NEUROCUTANEOUS MELANOSIS (neurocutaneous melanoblastosis syndroom) home ICD10: Q82.8

Neurocutaneous melanosis (congenitale melanocytaire naevi syndroom, neurocutaneous melanoblastosis syndroom, neurocutaneous melanocytosis) is een zeldzame combinatie van een extreem grote Tierfell naevus (bathing trunk naevus) plus talloze verspreide grotere naevi naevocellulares (ook op handpalmen en voetzolen), en naevi in hersenen, meningen, ruggemerg, welke een obstructieve hydrocephalus kunnen veroorzaken. Maligne melanoma in huid of CZS komt voor. Neurocutaneous melanosis is geassocieerd met grote naevi (20 cm of meer), die aanwezig zijn in de as van de rug, en vaak zijn er ook multipele laesies (satelliet laesies). De prognose van neurocutane melanosis is slecht.

Neurocutaneous melanosis
neurocutaneous melanosis


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

03-04-2022 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 D22.9 Melanocytaire naevi, niet gespecificeerd: naevus congenitalis giganticus
ICD10 D22.9 Melanocytic naevi, unspecified: congenital giant pigmented naevus
SNOMED 254815002 Congenital giant pigmented nevus of skin [specific SNOMED term missing]
NCI C0544862 Neurocutaneous Melanosis
DBC 15 spacer Naevi (alle vormen)

ICD10 C43.9 Maligne melanoom van huid, niet gespecificeerd: maligne melanoma in giant pigmented nevus
ICD10 C43.9 Malignant melanoma of skin, unspecified: malignant melanoma in giant pigmented nevus
SNOMED 75931002 Malignant melanoma in giant pigmented nevus
DBC 14 spacer Maligne dermatosen