Congenitale melanocytaire naevi zijn naevi die bij de geboorte al aanwezig zijn, dit in tegenstelling tot de acquired melanocytic naevi die verschijnen in de loop van het leven (zie onder naevus naevocellularis). De naevi zijn scherp begrensd, tonen verschillende weinig contrasterende bruintinten, een prominente follikeltekening, en hebben een fluwelig oppervlak door de fijne beharing, maar er is vaak ook grovere beharing. Zeer zelden is een congenitale melanocytaire naevus bij de geboorte nog niet zichtbaar (wel latent aanwezig) maar verschijnt binnen 2 jaar. De congenitale naevi zijn vaak wat groter dan gewone naevi, en sterker behaard en meestal ook donkerder gepigmenteerd. Vandaar de naam naevus pigmentosus et pilosus als synoniem voor deze congenitale naevus. Andere synoniemen, vooral voor de grotere varianten zijn Tierfell naevus, giant pigmented nevus, giant hairy nevus, bathing-trunk nevus, Garment nevus. 

Indeling naar grootte:

De congenitale melanocytaire naevi worden ingedeeld naar grootte in 3 klassen:

- klein        (< 1.5 cm doorsnede)

- medium   (1.5 tot 20 cm doorsnede)

- groot       (20 cm of groter)

Alleen bij de grote is er een verhoogd risico op het ontstaan van een melanoom. Bij circa 4.5% van de patiënten met een congenitale naevus van 20 cm of groter ontstaat binnen 5 jaar een melanoom. De helft ontstaat voor het 3e levensjaar. Bij naevi < 20 cm werden in prospectieve studies geen melanomen gesignaleerd binnen 5 jaar en lijkt het risico niet hoger dan bij het hebben van gewone naevi.

Patiënten met grote congenitale naevi hebben ook een verhoogde kans op betrokkenheid van de meningen, waar ook naevi in aanwezig kunnen zijn (neurocutaneous melanosis) en melanomen kunnen ontstaan. Neurocutaneous melanosis is geassocieerd met grote naevi (20 cm of meer), die aanwezig zijn in de as van de rug, vaak zijn er ook satelliet laesies. De prognose van neurocutane melanosis is slecht.

Diagnostiek:

Naevus precies opmeten bij de geboorte. Inspectie van de naevus op gebieden die er atypisch uitzien, zonodig die delen biopteren.

Consult neuroloog voor diagnostiek naar meningeale betrokkenheid (MRI) bij naevi van 20 cm of groter. Vooral bij naevi die in de middellijn van de rug zitten, en bij satelliet laesies. De kleine en medium laesies behoeven geen controle. Wel de ouders instrueren langs te komen als ze een verandering zien binnen de naevus of een nieuwe plek. De grote hebben een verhoogd risico op melanoom, nacontroleren 1 x per jaar.

Therapie:

Hoewel de kleine en medium grote niet geëxcideerd hoeven te worden, wordt dit wel vaak gevraagd om cosmetische redenen. De kleine zijn vaak ovaal of rond en kunnen in een ellips geëxcideerd. De medium kunnen soms in een ellips worden geëxcideerd, of vragen een andere techniek zoals een split-skin graft of ballon dilatatie. Of het operabel is hangt ook af van de plek. 

Bij de grote (20 cm of groter) is er wel een indicatie voor preventief verwijderen van de naevus, maar de grootte maakt dit lastig en soms onmogelijk. Verwijs de patiënten zo vroeg mogelijk naar een gespecialiseerde plastisch chirurg (AMC Amsterdam of Erasmus Rotterdam) om - in overleg met de ouders - een verantwoorde keuze te maken. Het risico van het ontstaan van een melanoom moet worden afgewogen tegen de complexiteit van de ingreep, de pijn, het litteken, de contracturen. Voordat wordt overwogen om grote naevi te verwijderen moet duidelijk zijn of er sprake is van een neurocutane melanose. Als er afwijkingen op de meningen zijn is het excideren van de huid niet zinvol.

De opties zijn:

Curettage (of dermabrasie), bij voorkeur zo vroeg mogelijk (neonatale curettage) voordat de naevuscellen afdalen naar de dermis.

Sequentiële excisies, primair sluiten, huidtransplantaten, zwaailappen voorafgegaan door ballondilatatie, en combinaties van ingrepen.

Indien niet gekozen wordt voor chirurgisch ingrijpen, dan jaarlijks controleren (laat gedetailleerde foto's maken die in groot formaat in de status of digitaal beschikbaar zijn om te kunnen vergelijken). Indien excisie technisch wel mogelijk is, maar lelijke littekens zal achterlaten, dan in overleg met de ouders de keuze maken tussen jaarlijks controleren of toch excideren. Ook dan eerst ouders laten informeren over de opties en de littekens door plastisch chirurg.

Congenitale naevus, gepigmenteerd en behaard. Zie boven 

Congenitale naevus, gepigmenteerd en behaard en zeer groot (groter dan 20 cm). Zie boven 

23-05-2010 (JRM) -  www.huidziekten.nl