MULTICENTRIC RETICULOHISTIOCYTOSIS home ICD10: D76.3

Multicentrische reticulohistiocytose is een zeldzame aandoening gekenmerkt door gedissemineerde roodbruine, bruingele, of huidkleurige papels en noduli, welke grotendeels bestaan uit een woekering van histiocytaire cellen (macrofagen); daarnaast treedt een symmetrische polyartritis op van vooral de interfalangeale gewrichten. Multicentric reticulohistiocytosis (MRH) is een benigne aandoening, een reactief beeld, dat vanzelf weer overgaat na 5-10 jaar. De artritis kan wel ernstige en blijvende schade aanrichten (artritis mutilans), aan alle gewrichten. De ophopingen van macrofagen zitten vooral in de huid, maar ook botten, pezen, spieren en diverse interne organen kunnen aangedaan zijn. De aandoening wordt ingedeeld onder de histiocytaire aandoeningen, in de subgroep niet-Langerhanscel histiocytosen. De oorzaak van MRH is onbekend. Het kan paraneoplastisch zijn, mogelijk zelfs in een kwart van de gevallen, waarbij de MRH vooraf kan gaan aan het verschijnen van de tumor. Er is een grote lijst aan maligniteiten waarbij MRH kan optreden (borstkanker, longcarcinoom, coloncarcinoom, maagcarcinoom, ovariumcarcinoom, lymfoma en leukemie, en vele anderen).

Multicentrische reticuliohistiocytose Multicentrische reticuliohistiocytose Multicentrische reticuliohistiocytose
multicentric reticulohistiocytosis multicentric reticulohistiocytosis multicentric reticulohistiocytosis


Klinisch beeld:
Talloze langzaam groeiende roodbruine, bruingele, of huidkleurige papels en noduli, enkele millimeters tot 1 cm groot, vaak gegroepeerd in clusters of confluerend tot hobbelige plaques. Soms jeukend. Kan over het hele lichaam voorkomen. Symmetrische polyartritis.

DD: lichen myxoedematosis (papular mucinosis), scleromyxoedema, andere histiocytosen, granuloma annulare, sarcoïdose, amyloïdose, lepra, eruptieve xanthomen.

Diagnostiek:
Biopt. Oriënterend bloedonderzoek naar geassocieerde aandoeningen (glucose, cholesterol, triglyceriden, TSH) of voor de DD (reumafactor, M-proteïnen). Consult reumatoloog.

Histologisch beeld:
In de dermis een lymfohistiocytair infiltraat. Multipele histiocyten, vaak multinucleaire reuscellen met een schuimig cytoplasma, positief voor vimentine, CD68, en CD45, negatief voor S100, CD34, en factor XIIIa.

Multicentrische reticuliohistiocytose Multicentrische reticuliohistiocytose Multicentrische reticuliohistiocytose
multipele macrofagen multinucleaire reuscellen CD68 kleuring


Therapie:
Behandeling met NSAID's en andere ontstekingsremmers, om de schade aan gewrichten te beperken.
R/ NSAID's (nonsteroidal anti-inflammatory drugs).
R/ Bifosfonaten.
R/ Systemische corticosteroïden.
R/ Plaquenil (hydroxychloroquin).
R/ Methotrexaat.
R/ Ciclosporine.
R/ Imuran (azathioprine).
R/ Endoxan (cyclofosfamide).
R/ Leukeran (chlorambucil).
R/ Tumor necrosis factor-alpha (TNF-alpha) remmers.
R/ CO2 laser behandeling cosmetisch storende gebieden.


Referenties
1. Rentsch JL, Martin EM, Harrison LC, Wicks IP. Prolonged response of multicentric reticulohistiocytosis to low dose methotrexate. J Rheumatol 1998;25(5):1012-1015.
2. Liang GC, Granston AS. Complete remission of multicentric reticulohistiocytosis with combination therapy of steroid, cyclophosphamide, and low-dose pulse methotrexate. Case report, review of the literature, and proposal for treatment. Arthritis Rheum 1996;39(1):171-174.
3. Rudd A, Dolianitis C, Varigos G, Howard A. A case of multicentric reticulohistiocytosis responsive to azathioprine in a patient with no underlying malignancy. Australas J Dermatol 2011;52(4):292-294.
4. Cash JM, Tyree J, Recht M. Severe multicentric reticulohistiocytosis: disease stabilization achieved with methotrexate and hydroxychloroquine. J Rheumatol 1997;24(11):2250-2253.
5. De Knop KJ, Aerts NE, Ebo DG, Van Offel JF, Stevens WJ, De Clerck LS. Multicentric reticulohistiocytosis associated arthritis responding to anti-TNF and methotrexate. Acta Clin Belg 2011;66(1):66-69.
6. Kovach BT, Calamia KT, Walsh JS, Ginsburg WW. Treatment of multicentric reticulohistiocytosis with etanercept. Arch Dermatol 2004;140(8):919-921.
7. Kalajian AH, Callen JP. Multicentric reticulohistiocytosis successfully treated with infliximab: an illustrative case and evaluation of cytokine expression supporting anti-tumor necrosis factor therapy. Arch Dermatol 2008;144(10):1360-1366.
8. Sroa N, Zirwas MJ, Bechtel M. Multicentric reticulohistiocytosis: A case report and review of the literature. Cutis 2010;85(3):153-155.
9. Goto H, Inaba M, Kobayashi K, et al. Successful treatment of multicentric reticulohistiocytosis with alendronate: evidence for a direct effect of bisphosphonate on histiocytes. Arthritis Rheum 2003;48(12):3538-3541.
10. Mahajan RS, Shah AC, Nagar A, Freny BE. Treatment of facial lesions of multicentric reticulohistiocytosis by carbon dioxide laser. J Cutan Aesthet Surg 2013;6(3):161-163.
11. El-Haddad B, Hammoud D, Shaver T, Shahouri S. Malignancy-associated multicentric reticulohistiocytosis. Rheumatol Int 2011;31(9):1235-1238.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

20-01-2015 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter