Solitaire benigne nodus (dermaal, subcutaan) of tumor, meestal bij jonge kinderen (vooral onder 2 jaar), uitgaande van de haarmatrix. Synoniemen: pilomatricoma, trichomatricoma, epithelioma calcificans). De laesies zijn meestal 1-3 cm groot, huidkleurig, soms wat paars, soms schemert gelig materiaal door. Kan overal voorkomen, maar vooral hoofd en nek, schouders, bovenarmen. Het kan verkalken vandaar de naam 'calcifying epithelioma of Malherbe’. Hierdoor kan de tumor hard, zelfs bothard aanvoelen. De kalk kan op een echo gezien worden. Over de pathogenese is bekend dat er mogelijk een genetische afwijking speelt (CTNNB1 gen) en dat de laesies vaak LEF-1 (marker voor haarmatrix), bcl-2 (een proto-oncogen dat apoptose kan remmen) en S-100 positief zijn.

Complicaties komen zelden voor, hoewel de tumor wel centimeters groot kan worden, zelfs >15 cm. Een pilomatrix carcinoom komt ook voor maar is extreem zeldzaam en treft vooral patiënten ouder dan 40 jr. Multipele pilomatrixomen kunnen voorkomen als onderdeel van genetische afwijkingen / syndromen, o.a. in combinatie met myotone dystrofie. Diagnostiek: biopt.

DD: dermatofibroma, epidermale of trichilemmale cysten, adnextumoren (talgklierhyperplasie, trichoepithelioma, trichofolliculoma, folliculoma, cylindroma, vellushaarcyste), juveniel xanthogranuloom, keratoacanthoom, plaveiselcelcarcinoom, basaalcelcarcinoom, amelanotisch melanoom, Merkelceltumor. DD harde lesies: calcinosis cutis, osteoma cutis, jicht tophus, dermatofibrosarcoma protuberans.

Therapie:

Ruime excisie wordt aanbevolen, 1 cm en zelfs 2 cm als dat technisch en cosmetisch haalbaar is. Kan recidiveren als er resten achterblijven.

31-10-2008 (JRM) -  www.huidziekten.nl