij 15%), maar er is geen fistel of met liquor gevulde holte. Klinisch een vast aanvoelende rode of blauwige zwelling op de neusrug, soms lateraal of intranasaal (30%). Niet doorschijnend. De neusrug kan verbreed zijn. Deoverliggende huid heeft meestal teleangiëctasieën.

Encephaloceles
Encephaloceles zijn herniaties van de meningen (meningocele), soms inclusief hersenweefsel (meningoencephalocele). Ze kunnen op diverse locaties voorkomen, ook op de neusrug. Ze zijn zeldzaam in Europa (1:35.000 geboorten), in Azië en Rusland komt het vaker voor. Ze hebben een blauwige kleur en zijn te comprimeren. Door huilen en Valsalva manouvre nemen ze toe in grootte (stuwing), ook door het dicht drukken van de vena juguularis interna (Furstenberg test).

Diagnostiek:
Lichamelijk onderzoek. Geen biopt. MRI of CT scan, of beiden. De CT scan laat de botten beter zien, verbindingen met de hersenen zijn beter te zien op een MRI.

Therapie:
De therapie bestaat uit chirurgische excisie. In een vroeg stadium om misvormingen aan de neus en de gelaatsbeenderen te voorkomen. Als er een verbindig met de hersenen is dan is omvangrijke neurochirurgie nodig, waarbij de huid van het voorhoofd geheel naar beneden wordt geklapt tot aan de oogkassen en neusrug en het schedeldak wordt gelicht.


Referenties
1. Paller AS, Pensler JM, Tomita T. Nasal midline masses in infants and children. Arch Dermatol 1991;127:362-366.
2. Cauchois R, Laccourreye O, Bremond D, Testud R, Kuffer R, Monteil JP. Nasal dermoid sinus cyst. Ann Otol Rhinol Laryngol 1994;103:615-618.
3. Bradley PJ. Nasal dermoids in children. International J. Pediatric Otorhinolaryngology 1981;3:63-70.
4. Frodel JL, Larrabee WF, Raisis J. The nasal dermoid. Otolaryngol Head Neck Surg 1989;101:392-396.
5. Denoyelle F, Ducroz V, Roger G, Garabedian EN. Nasal dermoid sinus cysts in children. The Laryngoscope 1997;107:795-800.
6. Bloom DC, Carvalho DS, Dory C, Brewster DF, Wickersham JK, Kearns DB. Imaging and surgical approach of nasal dermoids. International J Pediatric Otorhinolaryngology 2002;62:111-122.
7. Younus M, Coode PE. Nasal glioma and encephalocele: two separate entities: report of two cases. J Neurosurg 1986;64:516-519.
8. Pollock RA. Surgical approaches to the nasal dermoid cyst. Annals of Plastic Surgery 1983;10:498-501.
9. Schlosser RJ, Faust RA, Phillips CD, Gross CW. Three dimensional computed tomography of congenital nasal anomalies. International J Pediatric Otorhinolaryngology 2002;65:125-131.
10. Weiss DD, Robson CD, Mulliken JB. Transnasal endoscopic excision of midline nasal dermoid from the anterior cranial base. Plastic and Reconstructive Surgery 1998;101(6):2119-2123.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

22-04-2018 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter