MUCINOSIS FOLLICULARIS / ALOPECIA MUCINOSA home ICD10: L65.2

Mucinosis follicularis werd voor het eerst beschreven door Pinkus in 1957 als alopecia mucinosa. De term mucinosis follicularis werd geïntroduceerd door Jablonska et al in 1959. Het wordt gekenmerkt door folliculaire degeneratie met afzetting van mucine (zure mucopolysacchariden, zie ook onder mucinosis) ter plaatse van de buitenbekleding van de haarfollikels, en minder vaak bij de talgklieren en de epidermis. Er is sprake van een lymfocytair ontstekingsinfiltraat met name bij de haarfollikels.

Klinisch beeld:
Het klinisch beeld bestaat uit matig scherp begrensde, soms geïndureerde, erythemateuze folliculaire papels en plaques, vaak met lichte fijne schilfering. Meestal jeukend. De follikelopeningen kunnen duidelijk zichtbaar zijn, met folliculaire keratosen en folliculaire plugging. De haren zijn ter plaatse meestal verdwenen. Soms zijn multipele papuleuze en nodulaire laesies aanwezig die kunnen voorkomen op het hoofd, de nek en schouders, maar ook op romp en extremiteiten.

Mucinosis follicularis Mucinosis follicularis Mucinosis follicularis
mucinosis follicularis mucinosis follicularis mucinosis follicularis

Mucinosis follicularis Mucinosis follicularis Mucinosis follicularis
mucinosis follicularis mucinosis follicularis mucinosis follicularis

Mucinosis follicularis Mucinosis follicularis Mucinosis follicularis
mucinosis follicularis mucinosis follicularis mucinosis follicularis


De oorzaak van folliculaire mucinose is onbekend. Er wordt gedacht aan een T-cel gemedieerd immuunproces. Door sommige auteurs wordt mucinosis follicularis gezien als een niet specifieke folliculaire reactie in associatie met bijvoorbeeld LE, angiolymfoïde hyperplasie, mycosis fungoides, CTCL en de ziekte van Hodgkin. De beschreven casuïstiek is in te delen in 3 verschillende varianten van mucinosis follicularis:

1. Het grootste deel van de patiënten heeft een benigne en niet-progressieve vorm van primaire mucinosis follicularis, die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van één of enkele laesies, meestal op het hoofd (met kale plekken, non-scarring alopecia, alopecia mucinosa), de nek of schouders. Deze vorm kan op elke leeftijd voorkomen, ook bij jongeren en neonaten, met een piek tussen 20 en 40 jaar. Het is meestal self-limiting en kan spontaan overgaan na twee maanden tot twee jaar. Dit type wordt ook wel genoemd primaire mucinosis follicularis, ‘Pinkus-type’ (alopecia mucinosa)

2. Een kleinere groep patiënten heeft een chronisch benigne vorm van primaire mucinosis follicularis. De huidafwijkingen zitten jarenlang op dezelfde lokalisatie, en er komen nieuwe laesies bij op andere plaatsen. Hierbij kunnen behalve het bovenste deel van het lichaam ook de romp en onderste extremiteiten zijn aangedaan. Deze vorm komt vooral voor bij oudere volwassenen.

3. De derde vorm komt op oudere leeftijd (40-70 jaar) voor en is geassocieerd met (cutane) lymfomen, Hodgkin lymfoom, Kaposi sarcoom, of met benigne inflammatoire aandoeningen. Deze secundaire mucinosis follicularis wordt meestal gezien in relatie tot mycosis fungoides. Van alle mucinosis follicularis beelden bij volwassenen is 15-40% geassocieerd met lymfomen. De tijdsrelatie tussen de aanwezigheid van een lymfoom en het ontstaan van mucinosis follicularis wisselt sterk. Sommige patiënten hebben jarenlang huidafwijkingen, waarbij pas laat een cutaan lymfoom wordt onderkend. Vaak blijkt bij revisie van eerdere biopten dat het lymfoom in een vroeger stadium al aanwezig was. Folliculaire mycosis fungoides heeft een slechtere prognose dan klassieke mycosis fungoides en is over het algemeen moeilijk behandelbaar. Secundaire folliculaire mucinose kan ook geassocieerd zijn met andere aandoeningen dan lymfoom, o.a. LE, chronische discoïde LE (CDLE), lichen simplex chronicus,lichen planus, acne, naevus naevocellularis, pseudolymfoom, angiolymphoid hyperplasia, insectensteken, drug-induced (adalimumab, imatinib), etc.

