NEUTROFIELE ECCRIENE HIDRADENITIS home ICD10: L47.9

Neutrophilic eccrine hidradenitis is een huidafwijking die vooral gezien wordt bij patiënten met hematologische maligniteiten (AML, CLL, Hodgkin, non-Hodgkin, etc.) die behandeld worden met cytostatica (cytarabine, bleomycine, daunorubicine, doxorubicine, cyclofosfamide, chlorambucil, lomustide, mithoxanthron). Zie ook dermatosen veroorzaakt door cytostatica.

Het klinisch beeld is variabel, meestal gaat het om erythemateuze of livide macula of plaques, solitair of multipel, op de romp of extremiteiten. Maar het kan in principe overal zitten, inclusief gelaat en handen, dorsaal en palmair. Naast plaques kunnen het ook papels, noduli, purpura en pustels zijn. De plekken kunnen pijnlijk zijn en koorts kan een begeleidend symptoom zijn.

Neutrofiele eccriene hidradenitis Neutrofiele eccriene hidradenitis
eccriene hidradenitis eccriene hidradenitis


Het treedt meestal op na de eerste chemokuur. Het trekt ook weer weg maar komt bij de volgende gift weer op. Men denkt dat het een rechtstreeks toxisch effect is van het chemotherapeuticum op de huid. Als alternatieve term wordt ook toxic erythema of chemotherapy gebruikt. Sommige cytostatica worden actief uitgescheiden via de zweetklieren en in en rond eccriene zweetklieren kan de concentratie zo hoog worden dat celnecrose optreedt. Soortgelijke mechanismen spelen waarschijnlijk ook bij acraal erytheem bij chemotherapie (ook vooral bij cytarabine optredend). Een alternatieve hypothese is dat het een paraneoplastisch fenomeen is (net als andere neutrofiele dermatosen die paraneoplastisch kunnen zijn, zoals het Sweet syndroom).

Diagnostiek:
De diagnose neutrofiele eccriene hidradenitis moet worden bevestigd door een biopt. In het biopt ziet men een neutrofiel ontstekingsinfiltraat rond de eccriene zweetklieren, met necrose van de eccriene cellen en de epitheliale bekleding van de zweetklieren.

Vergelijkbare afwijkingen, klinisch en histologisch, zijn beschreven bij gezonde volwassenen en kinderen (idiopathische palmoplantaire eccriene hidradenitis), bij diverse geneesmiddelen, en bij infecties. Maar dit zijn zeldzame uitzonderingen waarbij het de vraag is of het om dezelfde entiteit gaat. Om verwarring te voorkomen is het beter om de diagnose neutrofiele eccriene hidradenitis alleen te stellen bij myeloproliferatieve aandoeningen (vooral AML) behandeld met chemotherapie (vooral cytarabine) en histologisch bevestigd (celnecrose in eccriene zweetklieren).

DD:
Toxicodermie nno, Sweet syndroom, cellulitis, urticaria, vasculitis, versleping van bacteriën (sepsis), andere infecties, erythema nodosum, leukemia cutis, erythema palmare, acraal erytheem bij chemotherapie (palmoplantar erythrodysesthesia syndroom), erythema exsudativum multiforme, erythema elevatum diutinum, pyoderma gangrenosum, neutrophilic dermatosis of the dorsal hand, graft versus host disease.

Therapie:
Expectatief, gaat vanzelf weer over. Pijnstilling met NSAID's indien nodig. Lokale corticosteroïden kunnen het beeld verlichten maar werken niet altijd omdat het meer een toxisch dan een inflammatoir proces is.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

26-02-2015 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter