POEMS SYNDROOM

codes geen / geen

 

Het POEMS syndroom (Crow-Fukase syndroom, Takatsuki disease, PEP syndroom) is een zeldzame ziekte bestaande uit polyneuropathie en een plasmacel-proliferatieve ziekte, meestal myeloma. De naam is een acroniem: 

 

P

Polyneuropathie (perifere neuropathie)

O

Organomegalie (milt, lever, lymfeklieren)

E

Endocrinopathie of Edema (oedeem)

M

M-protein (paraproteinen, myeloma)

S

Skin abnormailties (meestal sclerodermie, hyperpigmentatie of hypertrichosis)

 

Het symptomencomplex is beschreven in 1980 door Bardwick. De symptomen zijn niet altijd allemaal consistent aanwezig. De aandoening begint op middelbare leeftijd, rond de 50 en komt twee keer zo vaal bij vrouwen voor. De oorzaak is onbekend. Er is overactiviteit van proÔnflammatoire cytokinen en vasculaire endotheliale groeifactor (VEGF). Humaan herpesvirus type 8 (HHV-8) is genoemd als mogelijke factor maar dit virus wordt wel vaker gevonden en als schuldige voor allerlei aandoeningen aangezien.
 

De criteria voor de diagnose POEMS syndroom zijn de combinatie van polyneuropathie en een monoclonale plasma-cel proliferatie plus een of meer van de volgende major criteria: sclerotische bot haarden, Castleman's disease, verhoogd VEGF (vascular endothelial growth factor), en een of meer van de volgende minor criteria: organomegalie (vergrote milt, lever of lymfklieren), oedeem (perifeer oedeem, pleura effusie of ascites), endocrinopathy (bijnierschors, hypofyse, gonaden, of bijschildklier), huidafwijkingen, papiloedeem, thombocytose of polycythemie.

 

Polyneuropathie
Symmetrische, distale, sensorimotorische polyneuropathie. De craniale zenuwen zijn zelden of nooit in het proces betrokken, wel zijn enkele patiŽnten beschreven met N. phrenicus paralyse. Een karakteristieke bevinding is eiwit in de liquor. Papiloedeem wordt gezien bij circa de helft van de patiŽnten.

 

Organomegalie
Hepatomegalie is aanwezig bij 50-80% van de patiŽnten en gaat vaak gepaard met splenomegalie en lymfadenopathieŽn. Minder frequente vormen van orgaanaantasting zijn hypertrofische cardiomyopathie en vergrote nieren. Pathologisch onderzoek van vergrote lymfeklieren toont vaak een angiofolliculaire hyperplasie, zoals bij de plasmocytaire vorm van de ziekte van Castleman.

 

M-proteÔne en B-celdyscrasie
Monoklonale gammopathie treedt op bij 75-90% van alle patiŽnten met POEMS-syndroom, meestal IgA-lambda- of IgG-kappa-ketens. De concentratie van de paraproteÔnen kan zeer laag zijn. De paraproteÔnen worden geproduceerd door plasmacel haarden in de vorm van osteosclerotische myelomen, de ziekte van Castleman of een immunocytoom. Het verschil met Kahler is dat daarbij lytische pijnlijke bothaarden ontstaan en dat daarbij grote aantallen plasmacellen in het beenmerg zitten en de concentratie M-proteÔne veel hoger is.

 

Endocrinopathie
De endocriene afwijkingen bij het POEMS-syndroom kunnen berusten op stoornissen zowel ter hoogte van de hypothalamohypofysaire as als ter hoogte van het eindorgaan. Frequent treft men bij de man hypogonadisme, gynaecomastie en impotentie aan; bij de vrouw amenorroe. Ook subklinische hypothyreoidie en diabetes mellitus werden beschreven. Minder frequent zijn bijnierinsufficiŽntie en hypoparathyreoidie.

 

Huidafwijkingen
De cutane bevindingen zijn niet specifiek en gevarieerd. Bij de meeste patiŽnten is er hyperpigmentatie, onafhankelijk van eventuele bijnierschorsinsufficiŽntie. Frequent zijn verder induratie van de huid (sclerodermiforme veranderingen, sclerodermie), cutane hemangiomen (glomeruloÔde hemangiomen) en hypertrichose van romp en gelaat. Andere cutane verschijnselen die met het POEMS-syndroom in verband werden gebracht zijn leuconychia, livedo reticularis vasculitis, alopecia, ichthyosis, Raynaud-fenomeen, Ďflushingí en het Sweet-syndroom. 

 

 

POEMS syndroom (klik op foto voor vergroting) [Bron: Dermatology Online Journal 2009;15(8):9]

POEMS syndroom (klik op foto voor vergroting) [Bron: Dermatology Online Journal 2009;15(8):9]

POEMS syndroom

POEMS syndroom (PA)

 

 

Diagnostiek
De diagnose wordt gesteld op het klinisch beeld en bevestigd door bloedonderzoek (M-proteine), afbeeldend onderzoek (lymfomen, bothaarden), een biopt van een bothaard met daarin plasmacellen, en een beenmergpunctie.

 

Therapie
De prognose is beter dan van multipel myeloom. De 5-jaarsoverleving bedraagt gemiddeld 60%. De bothaarden kunnen worden bestraald of chirurgisch uitgeruimd. Prednison is effectief voor de polyneuropathie. Ook systemische chemotherapie met cyclofosfamide of melfalan met prednisolon zijn met succes toegepast.
 
 

1.

Driessens SK, Wildiers H, Verhoef GEG, Vanstraelen D, Robberecht W. Vandenberghe P. Een man met plasmaceldyscrasie en polyneuropathie door het POEMS-syndroom. Ned Tijdschr Geneeskd 2002;146:321-325.

2.

Bardwick PA, Zvaifler NJ, Gill GN, Newman D, Greenway GD, Resnick DL. Plasma cell dyscrasia with polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, and skin changes: the POEMS syndrome. Medicine 1980;59:311-322.

3.

Schey S. Osteosclerotic myeloma and ĎPOEMSísyndrome. Blood Rev 1996;10:75-80.

4.

Takatsuki K, Sanada I. Plasma cell dyscrasia with polyneuropathy and endocrine disorder: clinical and laboratory features of 109 reported cases. Jpn J Clin Oncol 1983;13:543-555.

5.

Yang SG, Cho KH, Bang YJ, Kim CW. A case of glomeruloidhemangioma associated with multicentric Castleman's disease. Am J Dermatopathol 1998;20:266-270.

6.

Gherardi RK, Belec L, Soubrier M, Malapert D, Zuber M, Viard JP, et al. Overproduction of proinflammatory cytokines imbalanced by their antagonists in POEMS syndrome. Blood 1996;87:1458-1465.

7.

Watanabe O, Maruyama I, Arimura K, Kitajima I, Arimura H,Hanatani M, et al. Overproduction of vascular endothelial growthfactor / vascular permeability factor is causative in Crow-Fukase (POEMS) syndrome. Muscle Nerve 1998;21:1390-1397.

8.

Belec L, Mohamed AS, Authier FJ, Hallouin MC, Soe AM, Cotigny S, et al. Human herpesvirus 8 infection in patients with POEMS syndrome-associated multicentric Castleman's disease. Blood1999;93:3643-3653.

9.

Dispenzieri A. "POEMS syndrome". Blood reviews 2007;21(6):285-299.

 

 

 

 

 

 

26-08-2012 (JRM) -  www.huidziekten.nl