NECROLYTIC MIGRATORY ERYTHEMA (ERYTHEMA MIGRANS NECROTICANS home ICD10: L53.8

Necrolytic migratory erythema (necrolytisch migrerend erytheem, erythema migrans necroticans) komt voor bij circa 70% van patiënten met het glucagonoma syndroom, veroorzaakt door een glucagon producerende tumor (meestal een pancreastumor). Het glucagonoma syndroom is zeer zeldzaam, komt meestal voor boven de 50 en heeft als symptomen gewichtsverlies, diarree, diabetes, anemie, en soms neurologische afwijkingen. De pathogenese is onbekend. Behalve bij glucagonoma komt het ook voor bij malabsorptiesyndromen, levercirrhose, coeliakie, cystic fibrose, Crohn en colitis ulcerosa, en carcinomen van de lever, longen (small cell tumor) en duodenum.
 
Klinisch beeld:
Het erytheem is migrerend, soms gegyreerd of annulair uitbreidend, met centrale genezing, soms een bruine kleur achterlatend. De voorkeurslokalisaties zijn de distale extremiteiten, romp en periorale en perigenitale regio's. Naast erythemateuze maculae komen papulae, schilfering, blaarvorming, erosies en crustae voor. Ook slijmvliesafwijkingen (glossitis, glossitis atrophicans, stomatitis, cheilitis) komen voor. Soms ontstaat een gegeneraliseerd erytheem. De afwijkingen kunnen lijken op rashes bij malabsorptiesyndromen zoals acrodermatitis enteropathica of vitamine deficiënties en kunnen jeuken of pijnlijk zijn.

Necrolytisch migrerend erytheem Necrolytisch migrerend erytheem Necrolytisch migrerend erytheem
necrolytic migratory erythema necrolytic migratory erythema necrolytic migratory erythema


DD: 
acrodermatitis enteropathica (zinkdeficiëntie), vitamine deficiëntie (pellagra), necrolytic acral erythema, en andere dermatosen bij malabsorptiesyndromen. Zie ook onder pijnlijke huid.
 
Diagnostiek:
Glucagon (extreem verhoogd), glucose (verhoogd), Hb (verlaagd), totaal eiwit en albumine (verlaagd), totaal aminozuren (verlaagd), leverenzymen, biopt (niet consistent of erg specifiek beeld, soms necrotische keratinocyten, parakeratose)
CT scan of ander afbeeldend onderzoek (MRI, PET scan).
 
Therapie:
De behandeling bestaat uit het behandelen van de onderliggende pancreastumor, helaas is de mortaliteit hoog. Soms helpt zinksuppletie. Ook symptomatische behandeling met somatostatine en tumor-remmende chemotherapie is beschreven. Voor de huid kunnen lokale emolliëntia helpen (indifferente therapie).


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

03-04-2022 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 L53.8 Overige gespecificeerde erythemateuze aandoeningen: necrolytisch migrerend erytheem
ICD10 L53.8 Other specified erythematous conditions: necrolytic migratory erythema
SNOMED 15576007 Necrolytic migratory erythema
DBC 27 Diagnose niet nader omschreven