PANNICULITIS home ICD10: M79.3

Een panniculitis is een (meestal pijnlijke ontsteking) in het vetweefsel. Dat is een brede definitie waardoor er vele oorzaken en varianten van panniculitis zijn. Erythema nodosum is bijvoorbeeld ook een vorm van panniculitis. Panniculitis is op grond van de histologie in te delen in lobulair (voornamelijk in de lobuli, tussen de vetcellen) en septaal (voornamelijk in de fibreuze septa tussen de vetlobuli), en in met of zonder vasculitis. In de praktijk is het niet altijd zo duidelijk nodulair of septaal maar het is een bruikbare indeling om alle beelden te bespreken. Bepaalde klinische entiteiten met bekende etiologie worden afgegrensd, zoals subcutane nodulaire vetnecrose bij pancreatitis, factitial en koude panniculitis, sclerema neonatorum, en subcutane vetnecrose bij neonaten. De eerste stap in de evaluatie van panniculitis begint met een diep (excisie) biopt (HE + IF voor het uitsluiten van bepaalde oorzaken).

Panniculitis Erythema nodosum
panniculitis erythema nodosum


Lobulair zonder vasculitis:
- idiopathische lobulaire panniculitis:
met systemische verschijnselen (Weber-Christian), of beperkt tot de huid (Rothman-Makay)
- fysische oorzaken:
koude, traumatisch, chemisch, artefacten (factitial), b.v. zelfinjecties, na radiotherapie
- neonatale panniculitis:
sclerema neonatorum, en neonatal subcutaneous fat necrosis
- pancreatic panniculitis (subcutane nodulaire vetnecrose bij pancreatitis)
- poststeroïd panniculitis
- lobulaire panniculitis in het kader van systeemziekten:
LE (lupus panniculitis), subcutane sarcoïdose, lymphoma en leukemieën, panniculitis-like lymphoma, m. Kahler, infectieziekten, reuma noduli, L3-gummata, histiocytosis (histiocytic cytophagic panniculitis), calciphylaxis, panniculitis bij jicht

Indeling op grond van infiltraat:
- weinig ontstekingsinfiltraat: sclerosing panniculitis, calciphylaxis, oxalosis, sclerema neonatorum
- lymfocytair: koude panniculitis, lupus panniculitis (lupus erythematosus profundus), panniculitis bij dermatomyositis
- neutrofiel: pancreatic panniculitis, α1-antitrypsine deficiëntie, infectieuze panniculitis, factitial panniculitis
  histiocytair, granulomateus: subcutane sarcoidosis, traumatic panniculitis, subcutane neonatale vetnecrose, post-steroid panniculitis, panniculitis bij jicht, histiocytic cytophagic panniculitis, crystal-storing histiocytosis, post-radiotherapie pseudosclerodermateuze panniculitis

Lobulair met vasculitis:
- vasculitis nodularis (nodular vasculitis), ofwel erythema induratum (Bazin), zie erythema induratum), erythema nodosum leprosum, Lucio’s phenomenon, neutrophilic lobular (pustular) panniculitis associated with rheumatoid arthritis, panniculitis bij Crohn

Septaal zonder vasculitis:
- erythema nodosum
- scleroderma panniculitis: zie sclerodermie
- eosinofiele fasciitis
- necrobiosis lipoidica diabeticorum
- subcutane vorm granuloma annulare
- reuma noduli
- necrobiotisch xanthogranuloma

Septaal met vasculitis:
- trombophlebitis migrans (superficialis): zie thromboflebitis
- polyarteritis nodosa
- cutaneous polyarteritis nodosa

Overige oorzaken van panniculitis, niet ingedeeld naar lokalisatie:
jejuno-ileacale bypass (na operatie; bij m. Crohn), m. Behcet, auto-immuun-panniculitis met lipoatrofie, alpha-1-antitrypsine deficiëntie (genoemd als oorzaak idiopathische panniculitis, niet bewezen), geneesmiddelen (jood- en broom verbindingen, siliconen- en paraffine-injecties), calciphylaxis (bij chronische nierinsufficiëntie), jicht, Wells syndroom, insektensteek, vasculitis z.n.s., Sweet syndroom, sarcoïdose, graft versus host disease, connective tissue disease z.n.s. (LE, polymyositis), amyloidosis, scleroderma-achtige ziekten, polyarteritis nodosa, thromboflebitis, perniosis

Panniculitis bij kinderen:
 idiopathisch, infectieus, connective tissue diseases, subcutaneous lymphoma-like panniculitis, metabool (alpha1-antitrypsine deficiëntie, pancreatitis), subcutane neonatale vetnecrose, drug-induced, trauma-induced, congenitale immuundeficiënties (inherited B- or T-cell immunodeficiency (LCK, TRNT1, en NF-κB2 gen), GATA2 en CECR1 mutaties), auto-inflammatoire aandoeningen (1. chronische atypische neutrofiele dermatose met lipodystrofie en recurrente koorts door autosomaal recessive mutaties in proteasome genen; 2. familiale Mediterraine koorts met korte recurrente koorts, serositis, en artritis door mutaties in marenostrin encoding fever gen; 3. otulipenia met koorts vanaf de geboorte, neutrofiele dermatitis, panniculitis, en failure to thrive door mutaties in OTULIN gen coderend voor deubiquitinase; 4. granulomateuze panniculitis met uitgebreide lobulaire panniculitis vanaf de geboorte, panuveitis, arthropathie, en ernstige systemische ziekte).

Therapie:
De therapie is afhankelijk van de onderliggende oorzaak. Globale opties zijn NSAID's of andere analgetica, corticosteroïden 20-80 mg, dapsone, (hydroxy)chloroquine, cyclofosfamide, ciclosporine, colchicine, cytostatica, thalidomide, lokale steroïden onder occlusie, compressie verband.

IDIOPATHISCHE LOBULAIRE PANNICULITIS (WEBER-CHRISTIAN)
Recidiverend multipele pijnlijke subcutane noduli, plus systemische verschijnselen: moe, spier- en gewrichtspijn, koorts, overgeven, gewichtsverlies. Verhoogde BSE, leukocytose. Vooral bij jonge vrouwen. Soms ulceratie. Gaat na maanden tot jaren vanzelf over.
Therapie:
analgetica, corticosteroïden 40-80 mg, Dapsone, (hydroxy)chloroquine, cyclofosfamide, ciclosporine, colchicine, cytostatica, thalidomide, lokale steroïden onder occlusie, compressie verband.

IDIOPATHISCHE LOBULAIRE PANNICULITIS (ROTHMAN-MAKAY)
Recidiverend multipele pijnlijke subcutane noduli, zonder systemische verschijnselen.
Therapie: NSAID's, corticosteroïden 20-40 mg, lokale steroïden onder occlusie, compressie verband.

PANNICULITIS T.G.V. KOUDE
Diepe noduli of plaques, overliggende huid livide of rood, soms koud. Onstaat 6-72 uur na koude expositie. Bij kinderen vooral op wangen en kin, bij volwassenen (vooral adipeuze vrouwen) op billen en dijen, soms op de buik.
Therapie: geen (warm kleden). Zie ook: huidafwijkingen veroorzaakt door koude.

TRAUMATISCHE PANNICULITIS
Panniculitis geluxeerd door een op zich mild trauma. Komt voor bij erythema nodosum, Weber-Christian, alpha-1-antitrypsine deficiëntie, histiocytic cytophagic panniculitis, en idiopathisch. Zie ook onder localized lipodystrofie en lipodystrophia semicircularis.

CHEMISCHE PANNICULITIS
Late reactie op inspuiting chemische substanties (paraffine, siliconen, minerale oliën).

PANNICULITIS T.G.V. ARTEFACTEN
Door inspuiting van diverse stoffen. Soms aan te tonen met polarisatie of spectroscopisch.

ADIPONECROSIS SUBCUTANEA NEONATORUM (neonatal subcutaneous fat necrosis)
Diep subcutaan scherp begrensde geïndureerde plaques, overliggende huid blauw-rood, soms perforatie. Gedacht wordt dat geboortetrauma's (beknelling, forcepsextractie, misschien afkoeling) dit veroorzaken.

SCLEREMA (ADIPOSUM) NEONATORUM
Zeldzame sclerodermie-achtige verharding van het subcutane vet bij pasgeborenen. Slechte prognose. Zie onder sclerema neonatorum.

SUBCUTANE NODULAIRE VETNECROSE BIJ PANCREATITIS en PANCREASCARCINOOM
Door lipasen en amylase (verhoogd in bloed). Histologisch herkenbaar. Bij pancreatitis kan een panniculitis optreden aan de onderbenen. Het mechanisme is niet precies bekend. Soms is het amylase verhoogd, soms niet. Er is ook een case report waarbij er slechts 1 nodus ontstond, oppervlakkig zichtbaar (Sanchez MH et al. Single-nodule pancreatic panniculitis. Dermatology 1996;193:269).

POSTSTEROID PANNICULITIS
Zeldzaam, vooral bij kinderen, ontstaat 1-14 dagen na staken van corticosteroïden in hoge dosering. Subcutane noduli op wangen, romp, armen. Gaat vanzelf over.

ERYTHEMA NODOSUM
Pijnlijke ontstoken pretibiale subcutane noduli, reactie op uiteenlopende antigenen (o.a. Streptococcen), meestal spontaan in regressie gaand in 3-6 weken. Soms koorts, rillingen, malaise, leukocytose, gewrichtsklachten, lymfklierzwelling. Zie verder onder erythema nodosum.

ALPHA-1-ANTITRYPSINE DEFICIENTIE
Alpha-1-antitrypsine deficiëntie wordt genoemd als oorzaak van idiopathische panniculitis. Overige klachten bij alfa-1-antitrypsine deficiëntie zijn emfyseem, hepatitis, cirrose, vasculitis, urticaria, angio-oedeem en panniculitis, vooral op de romp en proximale extremiteiten, kan geluxeerd worden door trauma.
Therapie: dapson, colchicine, danazol, stanazolol, vers plasma, doxycycline, prednisolon, cyclofosfamide.

CYTOPHAGIC HISTIOCYTIC PANNICULITIS
Vorm van histiocytosis die begint in de huid maar later ook uitbreidt naar andere lokaties (beenmerg, lymfklieren, lever en milt). Recidiverende aanvallen met multiple noduli en koorts. Andere klachten kunnen zijn hepatosplenomegalie, ecchymosen, lymfadenopathie, ulcera slijmvliezen. Later anemie, leukopenie, leverfunctiestoornissen, stollingsstoornissen. Slechte prognose.
Therapie: cytostatica, ciclosporine.


Referenties
1. Requena L, Yus ES. Panniculitis. Part I. Mostly septal panniculitis. J Am Acad Dermatol 2001;45(2):163-183. PDF
2. Requena L, Yus ES. Panniculitis. Part II. Mostly lobular panniculitis. J Am Acad Dermatol 2001;45(3):3251-3261. PDF
3. Bader-Meunier B, Rieux-Laucat F, Touzot F, Frémond ML, André-Schmutz I, Fraitag S, Bodemer C. Inherited Immunodeficiency: A New Association With Early-Onset Childhood Panniculitis. Pediatrics 2018;141(Suppl 5):S496-S500.
4. Torrelo A, Hernandez A. Panniculitis in children. Dermatol Clin 2008;26(4):491-500.
5. Polcari IC, Stein SL. Panniculitis in childhood. Dermatol Ther 2010;23(4):356-367.
6. Leiva-Salinas M, Betlloch I, Arribas MP, Frances L, Pascual JC. Neutrophilic lobular panniculitis as an expression of a widened spectrum of familial Mediterranean fever. JAMA Dermatol 2014;150(2):213-214.
7. Wouters CH, Martin TM, Stichweh D, et al. Infantile onset panniculitis with uveitis and systemic granulomatosis: a new clinicopathologic entity. J Pediatr 2007;151(6):707-709.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

08-04-2018 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid

web counter