NAEVUS MUCINOSIS (NEVUS MUCINOSUS VAN BRAKMAN) home ICD10: D23.9

De naevus mucinosis (naevus van Brakman, mucinous nevus, connective tissue nevus of the proteoglycan type) is een zeer zeldzame, soms in lineair patroon voorkomende bindweefselnaevus met toename van mucine (proteoglycanen) in de dermis. Het is voor het eerst beschreven in 1993, en sindsdien zijn er circa 10 casereports verschenen. Miriam Brakman beschreef in 1994 een lineaire variant die sindsdien naevus van Brakman wordt genoemd. De naevus heeft een toename van bindweefsel, mucine depositie (hyaluronzuur) en ook vaak een epidermale component en kan dus als een soort hamartoom worden beschouwd.

Klinisch beeld:
Huidkleurige papels, samenvloeiend tot plaques, soms lineair, lijkt op een bindweefselnaevus. Meestal bij mannen, begint in de puberteit. Nemen langzaam toe in grootte. geen klachten, wel cosmetisch storend. Meestal laag op de rug of op de billen, soms op de romp of buik.

Naevus mucinosis
naevus mucinosis


PA: Epidermis verlengde en versmalde retelijsten, subepidermaal lege ruimte gevuld met mucine. Elastinevezels ontbreken in de papillaire dermis.

DD: bindweefselnaevus (collagenoma), naevus collagenicus lumbosacralis, large nodular disseminated connective tissue naevus, naevus elasticus, naevus lipomatosus superficialis, naevus mucinosis, - juvenile elastoma.

Therapie:
mes Excisie.
mes Shave-excisie plus elektrocoagulatie bodem.


Referenties
1. Redondo Bellon P, Vazquez-Doval J, Idoate M, et al. Mucinous nevus. J Am Acad Dermatol 1993;28:797-798.
2. Brakman M, Starink TM, Tafelkruyer J, Bos JD. Linear connective tissue naevus of the proteoglycan type ('naevus mucinosus'). Br J Dermatol 1994;131:368-370.
3. Suhr KB, Ro YW, Kim KH, et al. Mucinous nevus: report of two cases and a review of the literature. J Am Acad Dermatol 1997;37:312-313.
4. Rongioletti F, Rebora A. Cutaneous mucinoses: microscopic criteria for diagnosis. Am J Dermatopathol 2001;23:257-267.
5. Lee JS, Ong BH, Ng SK. Clinicopathologic challenge. Nevus mucinosis. Int J Dermatol 2008;47(10):989-990.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

01-04-2017 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter