NAEVUS VASCULARIS MIXTUS home ICD10: Q82.5

Een naevus vascularis mixtus (mixed vascular nevus) is een zeldzame combinatie van een naevus teleangiectaticus en een naevus anemicus. Het is voor het eerst beschreven door Hamm en Happle in 1986. De naevi zitten naast elkaar of door elkaar heen. Het wordt ook wel vascular twin nevi genoemd. De mixed vascular nevus kan onderdeel zijn van een syndroom met hersenafwijkingen en dan wordt het een mixed vascular nevus syndrome genoemd. Het meest beschreven is de combinatie van nevus vascularis mixtus en hersen afwijkingen van het Dyke-Davidoff-Masson type (crossed cerebral/cerebellar hemiatrophy, hypoplasia of the ipsilateral cerebral vessels, homolateral hypertrophy of the skull and sinuses (hyperpneumatisation), contralateral hemispheric hypertrophy) en dit kan zijn gecombineerd met andere symptomen zoals asymmetrie van het gezicht, skelet afwijkingen (Legg-Calvé-Perthes-like disease) en auto-immuunziekten (diabetes, thyroiditis). Aan dit symptomencomplex is ook de naam Ruggieri-Leech syndroom verbonden.


Referenties
1. Hamm H, Happle R. Mixed vascular nevus. Report of 4 cases. Hautarzt 1986;37:388-392.
2. Di Lernia V, Valeri F, Patrizi A. What is your diagnosis? Naevus vascularis mixtus. Ann Dermatol Venereol 1990;117:469-470.
3. Leech SN, Taylor AE, Ramesh V, Birchall D, Ann Lynch S. Widespread capillary malformation associated with global developmental delay and megalencephaly. Clin Dysmorphol 2004;13:169-172.
4. Ruggieri M, Praticò AD. Mosaic Neurocutaneous Disorders and Their Causes. Semin Pediatr Neurol 2015;22:207-233.
5. Ruggieri M, Polizzi A, Strano S, Schepis C, Morano M, et al. Mixed vascular nevus syndrome: a report of four new cases and a literature. Quant Imaging Med Surg 2016;6(5):515-524. (PDF)


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

08-04-2017 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter