Het painful bruising syndrome (synoniemen: Gardner-Diamond syndrome, psychogenic purpura, autoerythrocyte sensitization syndroom) is een zeldzaam en onduidelijk syndroom waarbij spontaan bloeduitstortingen (ecchymosen, hematomen) ontstaan die pijnlijk zijn. Het komt vooral voor bij vrouwen, en vooral bij vrouwen met emotionele stress of een psychiatrisch ziektebeeld. Er zijn geen hematologische afwijkingen of stollingsafwijkingen te vinden. In oude artikelen onder andere van Gardner en Diamond wordt gesuggereerd dat er een allergische reactie is tegen de eigen erytrocyten die buiten de bloedbaan zijn geraakt, vandaar de naam autoerythrocyte sensitization. Dit is in latere studies niet bevestigd. De laatste jaren wordt steeds meer aangenomen dat er geen organische oorzaak is voor dit syndroom maar dat de patiëntes de hematomen bij zich zelf aanbrengen. Daarmee valt de ziekte onder de categorie dermatitis artefacta / automutilatie.
Klinisch beeld:
Purpura, ecchymosen, hematomen, vooral aan de extremititeiten, of in het gezicht, vooral bij jonge vrouwen. De patiënten verklaren dat de hematomen spontaan ontstaan. Soms is er erytheem of oedeem. Vaak zijn er psychologische of psychiatrische aandoeningen zoals depressie, angststoornissen, persoonlijkheidsstoornissen, conversie, histerie. Alvorens de diagnose te overwegen moeten stollingsstoornissen worden uitgesloten.
|
|
|
ecchymosen |
DD:
Hemorrhagische diathese (plaatjes tekort of stoornis, idiopathische trombocytopenische purpura, trombocytose, von Willebrand disease, Factor XIII deficiëntie), vitamin C deficiëntie, purpura nno, koper bevattend IUD, SLE, medicatie (NSAID's, aspirine, bloedverdunners, antidepressiva van het type selective serotonin reuptake inhibitors), trauma, werk.
Diagnostiek:
PTT, APTT, trombo's.
Beleid:
Uitsluiten organische oorzaak, en patient adviseren begeleiding te zoeken voor eventuele psychologische / psychiatrische problemen.
Referenties
|
1. |
Gardner FH, Diamond LK. Autoerythrocyte sensitization; a form of purpura producing painful bruising following autosensitization to red blood cells in certain women. Blood 1955;10:675. |
|
2. |
Ratnoff OD. The psychogenic purpuras: a review of autoerythrocyte sensitization, autosensitization to DNA, "hysterical" and factitial bleeding, and the religious stigmata. Semin Hematol 1980;17:192. |
|
3. |
Uthman IW, Moukarbel GV, Salman SM, et al. Autoerythrocyte sensitization (Gardner-Diamond) syndrome. Eur J Haematol 2000;65:144. |
|
4. |
Anderson JE, DeGoff W, McNamara M. Autoerythrocyte sensitization (psychogenic purpura): a case report and review of the literature. Pediatr Emerg Care 1999;15:47. |
|
5. |
Meeder R, Bannister S. Gardner-Diamond syndrome: Difficulties in the management of patients with unexplained medical symptoms. Paediatr Child Health 2006;11:416. |
|
6. |
Bostwick JM, Imig MW. Gardner-Diamond Syndrome: bruising feeling. Mayo Clin Proc 2008;83:572. |
|
7. |
Sudy E, Urbina F, Vasquez P. Autoerythrocyte sensitization syndrome with positive anticardiolipin antibodies. Br J Dermatol 1998;138:367. |
|
8. |
Weinrieb RM, Auriacombe M, Lynch KG, Lewis JD. Selective serotonin re-uptake inhibitors and the risk of bleeding. Expert Opin Drug Saf 2005;4:337. |
10-08-2011 (JRM) - www.huidziekten.nl