PILOMATRIXOMA / PILOMATRICOMA (EPITHELIOMA CALCIFICANS van MALHERBE) home ICD10: D23.99

Een pilomatrixoma is een solitaire benigne nodus (dermaal, subcutaan) of tumor, meestal bij jonge kinderen (vooral onder 2 jaar), uitgaande van de haarmatrix. Synoniemen: pilomatricoma, trichomatricoma, epithelioma calcificans. De laesies zijn meestal 1-3 cm groot, huidkleurig, soms wat paars, soms schemert gelig materiaal door. Kan overal voorkomen, maar vooral hoofd en nek, schouders, bovenarmen. Het kan verkalken vandaar de naam 'calcifying epithelioma of Malherbe’. Hierdoor kan de tumor hard, zelfs bothard aanvoelen. De kalk kan op een echo gezien worden. Over de pathogenese is bekend dat er mogelijk een genetische afwijking speelt (CTNNB1 gen) en dat de laesies vaak LEF-1 (marker voor haarmatrix), bcl-2 (een proto-oncogen dat apoptose kan remmen) en S-100 positief zijn.

Pilomatricoma Pilomatricoma
pilomatrixoma pilomatrixoma


Complicaties komen zelden voor, hoewel de tumor wel centimeters groot kan worden, zelfs >15 cm. Een pilomatrix carcinoom komt ook voor maar is extreem zeldzaam en treft vooral patiënten ouder dan 40 jr. Multipele pilomatrixomen kunnen voorkomen als onderdeel van genetische afwijkingen / syndromen, o.a. in combinatie met myotone dystrofie, mogelijk ook bij het Turner syndroom.

DD: dermatofibroma, epidermale of trichilemmale cysten, adnextumoren (talgklierhyperplasie, trichoepithelioma, trichofolliculoma, folliculoma, cylindroma, vellushaarcyste), juveniel xanthogranuloom, keratoacanthoom, plaveiselcelcarcinoom, basaalcelcarcinoom, amelanotisch melanoom, Merkelceltumor. DD harde lesies: calcinosis cutis, osteoma cutis, jicht tophus, dermatofibrosarcoma protuberans.

Diagnostiek: biopt.

Histologie:
Het histologisch beeld wordt gekenmerkt door een scherp afgrensbare tumor in de diepe dermis, veelal rijkend tot in de subcutis (1,2). Twee typen cellen zijn karakteristiek voor het pilomatrixoom. In de periferie liggen basofiele cellen, welke keratiniseren en richting het centrum overgaan in eosinofiele ghost cells. De basofiele cellen hebben een hyperchromatische kern, nauwelijks cytoplasma en vertonen veel mitosen. Ze lijken op de cellen bij het basaalcelcarcinoom (1-3). De centraal gelegen ghost cells hebben een opheldering ter plaatse van de verdwenen kern, zijn groter en hebben meer cytoplasma. Naarmate de laesie ouder wordt, neemt het aantal basofiele cellen af en nemen de ghost cells in aantal toe. In 20% van de gevallen zijn er bij excisie van het pilomatrixoom helemaal geen basofiele cellen meer aanwezig. De tumor wordt vaak omgeven door een lymfocytair infiltraat en meerkernige reuscellen (1,3,4). In ruim twee derde van de tumoren treedt calcificatie op en in ruim 10% ook ossificatie. De epidermis vertoont meestal geen afwijkingen (1,2).

Pilomatrixoma Pilomatrixoma Pilomatrixoma
pilomatrixoma (PA) pilomatrixoma (PA) pilomatrixoma (PA)


Therapie:
Excisie wordt aanbevolen omdat het groter kan worden. Het gaat niet vanzelf weg. Bij excisie proberen om de laesie in toto te excideren, kan recidiveren als er resten achterblijven. Als de laesie niet groeit is het ook verantwoord om een ingreep uit te stellen tot het kind wat ouder is. In Amerikaanse literatuur worden erg ruime marges genoemd van 1 en zelfs 2 cm; dit lijkt enigszins overdreven gezien de plek waar het vaak zit (kindjes, gelaat) en het benigne karakter. In de meeste ziekenhuizen wordt deze ingreep verricht door de (kinder-) plastische chirurg, in een setting waar ervaring is in het opereren van kleine kinderen.


Referenties
1. Weedon D. Tumours of cutaneous appendages. In: Weedon's Skin Pathology. 3th ed. Churchill Livingstone; 2010:768-770.
2. Brenn T, McKee PH. Tumors of the hair follicle. In: McKee PH, Calonje E, Granter SR. Pathology of the Skin with Clinical Correlations. 3rd ed. Elsevier Mosby 2005;1536-1539.
3. Kaddu S, Soyer HP, Hodl S, et al. Morphological stages of pilomatricoma. Am J Dermatopathol 1996;18:333-338.
4. Temming JF, Mastboom BJ, Van Noort G. Pilomatrixoma veelal niet als zodanig herkend. Ned Tijdschr Geneeskd 1998;142:2684-2688.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC Amsterdam
Mary-Ann el Sharouni. Co-assistent, UMC Utrecht
Norbert A. Ipenburg. Co-assistent, UMC Utrecht
Prof. dr. Marijke R. van Dijk. Patholoog, UMC Utrecht.

07-02-2014 (JRM / MAS / NAI / MRD) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter