Neutrophilic dermatosis of the dorsal hands, ook wel pustular vasculitis of the (dorsal) hands genoemd, is een zeldzame lokale variant van Sweet's syndroom, beperkt tot de handen, meestal de handruggen. Histologisch is er een neutrofiel infiltraat en vaak maar niet consistent een vasculitis. Het behoort tot de neutrofiele dermatosen. Het is voor het eerst beschreven door Strutton et al. in 1996. Mogelijk ontstaat het na een trauma (pathergie fenomeen), net als bij pyoderma gangrenosum en de ziekte van Behçet. Naast neutrophilic dermatosis of the hands zijn er recent nog meer varianten van het Sweet syndroom beschreven, zoals histiocytoid Sweet's syndrome, Sweet's syndrome associated leukemia cutis, neutrophilic panniculitis, en necrotizing Sweet's syndrome. Net als bij Sweet syndroom is neutrophilic dermatosis of the hand geassocieerd met (hematologische) maligniteiten, inflammatoire darmziekten, en andere interne aandoeningen. Het komt vooral voor op oudere leeftijd.



Klinisch beeld:
Paarse oedemateuze plaques, pseudovesiculeus, bulleus of lijkend op bullae door het oedeem, vaak haemorrhagisch, vaak met ondermijnde rand en ulceraties. De laesies lijken op pyoderma gangrenosum en ook wel op orf of ecthyma contagiosum. Vaak wordt aan een infectie gedacht en de verkeerde behandeling ingezet (antibiotica, debridement).

DD:
Pyoderma gangrenosum, Sweet syndroom, ziekte van Behçet, erythema elevatum diutinum, pyoderma vegetans, bowel-associated dermatosis-arthritis syndrome, ecthyma contagiosum (orf), ecthyma, Anthrax, andere infecties, cutaan T-cel lymfoom (met name agressief CD8-positief epidermotroop cutaan T-cel lymfoom), bulleuze fixed drug eruption, pustuleuze geneesmiddelen reactie, brandwond, automutilatie.



Geassocieerde aandoeningen / onderliggende oorzaken:
Hematologische maligniteiten (leukemie, lymfoom, myelodysplastisch syndroom), andere maligniteiten (longkanker), inflammatoire darmziekten (Crohn, colitis ulcerosa), auto-immuunziekten (reumatoïde artritis), sarcoidose, erythema nodosum, hepatitis C infectie, geneesmiddelen (granulocyte colony stimulating factor (G-CSF), NSAID's, vaccinaties (influenza), cotrimoxazol, lenalidomide, thalidomide). Tenslotte kan het ook geïsoleerd voorkomen zonder onderliggende ziekte.

Diagnostiek:
Biopt uit representatief deel. Eventueel kweken voor de DD met infectie. Bloedonderzoek: Hb, leuko's (soms leukocytose), ery's, trombo's, diff, BSE, CRP. Reumafactor, ANCA's. Bij de geringste verdenking op een myeloproliferatieve aandoening of darmziekte consult hematoloog (beenmergpunctie) respectievelijk MDL arts (endoscopie). Het stellen van de diagnose is eigenlijk al een reden voor verwijzing en screening op onderliggende aandoeningen.

PA:
Dicht dermaal neutrofiel infiltraat, veel subepidermaal oedeem (oorzaak pseudo-vesikels en pseudo-bullae), leukocytoclasie (kernpuin), vaak ook vasculitis maar niet altijd. De vasculitis wordt beschouwd als reactief aan het uitgebreide neutrofiele ontstekingsinfiltraat.

Therapie:
R/ prednison 1 dd 0.5-1 mg/kg (voorkeur voor 1 mg/kg, eventueel verdeeld over 2 doses).
R/ Dermovate zalf of crème.
R/ NSAID's.
R/ dapson 1 dd 100 mg.
R/ colchicine.
R/ TNF-alfa remmers en andere biologicals.




Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.