PATHERGIE EN DE PATHERGIETEST BIJ DE ZIEKTE VAN BEHÇET home ICD10: n.v.t.

Pathergie is het fenomeen dat er na een minimaal trauma, bijvoorbeeld het prikken met een naald een inflammatoir proces in gang wordt gezet waardoor een papel of een steriele pustel ontstaat. Het wordt beschouwd als een overreactie van het innate immuunsysteem. Dit kan worden gezien bij m. Behçet, maar ook bij pyoderma gangrenosum, en Sweet syndroom. Bij die aandoeningen ziet men het soms op plekken waar bloed is afgenomen of een infuus was ingebracht. Het fenomeen kan ook als test worden gebruikt (de pathergietest); een positieve pathergietest (het na 48 uur ontstaan van een steriele papulopustel op de insteekplaats van een injectie) is een van de criteria voor het stellen van de diagnose ziekte van Behçet.

Criteria according to the International Study Group (ISG) for Behçet’s Disease (2006):
Diagnosis of Behcet’s disease is made with a score of 3 points

1 point oral aphthosis
1 point skin manifestations (pseudo-folliculitis, skin aphthosis)
1 point vascular lesions (phlebitis, supericial phlebitis, large vein thrombosis, aneurysm, arterial thrombosis)
1 point positive pathergy test

2 points genital aphthosis
2 points ocular lesions
spacer


Heel erg specifiek is de test echter niet. Het komt ook voor bij pyoderma gangrenosum en het Sweet syndroom. Het kan niet bij alle Behçet patiënten worden opgewekt. Positieve testen werden oorspronkelijk vooral vaak beschreven bij Turkse patiënten; in onderzoek bij Engelse Behçet patiënten werd het veel minder vaak of helemaal niet gerapporteerd. Een mogelijke verklaring is dat het vooral werd gezien in het tijdperk voor de disposable naalden: vroeger werden naalden keer op keer gebruikt, gesteriliseerd, en werden ook bot na verloop van tijd. Ook over de uitvoering van de test is onenigheid. Er circuleren verschillende adviezen (dikke naald, stompe naald, diep, ondiep, draaiende beweging, 1 prik, 2 prikken, 4 prikken, huid reinigen, huid niet reinigen, NaCl inspuiten (0.1 ml, 0.3 ml, 1 ml) of geen NaCl inspuiten, etc.). Als er 4 keer geprikt wordt bij een bewezen Behçet patiënt is er soms maar 1 positief. Uit pooling van diverse artikelen en meningen komt de volgende uitvoering van de pathergietest tot stand:

Uitvoering van de pathergietest:
- Gebruik een dikke naald 21 G (groen) of 20 G (geel)
- de testplek is de binnenkant van de onderarm
- voer de test minimaal in 2-voud uit (2 x prikken)
- reinig de testplekken niet van tevoren met een desinfectans
- prik onder een hoek van 45 graden
- prik 3-5 mm diep
- plak de testplek af met een steriele chirurgische pleister
- lees de test na 48 uur af
- score: 0 = geen reactie (litteken van prik), 1 = papel, 2 = steriele pustel

Alleen als er een steriele pustel ontstaat in een van de testplekken wordt de test als positief beschouwd.
spacer


Pathergietest Pathergietest Dikte van naalden Dikte van naalden
pathergie pathergie naald voor pathergietest naald voor pathergietest


Het fenomeen dat er na een chirurgische ingreep (excisie, necrotomie) of een trauma een ulcus of wond ontstaat die steeds groter wordt speelt behalve bij Behçet, pyoderma gangrenosum en andere pustuleuze dermatosen zoals het Sweet syndroom en erosive pustular dermatosis of the scalp ook bij calciphylaxis cutis, bij arterieel vaatlijden waarbij de zuurstofvoorziening net op de grens van vitaal is, en bij onderliggende hypercoagulabiliteit zoals het antifosfolipiden syndroom.


Referenties
1. Varol A, Seifert O, Anderson CD. The skin pathergy test: innately useful? Arch Dermatol Res 2010;302(3):155-168. PDF


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

12-07-2014 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter