PARANEOPLASTISCHE DERMATOSEN en GENODERMATOSEN MET MALIGNITEITEN home ICD10: geen

Bij sommige huidafwijkingen is er een oorzakelijke relatie (de huidafwijking wordt veroorzaakt door de maligniteit) of een associatie met onderliggende maligniteiten. Dit worden paraneoplastische dermatosen genoemd. Paraneoplastische dermatosen kunnen (maanden tot jaren) voorafgaan aan het ontdekken van de onderliggende maligniteit. De associaties zijn niet allemaal even duidelijk. Overtuigend bewijs bestaat als na radicale behandeling van de tumor de paraneoplastische huidziekte spontaan geneest. In de tabel hieronder worden de meest bekende associaties opgesomd:

Huidafwijkingen: Geassociëerde maligniteit:
acanthosis nigricans (mogelijk)
acanthosis palmaris (tripe hands)
acquired ichthyosis
acute neutrophilic dermatosis (Sweet)
amyloidosis
Bazex syndroom
carcinoïd syndroom (flushing)
cryoglobulinemie, monoclonaal
cryoglobulinemie, mono- of polyclonaal
Cronkhite-Canada syndroom
Cushing syndroom (ectopisch ACTH)
dermatitis herpetiformis
dermatomyositis
erythema gyratum repens
erytrodermie
hypertrichosis lanuginosa
Leser-Trélat sign (dubieus)
multicentric reticulohistiocytosis
necrolytic migratory erythema
Paget, extramammair
pemphigus (paraneoplastisch) en pemphigoid
porphyria cutanea tarda
pruritus
pyoderma gangrenosum
sclerodermie
scleromyxoedeem (lichen myxoedematosus)
tromboflebitis migrans (Trousseau's sign)
trommelstokvingers (clubbed fingers)
vasculitis
xanthomen
melanoma associated leukoderma (MAL)
tr. digestivus (maag), lever, long, borst, prostaat, ovaria, uterus
tr. digestivus (maag), long
lymfoma, Hodgkin, Kaposi, long, mamma
myeloproliferatieve aandoeningen (leukemie)
multiple myeloma e.a. (zie amyloidosis)
SCC luchtwegen en tractus digestivus (o.a. oesophagus)
carcinoïd tumor (tractus digestivus, long, ovarium)
m. Waldenström, myeloma
leukemie, lymfoma, mycosis fungoides
tr. digestivus (colon; poliposis coli)
long (kleincellig), carcinoïd tumor (pancreas, medullair schildklierca, thymoom)
lymfoma tractus digestivus
meerdere (o.a. mamma en long)
long, borst, maagca
lymfoproliferatieve aandoeningen, CTCL, Hodgkin, RAEB
tr. digestivus (colon), long, mamma
tr. digestivus (maag), leukemie, lymfoma, borst, long
meerdere
glucagonoma, pancreasca
colon, maag
lymfoma, leukemie, thymoma, sarcoma
hepatoma
m. Hodgkin, CTCL, coloncarcinoom, longcarcinoom, Wilms tumor
myeloproliferatieve aandoeningen (leukemie)
long
myeloma
pancreas, long, maag, colon, mamma
intrathoracale maligniteiten
lymfomen, leukemie
myelomen
maligne melanoma

In zeldzame gevallen kunnen ook de volgende dermatosen geassociëerd zijn met maligniteiten: erythema annulare centrifugum, erythema multiforme, urticaria, erythema nodosum, Raynaud fenomeen, erythema elevatum diutinum, scleromyxoedeem (myeloma), trombose, tromboflebitis, pityriasis rubra pilaris (long). Voor aanvullend onderzoek: zie screening op maligniteiten bij paraneoplastische dermatosen.


Ook bij genodermatosen kunnen maligniteiten voorkomen. De relatie is daar andersom: het hebben van de genodermatose predisponeert voor het ontwikkelen van een maligniteit. Voor voorbeelden zie onderstaande tabel:

Genodermatosen: Geassociëerde maligniteit:
basaalcel naevus syndroom
Birt-Hogg-Dubé syndroom
Bloom's syndroom
Cowden syndroom
dyskeratosis congenita
Fanconi's anemie
Gardner's syndroom
haemochromatosis
Howel-Evans syndroom
Muir-Torre syndroom
multiple endocrine neoplasia syndroom III
neurofibromatosis
Peutz-Jegher syndroom
primaire immunodeficiëntie syndromen
progeria (adulte vorm)
CNZ tumors (medulloblastoom)
niertumoren, colonpoliepen, coloncarcinoom
leukemie, lymfoma, tr. digestivus
mammaca, endometriumca, nierca, schildkliertumor
SCC mond, neus, oesophagus, cervix
leukemie, SCC mondkeelholte
tr. digestivus (colon, duodenum)
hepatoma
oesophagus
tr. digestivus (colon), gynaecologische en urologische tumoren
medullair schildklierca, feochromocytoom
neurale lijst tumoren (melanomen)
tr. digestivus, pancreas, borst, long, tr. urogenitalis
leukemie, lymfoma
mesenchymale tumoren, huidkanker


De volgende tabel toont bij welke efflorescenties (waaronder enkele cutane neoplasieën) men moet denken aan een (in potentie met maligniteiten gepaard gaande) genodermatose:

Efflorescenties: Genodermatose:
atrofie
atrofie, alopecia, ichtyosis
atopisch eczeem-achtig beeld
basaalcelcarcinoom, multipele
café au lait vlekken
dermatitis tepel (oksel, lies, nates)
exantheem, butterfly
exantheem, morbilliform
hyperpigmentatie lip/mondholte, papilloma
hyperpigmentatie gelaat/extremiteit
hyperpigmentatie nek/romp/buigplooi
hyperpigmentatie reticulair
hyperpigmentatie grijs/bruin
hypopigmentaties, hirsutisme
huidca., talgklieradenoom, epithelioom
keratoacanthomen
keratose acraal, angiomen
keratose palmoplantair
lipomen, trichilemmoma gelaat
nagelafwijkingen: dystrofie
nagelafwijkingen: koilonychia
nodulus
noduli lip/tong/mondholte
osteomen, epidermoïd cyste, desmoïd cyste
papillomen, fibromen, lipomen
papels, plaques extremiteiten of gelaat
papels, plaques romp
papels, plaques mondholte
teleangiëctasiën conjunctiva, flexor regio's
teleangiëctasiën met atrofie
dyskeratosis congenita
hemochromatosis
Wiskott-Aldrich syndroom, X-gebonden agammaglobulinemie
basaal cel naevus syndroom
neurofibromatosis, ataxia-telangiectasia
m. Paget (soms extramammair)
Bloom syndroom (zeer zeldzaam)
SCID
Peutz-Jeghers
Werner syndroom (progeria; zeldzaam)
Fanconi anemie
dyskeratosis congenita
hemochromatosis
ataxia-telangiectasia
Muir-Torre syndroom
Muir-Torre syndroom
m. Cowden
Howel-Evans (zeer zeldzaam)
m. Cowden
dyskeratosis congenita
hemochromatosis
metastase long, colon, mondholte, mamma, ovarium, leukemie (papels), multiple myeloom
MEN (multiple endocrine neoplasia) type III
Gardner syndroom
Gardner syndroom
acute of chronisch lymfatische leukemie
chronische myeloïde leukemie, Langerhans celmaligniteit
monocytaire leukemie
ataxia-telangiectasia
dyskeratosis congenita
 

Referenties
1. Poole S, Fenske NA. Cutaneous markers of internal malignancy. I. Malignant involvement of the skin and the genodermatoses. J Amer Acad Dermatol 1993;28:1-13.
2. Poole S, Fenske NA. Cutaneous markers of internal malignancy II. Paraneoplastic dermatoses. J Amer Acad Dermatol 1993;28:147-164.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

10-05-2015 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid

web counter