Osteoma cutis is een zeldzame tumor van de huid en wordt gedefinieerd als botnieuwvorming in de huid (zie ook onder osteosis cutis) zonder neiging tot ingroei in omliggende weefsels. Meestal is botvorming in de huid niet neoplastisch, maar ontstaat door ossificatie in pre-existente lesies, zoals tumoren, traumata of ontstekingsreacties. Deze reactieve vorm van osteoma cutis komt het meest voor.

Een oorzaak voor osteoma cutis is ook Albright's hereditaire osteodystrophy (AHO). Dit is een groep van autosomaal dominante aandoeningen die niet alleen door osteoma cutis gekenmerkt worden, maar ook door korte gestalte, brachydactylie, obesitas, een rond gelaat, mentale retardatie, hypocalciemie en ongevoeligheid van de eind-organen voor parathormoon (pseudohypoparathyreoidie). Een andere oorzaak is progressieve ossale heteroplasie (POH), een genetische aandoening waarbij de differentiatie van mesenchym gestoord is en gekenmerkt wordt door dermale botvorming op baby- en peuterleeftijd, en progressieve verspreide botvorming van bindweefsel in en buiten de huid op kinderleeftijd, waarbij ook ingroei in spierweefsel kan plaatsvinden. De fenotypische kenmerken van AHO ontbreken. De genetische basis van progressieve ossale heteroplasie is mogelijk een GNAS mutatie.



DD: osteosis cutis nno, calcinosis cutis, calciphylaxis cutis, multipele miliaire osteomen, progressive osseous heteroplasia (POH), fibrodysplasia ossificans progressiva, Albright hereditary osteodystrophy, plate-like osteoma.

Therapie:
Als behandeling voor osteoma cutis komt alleen excisie in aanmerking.




Auteur(s):
dr. M.C. Pasch. Dermatoloog, UMCN, Nijmegen.
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.