PHAKOMATOSIS PIGMENTOVASCULARIS (naevus pigmentovascularis) home ICD10: Q85.82

Phakomatosis pigmentovascularis (naevus pigmentovascularis) is een zeldzame combinatie van een aangeboren melanocytaire naevus en een vasculaire naevus. De oorzaak onbekend, mogelijk migratiestoornis van neurale lijst cellen (vasomotoire zenuwcellen en melanocyten). Wordt vooral gezien bij gekleurde mensen, m.n. Aziaten.

Phakomatosis pigmentovascularis
phakomatosis
pigmentovascularis


Indeling phakomatosis pigmentovascularis:
A. Cutane typen: naevus flammeus gecombineerd met:
Type 1: verruceuze epidermale naevus
Type 2: dermale melanocytosis, met of zonder naevus anemicus
Type 3: naevus spilus, met of zonder naevus anemicus
Type 4: naevus spilus, dermale melanocytosis, met of zonder naevus anemicus

B. Syndromale typen:
Typen 1,2,3,4 met een Sturge-Weber, Klippel-Trénaunay en/of andere neurologische, ophthalmologische of andere orgaanafwijkingen.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

31-12-2009 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter