NAEVUS DEPIGMENTOSUS home ICD10: D22.99

Een naevus depigmentosus (achromic nevus) is een zeldzame congenitale, niet-progressieve, gehypopigmenteerde macula, die niet van vorm verandert en niet uitbreidt (groeit wel mee met het kind). Een naevus depigmentosus wordt meestal opgemerkt op jonge leeftijd, bij pasgeboren of in het eerste levensjaar (40%), meestal onder de 3 jaar (70%). Het kan dus ook op latere leeftijd ontstaan. Vaak wordt het pas opgemerkt als de omgevende huid kleurt door de zon. Het komt vooral voor op de romp, gevolgd door extremiteiten en de nek. Meestal 1 plek, soms multipel. Kan rond of ovaal zijn, of segmentaal / dermatomaal, of lineair volgens een Blaschko patroon. De laesies hebben irregulaire randen, zijn meestal unilateraal en passeren niet de middellijn. Soms gaat het samen met poliosis. In zeer zeldzame gevallen kan het onderdeel zijn van een neurocutaan syndroom (insulten, retardatie, unilaterale hypertrofie extremiteiten). De meest voorkomende variant is een solitaire ronde of ovale laesie. Indeling: type I ND simplex (<10 cm, geen andere afwijkingen); type II ND simplex (>10 cm, geen andere afwijkingen); type I ND complex (<10 cm, afwijkingen); type II ND complex (>10 cm, afwijkingen).

Naevus depigmentosus Naevus depigmentosus
naevus depigmentosus segmentale n. depigmentosus

Naevus depigmentosus Segmentale vitiligo
segmentale n. depigmentosus segmentale vitiligo


De naam depigmentosus is eigenlijk verkeerd want het gaat om hypopigmentatie. Het aantal melanocyten is normaal of iets lager maar er is een verstoorde melanine synthese en/of melanosomen transfer. Met Woods-lamp onderzoek wordt de laesie meer zichtbaar, maar het is niet een groot contrast zoals bij vitiligo onder de Woods lamp.

Woodslamp onderzoek naevus depigmentosus

Naevus depigmentosus: Vitiligo:
jonge leeftijd, vanaf geboorte, eerste 3 jaar elke leeftijd
groeit mee, verandert niet meer van vorm wordt groter of kan repigmenteren
één laesie of gebied, geen nieuwe plekken er kunnen nieuwe plekken bijkomen
hypopigmentatie depigmentatie
Woods lamp: gering contrast met omgeving Woods lamp: wit, groot contrast met omgeving
melanocyten nog aanwezig geen melanocyten meer
kan segmentaal zijn kan segmentaal zijn
egaal gehypopigmenteerd donkere repigmentaties centrum of randen
geen repigmentatie mogelijk repigmentatie mogelijk (transplantatie, UV)

Bron: Journal of Microscopy and Ultrastructure 2013;1:22-29.

DD:
segmentale vitiligo, piebaldisme, naevus anemicus (met Woods lamp niet zichtbaar), ash leaf macula (tubereuze sclerose), hypomelanosis van Ito, incontinentia pigmenti achromians, lichen striatus, epidermale naevi.

PA:
Meestal wordt een normaal aantal melanocyten gevonden (in tegenstelling tot vitiligo waar ze ontbreken). In EM studies is ontdekt dat er defecten in de melanogenese zijn en dat de melanosomen immatuur zijn en afwijkend gedistribueerd in het cytoplasma.

Therapie:
Is moeilijk of niet te behandelen. Bij lichttherapie neemt het contrast juist toe. Er zijn casereports over behandelen met een 308-nm excimer laser, of totale excisie en huidtransplantatie. Vitiligo technieken zoals minigrafting of UV zijn weinig effectief. Patiënten kunnen beter niet te veel zonnen, de plek wordt hierdoor meer zichtbaar en kan verbranden (gebruik een zonnebrandcrème). De enige redelijke optie is camouflage met camouflagecrème op kleur van de omgevende huid.


Referenties
1. Coupe RL. Unilateral systematized achromic nevus. Dermatologica 1976;134:19-35.
2. Hewedya ES, Hassana AM, Salahb EF, Sallamb FA, Dawooda NM, Al-Bakaryb RH, Al-Sharnobya HA. Clinical and ultrastructural study of nevus depigmentosus. Journal of Microscopy and Ultrastructure 2013;1:22-29.
3. Kim SK, Kang HY, Lee ES, Kim YC. Clinical and histopathologic characteristics of nevus depigmentosus. Journal of the American Academy of Dermatology 2006;55:423-428.
4. Xu AE, Huang B, Li YW, Wang P, Shen H. Clinical, histopathological and ultrastructural characteristics of nevus depigmentosus. Journal of Clinical & Experimental Dermatology 2008;33:400-405.
5. Kar BR. Nevus depigmentosus trated with suction blister grafting: follow-up after 10 years. Indian Journal of Dermatology 2013;58(2):158.
6. Park YK, Kim DY, Lee KY. Use of the 308-nm excimer laser for nevus depigmentosus: a promising treatment for either nevus depigmentosus or vitiligo. Journal of Dermatology 2007;34:217-218.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

15-11-2014 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter