Congenitale melanocytaire naevi zijn naevi die bij
de geboorte al aanwezig zijn, dit in tegenstelling tot de
acquired
melanocytic naevi die verschijnen in de loop van het leven (zie
onder
naevus naevocellularis). De naevi
zijn scherp begrensd, tonen verschillende weinig contrasterende bruintinten,
een prominente follikeltekening, en hebben een fluwelig oppervlak door de fijne
beharing, maar er is vaak ook grovere beharing. De grootte varieert van enkele
centimeters tot tientallen centimeters, de hele romp kan aangedaan zijn. Zeer
zelden is een congenitale melanocytaire naevus bij de geboorte nog niet zichtbaar
(wel latent aanwezig) maar verschijnt binnen 2 jaar. De congenitale naevi zijn
vaak wat groter dan gewone naevi, en sterker behaard en meestal ook donkerder
gepigmenteerd. Vandaar de naam
naevus pigmentosus et pilosus
als synoniem voor deze congenitale naevus. Andere synoniemen, vooral voor de
grotere varianten zijn
Tierfell naevus,
giant pigmented nevus,
giant hairy nevus,
bathing-trunk nevus,
Garment nevus.
Indeling naar grootte:De congenitale melanocytaire
naevi worden ingedeeld naar grootte in 3 klassen:
- klein (< 1.5 cm doorsnede)
- medium (1.5 tot 20 cm doorsnede)
- groot (20 cm of groter)
Bij circa
4.5% van de patiënten met een congenitale naevus van 20 cm of groter ontstaat
binnen 5 jaar een
melanoom. De helft
ontstaat voor het 3e levensjaar. Bij naevi < 20 cm werden in prospectieve
studies geen melanomen gesignaleerd binnen 5 jaar en lijkt het risico niet hoger
dan bij het hebben van gewone naevi. Belangrijker dan de grootte is het aantal
naevi. Patiënten met multipele congenitale naevi hebben een verhoogde kans op
betrokkenheid van de meningen, waar ook naevi in aanwezig kunnen zijn (
neurocutaneous
melanosis) en melanomen kunnen ontstaan. Expert in dit gebied
Veronica Kinsler adviseert om de term
neurocutaneous melanosis niet meer te gebruiken maar te spreken van congenitale
melanocytaire naevi (CMN) als alleen de huid aangedaan is, of van CMN syndroom
als er meningeale betrokkenheid is. Verder blijkt uit haar onderzoek dat als
er 1 congenitale naevus is, ongeacht hoe groot, dan is er geen verhoogd risico
op melanoom van CZS of de huid. Zijn er 2 of meer, dan is het risico verhoogd
en wordt geadviseerd om voor de leeftijd van 6 maanden een MRI te maken van
het gehele CZS. Als er melanomen ontstaan dan is het vooral in CZS en niet in
de huid. Daarom is het ook niet meer nodig om preventief grote congenitale naevi
te verwijderen. Cosmetisch wordt het niet mooi, met rust laten geeft een beter
resultaat (vaak worden de plekken na jaren lichter), en het verwijderen voorkomt
niet het ontstaan van melanomen.
![Naevus naevocellularis pilosis et pigmentosus (congenitaal) (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Naevus naevocellularis pilosis et pigmentosus (congenitaal)](../../../afbeeldingen/congenitalenaevus1z.jpg) |
![Naevus naevocellularis pilosis et pigmentosus (congenitaal) (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Naevus naevocellularis pilosis et pigmentosus (congenitaal)](../../../afbeeldingen/congenitalenaevus2z.jpg) |
![Giant congenital melanocytic nevus (klik op foto voor vergroting) [bron: fotoarchief] Giant congenital melanocytic nevus](../../../afbeeldingen/giantnaevus3z.jpg) |
naevus
pigmentosus et pilosus |
naevus
pigmentosus et pilosus |
giant
pigmented nevus |
![Giant congenital melanocytic nevus (klik op foto voor vergroting) [bron: www.adhb.govt.nz] Giant congenital melanocytic nevus](../../../afbeeldingen/giantnaevus4z.jpg) |
![Giant congenital melanocytic nevus (klik op foto voor vergroting) [bron: www.jle.com] Giant congenital melanocytic nevus](../../../afbeeldingen/giantnaevus5z.jpg) |
![Giant congenital melanocytic nevus (klik op foto voor vergroting) [bron: www.vgrd.org] Giant congenital melanocytic nevus](../../../afbeeldingen/giantnaevus6z.jpg) |
![Giant congenital melanocytic nevus (klik op foto voor vergroting) [bron: onbekend] Giant congenital melanocytic nevus](../../../afbeeldingen/giantnaevus7z.jpg) |
giant
pigmented nevus |
giant
pigmented nevus |
giant
nevus |
giant
nevus |
Diagnostiek:Naevus fotograferen bij de geboorte.
Inspectie van de naevus op gebieden die er atypisch uitzien. Bij verdenking
op een cutaan melanoom (die kans is echter klein) het verdachte deel excideren
of biopteren. Goed registreren of er 1 of multipele naevi zijn. Is er 1 congenitale
naevus, ongeacht de grootte, dan is de kans op meningeale betrokkenheid en op
de ontwikkeling van melanoom erg klein. Een MRI is niet nodig en periodieke
controle van de huid ook niet. Bij zeer grote naevi (>20 cm) kan hiervan
worden afgeweken en toch jaarlijks controle van de naevus worden gedaan. Bij
meer dan 1 naevus consult neuroloog voor diagnostiek naar meningeale betrokkenheid
(MRI). Geadviseerd wordt om binnen de eerste 6 levensmaanden een MRI te doen.
Melanocytaire afwijkingen zijn goed te zien op de MRI. Als de MRI normaal is
(bij 80% van de patiënten met 2 of meer CMN) dan is het niet nodig om daarna
nog MRI's te herhalen. Zijn er MRI afwijkingen dan worden die verdeeld in a)
alleen intraparenchymale melanosis, en b) alle overige abnormale bevindingen.
Bij intraparenchymale melanosis is jaarlijkse controle door de neuroloog aanbevolen,
scans worden alleen herhaald bij klachten. Bij de overige bevindingen is vaak
neurochirurgische behandeling nodig en regelmatige controle inclusief MRI scans.
Therapie:In tegenstelling tot wat vroeger gedacht werd,
is het niet zinvol om congenitale naevi preventief te excideren of oppervlakkig
te verwijderen (curettage, laser, dermabrasie) in de eerste levensmaanden, met
het idee dat hierdoor de kans op het ontstaan van een melanoom wordt verminderd
(omdat de meeste melanomen bij CMN syndroom niet in de huid ontstaan maar in
het CZS). Soms wordt gevraagd om kleine en medium grote naevi te excideren om
cosmetische redenen. De kleine zijn vaak ovaal of rond en kunnen in een ellips
geëxcideerd. De medium kunnen soms in een ellips worden geëxcideerd, of vragen
een andere techniek zoals een split-skin graft of ballon dilatatie. Of het operabel
is hangt ook af van de plek. Bij de grote (20 cm of groter) is excisie lastig
en soms onmogelijk (en ook niet nodig).
Het advies is om terughoudend te
zijn met behandeling. Meestal worden de laesies in de loop der jaren lichter
van kleur en minder zichtbaar. Dermabrasie of curettage wordt afgeraden: het
heeft geen invloed op de uiteindeijke kleur en veroorzaakt veel littekenvorming.
De opties zijn:

Sequentiële
excisies, primair sluiten, huidtransplantaten, zwaailappen voorafgegaan door
ballondilatatie, en combinaties van ingrepen.

Op latere
leeftijd eventueel nog laser epilatie van overmatige zwarte beharing.
Controle:Patiënten met 1 solitaire congenitale melanocytaire
naevus: risico op melanoom is zeer laag. Bij naevi <20 cm geen controle van
de huid nodig. Bij naevi >20 cm eventueel wel jaarlijkse controle.
Patiënten
met 2 of meer CMN en een normale MRI: risico op melanoom (huid of CZS) is 1-2%.
Bij naevi <20 cm geen controle van de huid nodig. Bij naevi >20 cm wel
jaarlijkse controle.
Patiënten met 2 of meer CMN en een abnormale MRI: risico
op melanoom (huid of CZS) is 12%. Jaarlijks de huid controleren.
Verdachte
laesies fotograferen en na 4 weken herbeoordelen. Bij groei of andere verandering
excisiebiopt of biopt. Melanomen presenteren zich meestal als tumoren, vaak
al met metastasen. Tekenen van CZS melanomen zijn hoofdpijn, verhoogde intracraniële
druk, uitvalsverschijnselen. De prognose is slecht. Regelmatige controles van
de huid hebben geen invloed op de overleving. Toch worden ze aangeboden volgens
bovenstaand schema om eventuele vragen te beantwoorden en voor overige problemen
zoals wonden, jeuk, cosmetische opties.
Referenties
1. |
Kinsler VA, O'Hare P, Bulstrode N, Calonje
JE, Chong WK, Hargrave D, Jacques T, Lomas D, Sebire NJ, Slater
O. Melanoma in congenital melanocytic naevi. Br J Dermatol 2017
May;176(5):1131-1143.
PDF |
2. |
Kinsler VA. An update on congenital melanocytic
naevi in children. Ned Tijdschr Dermatol Venereol 2015;25:77-81.
PDF |
3. |
PDCS guideline on congenital melanocytic
naevus (www.pcds.org.uk/clinical-guidance/congenital-melanocytic-naevus). |