Folliculaire mucinosen:
1. primaire mucinosis follicularis, ‘Pinkus-type’ (alopecia mucinosa) bij jongere personen
2. primaire mucinosis follicularis bij oudere volwassenen
3a. secundaire mucinosis follicularis bij mycosis fungoides/lymfomen
3b. secundaire mucinosis follicularis bij chronische discoïde LE (CDLE), lichen simplex chronicus,
lichen planus, acne, naevus naevocellularis, pseudolymfoom, insectensteken


Het onderscheid tussen benigne, idiopathische mucinosis follicularis en de lymfoom geassocieerde mucinosis follicularis is niet makkelijk te maken. De aanwezigheid van grote aantallen eosinofielen in het infiltraat wordt gezien als een benigne kenmerk. De aanwezigheid van duidelijk epidermotropisme en een dicht perifolliculair ontstekingsinfiltraat (met atypische cellen) wordt gezien als een maligne kenmerk. Beide kenmerken geven echter geen uitsluitsel of er een relatie is met een lymfoom. Langdurige controles en het herhaald biopteren van suspecte laesies zijn nodig om een eventueel lymfoom uit te sluiten.

Therapie:
Wat betreft de behandeling zijn er geen duidelijke richtlijnen. De benigne vormen van mucinosis follicularis kunnen worden behandeld met topicale en intra-lesionale corticosteroïden, PUVA, UVA-1, retinoïden, en bijvoorbeeld dapson. Wanneer sprake is van een lymfoom-geassocieerde mucinosis follicularis komen agressievere therapieën in aanmerking zoals topicale stikstofmosterd, systemische chemotherapie en radiotherapie.
R/ Steroïden lokaal of intra-lesionaal.
R/ Minocin (minocycline) 2 dd 100 mg gedurende 1-2 maanden, daarna 1 dd 100 mg.
R/ Dapson (diafenylsulfon).
R/ Plaquenil (hydroxychloroquine).
R/ Prednisolon oraal 20-40 mg per dag.
R/ Isotretinoïne 0.5 mg/kg per dag gedurende 3 maanden.
R/ Indomethacine.
R/ PUVA of UVA-1 therapie.


Referenties
1. Pinkus H. Alopecia mucinosa: inflammatory plaques associated with alopecia characterized by rooth-sheath mucinosis. Arch Dermatol. 1957;76:419-424.
2. Jablonska S, Chorzelski T, Lancucki J. Mucinosis follicularis. Hautartz 1959;10:27-33.
3. Doorn R van, Scheffer E, Willemze R. Follicular mycosis fungoides, a distinct disease entity with or without associated follicular mucinosis. Arch Derm 2002;138:191-198.
4. Monopoli A, Annessi G, Lombardo GA, Baliva G, Girolomoni G. Purely follicular mycosis fungoides without mucinosis: Report of two cases with review of the literature. J Am Acad Dermatol 2003;48:448-452.
5. Brown HA, Gibson LE, Pujol RM, Lust JA, Pittelkow MR. Primary follicular mucinosis: Long term follow-up of patients younger than 40 years with of without clonal T-cell receptor gene rearrangement.
6. Wittenberg GP, Gibson LE, Pittelkow MR, el-Azhary RA. Follicular mucinosis presenting as an acneiform eruption: Report of four cases. J Am Acad Dermatol 1998;38:849-851.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

19-04-2015 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter