PANNICULITIS

Doorgaans pijnlijke ontsteking in het vetweefsel. De indeling is net als bij vasculitis arbitrair. Op grond van PA in te delen in lobulair (voornamelijk in de lobuli, tussen de vetcellen) en septaal (voornamelijk in de fibreuze septa tussen de vetlobuli), en in met of zonder vasculitis. In de praktijk is het niet altijd zo duidelijk nodulair of septaal. Daarnaast kunnen bepaalde klinische entiteiten met bekende etiologie worden afgegrensd, zoals subcutane nodulaire vetnecrose bij pancreatitis, factitial en koude panniculitis, sclerema neonatorum, en subcutane vetnecrose bij neonaten. De eerste stap in de evaluatie van panniculitis begint met een diep (excisie) biopt (+ IF voor het uitsluiten van bepaalde oorzaken).

Lobulair zonder vasculitis:

-idiopathische lobulaire panniculitis:

    met systemische verschijnselen (Weber-Christian), of beperkt tot de huid (Rothman-Makay)

-fysische oorzaken:

    koude, traumatisch, chemisch, artefacten (factitial), b.v. zelfinjecties

-neonatale panniculitis:

    sclerema neonatorum, en neonatal subcutaneous fat necrosis

-pancreatic panniculitis (subcutane nodulaire vetnecrose bij pancreatitis)

-poststeroïd panniculitis

-lobulaire panniculitis in het kader van systeemziekten:

    LE (lupus panniculitis), subcutane sarcoïdose, subcutane granuloma annulare,

    lymphoma en leukemieën, m. Kahler, infectieziekten, reuma noduli,

    L3-gummata, histiocytosis (histiocytic cytophagic panniculitis)

Lobulair met vasculitis:

-vasculitis nodularis (nodular vasculitis), ofwel erythema induratum (Bazin): zie erythema induratum.

Septaal zonder vasculitis:

-erythema nodosum

-scleroderma panniculitis: zie sclerodermie

-eosinophilic fasciitis: zie aldaar en onder sclerodermie

-necrobiosis lipoidica diabeticorum

Septaal met vasculitis:

-trombophlebitis migrans (superficialis): zie thromboflebitis

-polyarteritis nodosa: zie vascultis

-cutaneous polyarteritis nodosa

Overige oorzaken van panniculitis, niet ingedeeld naar lokalisatie:

jejuno-ileacale bypass (na operatie; bij m. Crohn), m. Behcet, auto-immuun-panniculitis met lipoatrofie, alpha-1-antitrypsine deficiëntie (genoemd als oorzaak idiopathische panniculitis, niet bewezen), geneesmiddelen (jood- en broom verbindingen, siliconen- en paraffine-injecties), calciphylaxis (bij chronische nierinsufficiëntie), jicht, Wells syndroom, insektensteek, vasculitis z.n.s., Sweet syndroom, sarcoïdose, graft versus host disease, connective tissue disease z.n.s. (LE, polymyositis), amyloidosis, scleroderma-achtige ziekten, polyarteritis nodosa, thromboflebitis, perniosis.

IDIOPATHISCHE LOBULAIRE PANNICULITIS (WEBER-CHRISTIAN)

Recidiverend multipele pijnlijke subcutane noduli, plus systemische verschijnselen: moe, spier- en gewrichtspijn, koorts, overgeven. Verhoogde BSE, leukocytose. Therapie: analgetica, corticosteroïden 40-80 mg, Dapsone, (hydroxy)chloroquine, cyclofosfamide, ciclosporine, colchicine, cytostatica, thalidomide.

IDIOPATHISCHE LOBULAIRE PANNICULITIS (ROTHMAN-MAKAY)

Recidiverend multipele pijnlijke subcutane noduli, zonder systemische verschijnselen. Therapie: NSAID's, corticosteroïden 20-40 mg, lokale steroïden onder occlusie, compressie verband.

PANNICULITIS T.G.V. KOUDE

Diepe noduli of plaques, overliggende huid livide of rood, soms koud. Onstaat 6-72 uur na koude expositie. Bij kinderen vooral op wangen en kin, bij volwassenen (vooral adipeuze vrouwen) op billen en dijen, soms op de buik. Therapie: geen (warm kleden).

TRAUMATISCHE PANNICULITIS

Panniculitis geluxeerd door een op zich mild trauma. Komt voor bij erythema nodosum, Weber-Christian, alpha-1-antitrypsine deficiëntie, histiocytic cytophagic panniculitis, en idiopathisch.

CHEMISCHE PANNICULITIS

Late reactie op inspuiting chemische substanties (paraffine, siliconen, minerale oliën).

PANNICULITIS T.G.V. ARTEFACTEN

Door inspuiting van diverse stoffen. Soms aan te tonen met polarisatie of spectroscopisch.

ADIPONECROSIS SUBCUTANEA NEONATORUM (neonatal subcutaneous fat necrosis)

Diep subcutaan scherp begrensde geïndureerde plaques, overliggende huid blauw-rood, soms perforatie. Gedacht wordt dat geboortetrauma's (beknelling, forcepsextractie, misschien afkoeling) dit veroorzaken.

SCLEREMA (ADIPOSUM) NEONATORUM

Zeldzame sclerodermie-achtige verharding van het subcutane vet bij pasgeborenen. Slechte prognose.

SUBCUTANE NODULAIRE VETNECROSE BIJ PANCREATITIS en PANCREASCARCINOOM

Door lipasen en amylase (verhoogd in bloed). Histologisch herkenbaar.

POSTSTEROID PANNICULITIS

Zeldzaam, bij kinderen, ontstaat 1-14 dagen na staken van corticosteroïden in hoge dosering.

ERYTHEMA NODOSUM

Pijnlijke ontstoken pretibiale subcutane noduli, reactie op uiteenlopende antigenen (o.a. Streptococcen), meestal spontaan in regressie gaand in 3-6 weken. Soms koorts, rillingen, malaise, leukocytose, gewrichtsklachten, lymfklierzwelling. Zie verder onder erythema nodosum.

31-12-2003 (JRM) -  www.huidziekten.nl