PAGET, Morbus PAGET, EXTRAMAMMAIRE LOKALISATIE home ICD10: C44.96

De zeldzame extra-mammaire vorm van morbus Paget komt vooral voor in het anogenitale gebied (vulva, peri-anaal, penis). Soms op andere plaatsen zoals de liezen, oksels, gehoorgang. Het wordt vaker bij vrouwen gezien dan bij mannen. Klinisch is het een erythemateuze of erythematosquameuze plaque, soms met erosies, rhagaden, nattend. Het kan erg lijken op een chronisch eczeem met lichenificatie. Het veroorzaakt jeuk, pijn, branderigheid. De vulvaire vorm komt het meest voor, daarna peri-anaal en penis.

Paget, extramammaire vorm Paget, extramammaire vorm Paget, extramammaire vorm
Paget, extramammaire vorm Paget, extramammaire vorm Paget, extramammaire vorm


Extramammaire Paget is meestal een primair cutaan adenocarcinoom. De epidermis is geïnfiltreerd met tumorcellen met een adenoïde differentiatie, afkomstig van apocriene zweetklieren of stamcellen. In ongeveer 25% is er een geassocieerd dieper gelegen adnexaal apocrien carcinoom. Soms worden andere geassocieerde tumoren aangetroffen zoals carcinomen van de klieren van Bartholin, urethra, blaas, vagina, cervix, endometrium, of de prostaat. Bij genitale lokalisatie wordt in 4-7% van de patiënten een carcinoom elders gevonden, bij perianale lokalisatie wordt bij 25-35% een colorectaal carcinoom gevonden. De mortaliteit is hoog (18%), vooral bij een geassocieerd carcinoom (46%).

DD: eczeem, lichen simplex chronicus, mycose, psoriasis, morbus Bowen, morbus Queyrat, basaalcelcarcinoom, plaveiselcelcarcinoom, lichen sclerosus.

Diagnostiek:
- biopt, soms meerdere biopten rondom (mapping).
- palpatie lymfklieren
- rectaal toucher / proctoscopie
- cystoscopie
- colposcopie, cervixcytologie
- op indicatie afbeeldend onderzoek (CT-scan, PET scan)
Paget, extramammaire vorm Paget, extramammaire vorm
Paget, extramammaire vorm Paget, extramammaire vorm


Therapie:
Indien mogelijk (kleine lesies) excisie met een marge van 1-2 cm. De klinische begrenzing is moeilijk vast te stellen. Ook Mohs chirurgie is een optie. Gezien de locatie doorverwijzing of betrokkenheid van de gynaecoloog, chirurg, uroloog, of oncoloog. Ook radiotherapie en chemotherapie behoren tot de opties. Geïsoleerde en oppervlakkige locaties die te groot zijn voor excisie kunnen eventueel ook met Aldara (imiquimod) of Efudix (5-fluorouracil) worden behandeld. PDT zou in theorie ook kunnen werken.

mes Excisie van de laesie in toto, met een marge van 1-2 cm, zonodig Mohs chirurgie.
R/ Radiotherapie.
R/ Aldara (imiquimod).
R/ Efudix (5-fluorouracil).

Follow up:
Controle 2 x per jaar gedurende 3 jaar, daarna jaarlijks tot 10 jaar.


Referenties
1. Chanda JJ. Extramammary Paget's disease: prognosis and relationship to internal malignancy. J Am Acad Dermatol 1985;13(6):1009-1014.
2. Bagby CM, MacLennan GT. Extramammary Paget's disease of the penis and scrotum. J Urol 2009;182(6):2908-2909.
3. Beleznay KM, Levesque MA, Gill S. Response to 5-fluorouracil in metastatic extramammary Paget disease of the scrotum presenting as pancytopenia and back pain. Curr Oncol 2009;16(5):81-83.
4. Sendagorta E, Herranz P, Feito M, et al. Successful treatment of three cases of primary extramammary Paget's disease of the vulva with Imiquimod - proposal of a therapeutic schedule. J Eur Acad Dermatol Venereol 2010;24(4):490-492.
5. Takahagi S, Noda H, Kamegashira A, et al. Metastatic extramammary Paget's disease treated with paclitaxel and trastuzumab combination chemotherapy. J Dermatol 2009;36(8):457-461.
6. Hendi A, Brodland DG, Zitelli JA. Extramammary Paget's disease: surgical treatment with Mohs micrographic surgery. J Am Acad Dermatol 2004;51(5):767-773.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

18-08-2012 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter