NAEVUS SEBACEUS home ICD10: Q82.53

Een naevus sebaceus is een hamartoom, voornamelijk opgebouwd uit talgklieren (vaak vergroot). Tevens is er sprake van malformatie van de follikels en apocriene klieren. De naevus sebaceus komt voor bij 0.3% van de neonaten, onafhankelijk van ras of geslacht. Een naevus sebaceus lijkt onder invloed van hormonen te staan: soms zijn ze duidelijker zichtbaar bij geboorte door invloed van hormonen van moeder. Vervolgens worden ze weer vlakker tijdens de kindertijd. Onder invloed van hormonen in de puberteit worden ze meer verruceus.
Een hamartoma is een congenitale afwijking, lijkend op een tumor, echter niet maligne en samengesteld uit normale uitgerijpte cellen, soms verschillende celtypen tegelijk, in een abnormale hoeveelheid en/of distributie. Hamartomen groeien met dezelfde snelheid als het omliggende weefsel.

Klinisch beeld:
Klinisch betreft het vaak een enkele, scherp begrensde, ovale of lineaire, (vrijwel) haarloze, vet aandoende plaque, die geel/oranje tot wat bruiner van kleur is. Het oppervlak kan fluwelig tot verruceus aanvoelen. De laesies zijn enkele millimeters tot centimeters groot, zitten veelal op het hoofd en in de hals en veranderen met de leeftijd van vorm/kleur/structuur. De laesies komen vrijwel niet op de romp voor. De laesies kunnen een lineaire distributie volgens de Blaschko lijnen volgen. Als de laesies op de behaarde hoofdhuid zitten, zijn deze meestal haarloos.

Bij multipele laesies kunnen er ook meerdere interne afwijkingen zijn (hersentumoren, skeletafwijkingen, oogafwijkingen en hamartomen van de nier). In dat geval kan er sprake zijn van een syndroom zoals het Schimmelpenning-Feuerstein-Mims syndroom. Patiënten hebben dan ook vaak epileptische aanvallen en mentale retardatie. Patiëntjes met multipele naevi sebacei moeten daarom doorverwezen worden naar de kinderneuroloog.

Naevus sebaceus Naevus sebaceus
naevus sebaceus naevus sebaceus

Naevus sebaceus Naevus sebaceus
naevus sebaceus naevus sebaceus


DD:
naevus epidermalis (verrucosus, ILVEN), congenitale naevus naevocellularis, verruca seborrhoica, verruca vulgaris, aplasia cutis congenita, syringocystadenoma papilliferum, juveniel xanthogranuloma, solitair mastocytoom.

Diverse stadia:
De ontwikkeling van een naevus sebaceus wordt klinisch meestal in drie stadia onderscheiden:
I. vlak na geboorte: er is een solitaire, haarloze, lineaire of ronde, iets verheven, roze, gele, oranje of bruine plaque met een glad en soms fluweelachtig oppervlak. Vaak zijn de kenmerken nog niet allen duidelijk waarneembaar.
II. in de adolescentie wordt de laesie duidelijker zichtbaar: meer verruceus en verheven.
III. op latere leeftijd: er kunnen trichoblastomen en soms basaalcelcarcinomen of syringocystadenoma papilliferum ontstaan.

Histologie:
In het algemeen kan gezegd worden dat de epidermis papillomateuze hyperplasie vertoont en dat in de dermis meer talgklieren zijn. Vaak zijn er ectopische apocriene klieren in de dermis onder de talgklieren zichtbaar.
In de verschillende klinische stadia, is er ook histologisch verschil:
I - tijdens de geboorte en in de kindertijd zijn de talgklieren in een naevus sebaceus onderontwikkeld en vaak zijn er misvormde beginnende haarfollikels te zien, afkomstig van de basaalmembraan. Bij microscopie van een infantiele naevus is het soms moeilijk afwijkingen te zien. Zeker als er alleen een lesionaal en geen referentie biopt is genomen. Ook tijdens de kindertijd blijft de diagnose microscopisch lastig te stellen, dit wordt echter makkelijker richting adolescentie.
II en III - tijdens de adolescentie en op latere leeftijd wordt de epidermis geleidelijk dikker, dan lijkt de naevus histologisch erg op een epidermale naevus met papillomateuze epidermale hyperplasie en een fibrotische dermis. Vergrote talgklieren kunnen dan ook aanwezig zijn. De onderliggende folliculaire units lijken kleiner en verstoord te zijn; de talgklieren worden groter. In de reticulaire dermis kunnen verwijde glandulaire structuren en ingedikte secreet worden waargenomen. Tijdens de volwassen leeftijd blijft dit microscopisch patroon hetzelfde en krijgen sommigen verruceuze epidermale hyperplasie (microscopisch lijkend op verruca vulgaris). Ook kunnen er secundaire neoplasmata zichtbaar worden.

Dus: In het beginstadium zijn soms slechts subtiele histologische veranderingen zichtbaar, vervolgens staan hypoplastische talgklieren en haarfollikels op de voorgrond. In het stadium daarna is er sprake van hyperkeratose en papillomatosis met tal van hyperplastische talgklieren.

Maligne ontaarding
In een naevus sebaceus kunnen huidtumoren ontstaan, meestal benigne tumoren zoals het trichoblastoom (meest voorkomend), trichilemmoma, sebaceous adenoma, apocrine adenoma en poroma. Dit komt bij circa 13% van de patiënten voor, vooral op oudere leeftijd. Bij personen jonger dan 16 jaar is de kans op een benigne tumor slechts 1,7%. Ook maligne ontaarding komt voor, m.n. bij patiënten van 40 jaar en ouder. Het gaat dan meestal om een basaalcelcarcinoom, en in zeer zeldzame gevallen een sebaceous carcinoma of apocrine carcinoma. Maligne ontaarding komt vrijwel nooit voor bij kinderen.

Vroeger werd gedacht dat in 10% (range 6,5 - 50%) van de naevi sebacei een basaalcelcarcinoom zou ontstaan. Uit recente studies blijkt dat de kans daarop veel kleiner is, < 1% (range 0.8 - 3.5%) en dat het niet op de kinderleeftijd ontstaat. Waarschijnlijk is het percentage jaren overschat door een verkeerde beoordeling van gebieden met basaloide proliferatie en benigne trichoblastomen als een BCC. De voorlichting moet op deze nieuwe gegevens worden aangepast, in oude folders staat nog dat jaarlijkse controle wordt geadviseerd.

Basaalcelcarcinoom ontstaan in een naevus sebaceus Basaalcelcarcinoom ontstaan in een naevus sebaceus
BCC in naevus sebaceus BCC in naevus sebaceus


Therapie:
Excisie bij klinische verdenking op maligniteit of om cosmetische redenen. De laesie moet in toto (full thickness) worden geëxcideerd vanwege de dermale component, shave-excisie of laserablatie is niet effectief.
In het verleden werd preventieve excisie aanbevolen in of voor de puberteit i.v.m. de kans op ontaarding. Op grond van de recente cijfers waaruit blijkt dat maligniteiten niet op kinderleeftijd ontstaan, wordt preventieve excisie in de kinderleeftijd niet meer aanbevolen. Bij volwassenen kan men het overwegen (een excisie beëindigt ongerustheid en maakt controlebezoeken overbodig).

Nacontrole: niet nodig
Vaste nacontrole schema's zijn voor een naevus sebaceus niet nodig. De kans dat er een tumor ontstaat is te gering om dit te rechtvaardigen, en als er een tumor ontstaat is dat een BCC dat eenvoudig en doeltreffend is te verwijderen. De patiënt en/of ouders moeten geïnstrueerd worden om ter controle terug te komen indien er in de plek een bultje of wondje ontstaat.


patientenfolder


Referenties
1. Bolognia JL. Dermatology, second edition, pp. 1695-1996.
2. Pielop JA. Benign skin and scalp lesions in the newborn and young infant. Uptodate.com, accessed 01-11-2010.
3. Anwar al Hammadi. Nevus Sebaceus. Emedicine.com, accessed 02-11-2010.
4. Cribier B. Tumors arising in nevus sebaceus: A study of 596 cases, JAAD, 2000;42:263-268.
5. Rosen M. Management of nevus sebaceous and the risk of Basal cell carcinoma: an 18-year review, Pediatr. Dermatol., 2009;26:676-681.
6. Baars M. Moet een naevus sebaceus preventief geëxcideerd worden? CAT bespreking, 03-08-2011.


Auteur(s):
Joost van Wijk, arts-assistent Dermatologie. Academisch Medisch Centrum, Amsterdam

21-02-2016 (JVW) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter