PARAPEMPHIGUS (engels: bullous pemphigoid).

Laag splijtingsniveau, dus vrij stevige blaren, die bij druk niet kapot gaan, maar wel kunnen wandelen (Nikolsky-fenomeen). PA: subepidermale bulla. DIF: lineaire deposities IgG (en C3) basaalmembraan. IIF: (serum) 70-80% circulerende anti-BM autoantistoffen; geen direkt verband met ziekte activiteit. Kan veroorzaakt worden door o.a. furosemide, penicilline, ibuprofen, penicillamine, diazepam of salazosulfapyridine (deze staken). Beleid t.a.v. blaren: bij lokale steroïden behandeling wegknippen (zonodig tellen per dag), niet-intacte ook. Bij systemische therapie niet openen indien intact en niet hinderlijk. De blaren kunnen zeer groot zijn, gevuld met fibrine/serumstolsels, en een pijnlijk wondbed achterlaten.

R/ Dapsone (diaminodifenylsulfon, DDS) 1-3 dd 50 mg per os, bij IgA-deposities.

Bij IgG-deposities of indien er geen reactie optreedt op DDS:

R/ prednison (begindosis éénmalig of over de dag verdeeld 0.5-1 mg/kg/dag = ± 30-100 mg/dag, meestal 40-80 mg dd), zo nodig gecombineerd met azathioprine (Imuran) 1-1.5 mg/kg/dag (100-150 mg dd) als prednisonsparende combinatie (therapeutisch effect na weken tot maanden). Na remissie voorzichtig afbouwen tot onderhoudsdosering. Dit 2-6 maanden continueren.

R/ tetracycline 2 dd 250 tot 3 dd 500, combinatietherapie van tetracycline 4 dd 250-500 mg en nicotinamide (niacinamide) 3-5 dd 500 mg, en met erythromycine en nicotinamide 3 dd 500 mg.

R/ Locale steroïden: gezien de forse bijwerkingen van systeemtherapie wordt zomogelijk behandeld met lokale steroïden. Blaardaken verwijderen, 2 dd klasse IV steroïdcrème op blaarbodem en op erythemateuze gebieden. Remissie na 1 - 3 weken. Na 4 weken klasse III steroïd 2 dd, na opnieuw 4 weken klasse II steroïd. Bij exacerbatie opnieuw klasse IV steroïd. Blaarbodem afdekken met vetgazen. Bij uitgebreide parapemphigus is er ook een systemisch effect v.d. locale steroïden. (Nuchter cortisol meestal na enkele dagen klasse IV steroïd niet meer detecteerbaar, langzaam herstel bij klasse III steroïden.) Na therapie volledig herstel bijnierfunctie, eventueel controleren met Synacten test. Bijwerking is atrofie van de huid; kan uitgebreid zijn. Door het epithelialiseren van de blaarbodems wordt de therapie automatisch afgebouwd.

R/ MTX 7.5-15 mg/week, Endoxan (cyclophosphamide) i.p.v. azathioprine als prednisonspaarder.

R/ prednison 40-60 mg dd plus Dapsone 100-150 mg dd (max 300 mg dd).

R/ prednison 40-60 mg dd plus Leukeran (chloorambucil) 0.1 mg/kg/dag.

R/ ciclosporine 3-5 mg/kg.

R/ intraveneuze immunoglobulinen 0.4 mg/kg/dag gedurende 5 dagen.

R/ plasmaferes

R/ rituximab

 

bulleus pemphigoid	bulleus pemphigoid	bulleus pemphigoid	bulleus pemphigoid (IF)

PARAPEMPHIGUS CICATRICIALIS (cicatricial pemphigoid, benign mucosal pemphigoid, ocular pemphigus).

Chronische blaarvormende dermatose (parapemphigus variant) van vooral conjunctiva en orale mucosa, ook neus, keel, anus, genitaliën, en (niet vaak) rest v.d. huid. Door schade aan de conjunctivae met verkleving aan oogleden, littekenvorming, entropion, en uitdroging v.d. cornea kan blindheid ontstaan.

Blaren in de mondholte kunnen het eten bemoeilijken. Zonodig lokale analgetica geven (zie onder Behcet), en tijdelijk geen vaste voeding geven. DD: parapemphigus, Behcet, pemphigus, stomatitis ulcerosa, major aphtous disease, EEM, lichen ruber planus, LE, Herpes, gingivitis, contactallergie.

R/ Dapson (DDS) 1-3 dd 50 mg, Neotigason 25-75 mg dd, of Mesalazine 800-2400 mg dd.

R/ prednison 1 mg/kg/dag. Is echter onaantrekkelijk gezien de lange duur v.d. aandoening (jaren). Het effect van de systemische steroïden valt vaak tegen. Bij voorkeur combineren met immunosuppressiva:

R/ prednison + Imuran (azathioprine) 1-2.5 mg/kg dd (tab à 25/50 mg, circa 75-200 mg dd).

R/ prednison + Endoxan (cyclofosfamide) 1.1 mg/kg dd (1 dd 2 dragees à 50 mg).

R/ Lokale steroïden (eventueel, effect valt tegen), bijvoorbeeld intra-oraal: Buccalsone (hydrocortison succinaat) zuigtabletten 4-6 dd 1 tab à 2 mg, triamcinolon 0.1% in hypromellosezalf 20% FNA (mondholte) of T.A.C. 0.1% in oculentum simplex (geschikt voor alle slijmvliezen); intranasaal: corticosteroïd sprays (Beconase, Rhinocort, Syntharis, Pivalone); intralesionaal: Kenacort injecties tot maximaal 40 mg om de 2 weken (na verdoving met xylocaïne 2% gel); conjunctiva: prednisolon-tetracycline oogdruppels FNA, Terracortril oogzalf).

PARAPEMPHIGUS CICATRICIALIS MET OOGAANDOENING 

(parapemphigus mucosae, pemphigus mucosae, pemphigus ocularis). Intensieve begeleiding oogarts i.v.m. verlittekening cornea.

Referenties

31-12-2008 (JRM) -  www.huidziekten.nl