NAEVUS SPONGIOSUS ALBUS MUCOSAE / WHITE SPONGE NEVUS home ICD10: Q38.6

De naevus spongiosus albus mucosae (synoniemen: white sponge nevus, white folded gingivostomatosis) is een naevoide afwijking, meestal op het tongslijmvlies, die vanaf de geboorte of kinderleeftijd aanwezig is. Het is een autosomaal dominant erfelijke verhoorningsstoornis van het mucosale slijmvlies, berustend op mutaties in het gen voor keratine 4 en 13.

Klinisch beeld:
Witte plaque, verkleuring (leukoplakie) van het mondslijmvlies, meestal de tong of de tongrand. Andere lokaties: overig mondslijmvlies, vooral de wangen, lippen, anaal slijmvlies, vagina-epitheel. Onscherp of scherp begrensd. Soms kleine erosies. Vanaf de geboorte of kinderleeftijd aanwezig, kan familiair voorkomen.

White sponge nevus, naevus spongiosus albus mucosae White sponge nevus, naevus spongiosus albus mucosae White sponge nevus, naevus spongiosus albus mucosae
white sponge nevus white sponge nevus white sponge nevus

Foto links: Qiao Y. et al. White Sponge Nevus Caused by Keratin 4 Gene Mutation: A Case Report. Genes (Basel) 2022;13(12):2184 (Creative Commons License 4.0 - Public Access Journal).


DD: leukoplakie nno, leukoplakie (leukokeratosis) bij pachyonychia congenita, orale candidiasis, lichen planus.

Therapie:
Benigne laesie, therapie niet nodig. Kan eventueel behandeld worden met cryotherapie, laser, of elektro-coagulatie.


Referenties
1. Mostaccioli S et al. White sponge nevus is caused by mutations in mucosal keratins. Eur J Dermatol 1997;7:405-408.
2. Chao SC et al. A novel mutation in the keratin 4 gene causing white sponge nevus. Br J Dermatol 2003;148:1125-1128.
3. Qiao Y, Liu B, Bai R, Cai J, Peng Q. White Sponge Nevus Caused by Keratin 4 Gene Mutation: A Case Report. Genes (Basel) 2022;13(12):2184.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

31-05-2023 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 Q38.6 Overige congenitale misvormingen van mond: white sponge naevus van mucosa
ICD10 Q38.6 Other congenital malformations of mouth: white sponge nevus of mucosa
SNOMED 389203001 White sponge nevus of mucosa
DBC 27 Diagnose niet nader omschreven