Pellagra wordt veroorzaakt door vitamine B3 (niacine) deficiëntie. Het komt vooral in de tropen voor onder arme bevolking, maar incidenteel wordt het ook in Nederland gezien, bij zwervers, alcoholici, onbehandelde AIDS patiënten, als bijwerking van INH (isoniazide) en bij malabsorptie. De naam pellagra komt uit Italië en staat voor een ruwe, pijnlijke huid; pelle is huid, agra betekent ruw, pijnlijk, brandend (engels: sour skin). Het is voor het eerst beschreven door een Spanjaard, Gasper Casal in 1762. Bij pellagra komen vaak afwijkingen in de nek voor, en dit staat bekend als de ketting van Casal. Ook de handruggen zijn vaak aangedaan. Bij dit patroon speelt een fotosensitieve component een rol. Verder kan het overal op het lichaam voorkomen. Bij ernstig vitamine B3 tekort ontstaat diarree, dementie en het kan dodelijk zijn. Andere klachten kunnen zijn brokkelige nagels, keratoconjunctivitis, keratomalacie, glossitis, erosies, aften, atrofische tongpapillen, ontstekingen in het maagdarmkanaal, malaise, apathie, krachtsverlies, demyelinisatie in het centraal en perifeer zenuwstelsel, hallucinaties, geagiteerdheid, depressie.

Pellagra kan het gevolg zijn van slechte voeding, ondervoeding (ook bij anorexia nervosa) en bij malabsorptiesyndromen. Het komt ook voor secundair aan chronische diarree, chronisch alcoholisme, inflammatoire darmziekten, levercirrhose, tuberculose, carcinoid syndroom en Hartnup syndroom en als geneesmiddel bijwerking (isoniazide, 5-fluorouracil).

Klinisch beeld

De huid toont in het begin een symmetrisch dermatitis beeld met jeuk en een pijnlijk brandend gevoel. Het kan overal op het lichaam voorkomen maar de voorkeurslokalisaties zijn de handruggen, gelaat, nek (Casal's necklace), en de extremiteiten. Vanwege het vervellen en de fotodistributie kan het in het begin lijken op zonnebrand. Een bruinige hyperpigmentatie kan optreden, evenals in een latere fase depigmentatie. De bovenste lagen van de epidermis laten deels los (blaarvorming). Uiteindelijk wordt de huid ruw, hard, droog, met scheurtjes en bruine schilfers en zwartbruine crustae. Histologisch is er vasodilatatie, een lymfocytair infiltraat, hyperkeratose en later atrofie van de epidermis.

DD: dermaotmycosis corporis / tinea incognita, sunburn, fotodermatitis, lupus erythematosus, porphyria cutanea tarda, polymorfe lichteruptie, actinisch reticuloid, toxicodermie, atopisch eczeem, Hartnup disease, seborroisch eczeem, pemphigus vulgaris.

Diagnostiek

Vitamine B3 (niacine) kan bepaald worden in het bloed.

Therapie

Suppletie van vitamine B3 en andere vitaminen (vitamine B complex tabletten), herstel van een normaal gezond voedingspatroon, verhelpen van malabsorptie syndromen.

03-01-2009 (JRM) -  www.huidziekten.nl