MUCOUS MEMBRANE PLASMOCYTOSIS (CHEILITIS PLASMOCELLULARIS) home ICD10: geen

Mucous membrane plasmacytosis (synoniemen: cheilitis plasmocellularis, idiopathic gingivostomatitis, plasma cell cheilitis, plasmocytosis circumorificialis, en plasma-cell orificial mucositis) is een zeldzame aandoening gekenmerkt door een plasmacel infiltraat van de slijmvliezen. Balanitis en vulvitis van Zoon horen hier ook bij. Balanitis plasmocellularis van Zoon is het eerst beschreven door Zoon in 1952 en komt ook het vaakst voor. Later zijn er andere beelden beschreven met plasmacel infiltratie van het vulva slijmvlies (vulvitis plasmocellularis) en de mondholte en lippen, en zijn de overkoepelende termen mucous membrane plasmacytosis en plasmocytosis circumorificialis bedacht.

Mucous membrane plasmacytosis van de de oropharynx is erg zeldzaam. De oorzaak is onbekend. Een relatie met infecties, Candida overgroei, of contactallergie voor tandpasta of voeding is een tijd vermoed maar nooit aangetoond. Het klinisch beeld bestaat uit pijnlijke, gezwollen rode plaques op de slijmvliezen. Het oppervlak is felrood en glanzend, maar niet erosief, en kan er hobbelig of wratachtig uitzien.

Mucous membrane plasmacytosis
plasma-cell mucositis (DOJ)


De diagnose wordt vaak pas gesteld op de histologie, waarin een uitgebreid plasmocellulair ontstekingsinfiltraat te zien is, soms met Russel bodies (immunoglobuline deposities). Het is goedaardig, geen monoklonale expansie.

DD: infectie (viraal, Candida), pemphigus en pemphigoid, lichen planus, contactdermatitis / mucositis, sarcoidose, lues, cheilitis granulomatosa, plasma-cell granuloma, plasmoacanthoma, rhinoscleroma, Rosai-Dorfman disease, Melkerson-Rosenthal syndrome, extramedullary plasmacytoma.

Plasmacel granulomen kunnen voorkomen in de mondholte, maar vooral op de gingiva, en als solitaire laesies. Een plasmoacanthoma is een verruceuze tumor. Rhinoscleroma is een chronische granulomateuze ontsteking, veroorzaakt door Klebsiella rhinoscleromatis. Rosai-Dorfman disease is een histiocytose met lymfadenopathie.

Therapie:
De behandeling is moeilijk, het is hardnekkig
R/ Lokale steroïden in een geschikte basis.
R/ Tacrolimus mondzalf.
R/ Systemische corticosteroïden.
R/ Stikstof, laserbehandeling bij beperkte laesies.


Referenties
1. Zoon JJ. Balanoposthite chronique circonscrite benign a plasmocytes (contra erythroplasie de Queyrat). Dermatologica 1952;105:1-7.
2. Lubow RM, Cooley RL, Hartman KS, McDaniel RK. Plasma-cell gingivitis. Report of a case. J Periodontol 1984;55:235-241.
3. White JW Jr, Olsen KD, Banks PM. Plasma cell orificial mucositis. Report of a case and review of the literature. Arch Dermatol 1986;122:1321-1324.
4. Jones SK, Kennedy CT. Response of plasma cell orificial mucositis to topically applied steroids. Arch Dermatol 1988;124:1871-1872.
5. Sollecito TP, Greenberg MS. Plasma cell gingivitis. Report of two cases. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1992;73:690-693.
6. Rakesh Bharti R, Smith DR. Mucous membrane plasmacytosis: A case report and review of the literature. Dermatology Online Journal 9(5):15.
7. Hanami Y, Motoki Y, Yamamoto T.Successful treatment of plasma cell cheilitis with topical tacrolimus: report of two cases. Dermatology Online Journal 2011;17(2):6.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

10-02-2014 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter