NAEVUS SPILUS home ICD10: D22.911

Een naevus spilus (speckled lentiginous nevus) is een lichtbruine macula (lijkend op een café au lait vlek), met daarin (soms later ontstaand) multipele, verspreide, donker gepigmenteerde kleine maculae en papulae (lijkend op n. naevocellulares). Het is een variant van een congenitale melanocytaire naevus. Een naevus spilus is meestal (80%) sinds de geboorte aanwezig, of ontstaat in de eerste twee levensjaren. In het begin kan het alleen een vaag zichtbare lichtbruine macula zijn, waar later pas de donkerbruine spikkels (spilus = gespikkeld) in verschijnen. Het komt vaak voor, bij 1-2% van de kinderen op schoolgaande leeftijd. Het kan er één zijn of multipele. Ze zitten meestal op de romp. De gemiddelde grootte is 3-6 cm en vaak zijn ze ovaal of rond. Maar ze kunnen ook klein zijn (1 cm) of zeer groot (60 cm) en een heel been in beslag nemen. Er bestaan unilaterale en segmentale (zosteriforme) vormen van, en lineaire vormen die de Blaschko lijnen volgen. De naevus spilus wordt veroorzaakt door een defect in groepje melanobasten in de neurale lijst. De verschillende patronen worden bepaald door het moment in de embryonale ontwikkeling waarop de mutatie optreedt en door mosaïcisme.

Naevus spilus Naevus spilus Naevus spilus
naevus spilus dermatoscopie naevus spilus

Naevus spilus Naevus spilus Naevus spilus
naevus spilus naevus spilus segmentale naevus spilus


Een naevus spilus kan voorkomen in het kader van syndromen zoals het FACES syndroom dat een acroniem is voor facial features, anorexia, cachexia, and eye and skin anomalies (zosteriform speckled lentiginous nevi), het syndroom van Recklinghausen (neurofibromatosis type I), het Ebstein syndroom (afwijking tricuspidaalklep, epidermale nevi, naevus sebaceous, pigmentatie sclerae). Andere beschreven geassocieerde symptomen zijn ichthyosis, gehoorverlies, cornea dystrofie, parese nervus medianus, tong afwijkingen, hypertrofie musculus pectoralis major. Ook is er een associatie met phakomatosis pigmentovascularis en phakomatosis pigmentokeratotica.

De gepigmenteerde gedeelten in de speckled lentiginous nevus kunnen zijn lentigines, naevi naevocellulares (junctional, compound, of dermaal), Spitz naevi en blue naevi. In een naevus spilus kunnen zich ook melanomen ontwikkelen, dit is beschreven in de literatuur. De kans daarop is niet heel groot en wordt ingeschat aan gelijk aan de kans bij klassieke congenitale melanocytaire naevi. Dit houdt in dat bij kleine en middelgrote naevus spilus (< 20 cm) de kans op het ontwikkelen van melanoom zo laag is dat geen regelmatige controles nodig zijn. Bij naevi groter dan 20 cm doorsnede is de kans verhoogd. In die situatie is het verstandig om de patient te adviseren de plek goed in de gaten te houden en bij verandering of twijfel een arts te raadplegen. Jaarlijkse controle kan worden aangeboden bij naevi > 20 cm; er is geen hard bewijs dat het moet. Het advies is om een foto te maken, om veranderingen te kunnen waarnemen.

DD: lentigines, lentiginosis, café au lait macula, naevus agminatus, blue naevus, Spitz naevi, naevus naevocellularis nno, congenitale melanocytaire naevi.

Therapie:
Therapie wordt niet standaard aangeraden. Meestal wordt de behandeling beperkt tot uitleg, fotografisch vastleggen en bij grote naevi (> 20 cm) adviezen over zelfcontrole of eventueel jaarlijkse controle afspraken. Bij verdenking op dysplastische naevi of melanoom dan de verdachte laesie binnen de naevus spilus excideren (diagnostische excisie met 2 mm marge).
Kleine naevi kunnen soms chirurgisch worden verwijderd, bij de grotere is dat moeilijk en laat lelijke littekens achter. De plekken kunnen eventueel lichter worden gemaakt met laser (Q-switched ruby laser of Q-switched Nd:YAG laser). Het effect daarvan is wisselend. In zijn algemeenheid wordt het niet aanbevolen om naevi te behandelen met laser.


patientenfolder


Referenties
1. Schaffer JV, Orlow SJ, Lazova R, Bolognia JL. Speckled lentiginous nevus: within the spectrum of congenital melanocytic nevi. Arch Dermatol 2001;137(2):172-178.
2. Kopf AW, Levine LJ, Rigel DS, Friedman RJ, Levenstein M. Prevalence of congenital-nevus-like nevi, nevi spili, and cafe au lait spots. Arch Dermatol 1985;121(6):766-769.
3. Casanova D, Bardot J, Aubert JP, Andrac L, Magalon G. Management of nevus spilus. Pediatr Dermatol 1996;13(3):233-238.
4. Altman DA, Banse L. Zosteriform speckled lentiginous nevus. J Am Acad Dermatol 1992;27(1):106-108.
5. Happle R. Speckled lentiginous nevus syndrome: delineation of a new distinct neurocutaneous phenotype. Eur J Dermatol 2002;12(2):133-135.
6. Stern JB, Haupt HM, Aaronson CM. Malignant melanoma in a speckled zosteriform lentiginous nevus. Int J Dermatol 1990;29:583-584.
7. Bolognia JL. Fatal melanoma arising in a zosteriform speckled lentiginous nevus. Arch Dermatol 1991;127:1240-1241.
8. Borrego L, Hernandez Santana J, Baez O, Hernandez Hernandez B. Naevus spilus as a precursor of cutaneous melanoma: report of a case and literature review. Clin Exp Dermatol 1994;19(6):515-517.
9. Gescheidt-Shoshany H, Weltfriend S, Bergman R. Nodular Melanoma Arising in a Large Segmental Speckled Lentiginous Nevus. Am J Dermatopathol 2015;37(8):663-664.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

21-12-2016 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter