NAEVUS SPONGIOSUS ALBUS MUCOSAE / WHITE SPONGE NEVUS home ICD10: Q38.6

De naevus spongiosus albus mucosae (synoniemen: white sponge nevus, white folded gingivostomatosis) is een naevoide afwijking, meestal op het tongslijmvlies, die vanaf de geboorte of kinderleeftijd aanwezig is. Het is een autosomaal dominant erfelijke verhoorningsstoornis van het mucosale slijmvlies, berustend op mutaties in het gen voor keratine 4 en 13.

Klinisch beeld:
Witte plaque, verkleuring (leukoplakie) van het mondslijmvlies, meestal de tong of de tongrand. Andere lokaties: overig mondslijmvlies, lippen, anaal slijmvlies, vagina-epitheel. Onscherp of scherp begrensd. Soms kleine erosies. Vanaf de geboorte of kinderleeftijd aanwezig, kan familiair voorkomen.

White sponge nevus, naevus spongiosus albus mucosae White sponge nevus, naevus spongiosus albus mucosae Leukoplakie bij pachyonychia congenita
white sponge nevus white sponge nevus pachyonychia congenita


DD: leukoplakie nno, leukoplakie (leukokeratosis) bij pachyonychia congenita, orale candidiasis, lichen planus.

Therapie:
Benigne laesie, therapie niet nodig. Kan eventueel behandeld worden met cryotherapie, laser, of elektro-coagulatie.


Referenties
1. Mostaccioli S et al. White sponge nevus is caused by mutations in mucosal keratins. Eur J Dermatol 1997;7:405-408.
2. Chao SC et al. A novel mutation in the keratin 4 gene causing white sponge nevus. Br J Dermatol 2003;148:1125-1128.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

31-12-2011 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter