POROKERATOSIS home ICD10: Q82.824

Porokeratose is een afwijking waarbij plaques of annulaire laesies ontstaan met een opstaand schilferend randje. Onder de microscoop is dit randje te zien als de cornoid lamella, een uitwaaierende kolom van parakeratotische verhoorning uitgaande van dyskeratotische keratinocyten. Het is een lokale klonale proliferatie van afwijkende keratinocyten. De afwijkingen worden dus gevormd door een groepje (kloon) keratinocyten die allemaal een afwijkend verhoorningsproces hebben (parakeratose) en aan elkaar blijven plakken en hierdoor het zuiltje vormen, de cornoid lamella. Er worden verschillende varianten van porokeratose onderscheiden (zie tabel). De meest voorkomende is de porokeratosis van Mibelli (solitaire of enkele plaques of annulaire laesies) en disseminated superficial actinic porokeratosis, waarvan ook een variant wordt onderscheiden die geen relatie heeft met zonlicht (disseminated superficial porokeratosis). Er kan een plaveiselcelcarcinoom ontstaan in een porokeratose.

Porokeratosis disseminata superficialis Cornoid lamella
porokeratosis disseminata cornoid lamella


Porokeratosis varianten: ICD10 code:
porokeratosis Mibelli Q82.89
porokeratosis actinica disseminata superficialis (disseminated superficial actinic porokeratosis (DSAP)) Q82.88
porokeratosis disseminata superficialis (disseminated superficial porokeratosis (DSP)) Q82.88
porokeratosis linearis (lineaire porokeratose) Q82.810
porokeratosis palmaris et plantaris (et disseminata) Q82.823
porokeratosis punctata Q82.823
porokeratosis ptychotropica (bilspleet) Q82.824


Oorzaak:
De oorzaak van porokeratosis is niet bekend. Het kan familiair voorkomen en er zijn lineaire varianten van (mosaïcisme) verlopend volgens de Blaschko lijnen. Daarnaast speelt actinische beschadiging een rol bij sommige varianten. Zonverbranding kan het uitlokken, maar ook bestraling en lichttherapie. Ook immuunsuppressie is een factor, porokeratose komt vaker voor bij patiënten met een donornier. Het komt vooral voor bij de blanke huid. Porokeratose van Mibelli en de palmoplantaire en lineaire vormen kunnen al op kinderleeftijd voorkomen, de gedissemineerde (actinische) vorm begint rond 30-40 jaar. Porokeratosis kan voorkomen in het kader van het CAP syndroom (craniosynostosis, anale anomalieën en porokeratosis).

Histologisch onderzoek:
De diagnose kan gesteld worden op het typische klinisch beeld, en bewezen door een biopt waarin de cornoid lamella wordt gevangen. Het biopt moet dus midden uit de schilferrand worden genomen. De cornoid lamella bestaat uit abnormaal verhoornende (parakeratotische) dicht opeengepakte keratinocyten met een homogeen cytoplasma en een basofiele pycnotische kern. Meestal loopt de lamella schuin weg naar opzij (zie afbeelding hierboven). Het stratum granulosum ontbreekt. In de dermis is een lymfocytair infiltraat en soms wat vaatverwijding. Het centrum is atrofisch, met aantasting van de basale laag met colloid bodies.

Therapie:
Reageert moeizaam op therapie. Bij weinig laesies chirurgie, cryotherapie, dermabrasie, CO2-laser. Zon mijden bij de actinische gedissemineerde variant. Sunscreens zijn uiteraard ook nuttig bij porokeratosis actinica. Indifferente of licht keratolytische crèmes kunnen het beeld cosmetisch verbeteren. Bij verdenking op maligniteit (morbus Bowen, intra-epitheliaal carcinoom, plaveiselcelcarcinoom, superficieel BCC) een biopt afnemen.
R/ Efudix (5-fluorouracil) crème 1 dd op laesies.
R/ Dovobet gel (calcipotriol met name).
R/ Silkis (calcitriol) zalf.
R/ Tretinoïnecrème 0.05% FNA en tazarotene crème.
R/ Diclofenac 3% gel (Solaraze) 2 dd.
R/ Aldara (imiquimod) 5% crème.
R/ Neotigason (acitretine).
R/ Isotretinoïne.
R/ Isotretinoïne 1 dd 20 mg + Efudix (5-fluorouracil) crème 1 dd op laesies.
R/ Cryotherapie.
R/ Excisie.
R/ Curettage en/of elektrocoagulatie (klein bolletje 2 mm in de snijstand).
R/ CO2-laser, Nd:YAG laser, Q-switched ruby laser.
R/ Corticosteroïden locaal klasse III-IV.
R/ PDT (photodynamische therapie).



POROKERATOSIS MIBELLI home ICD10: Q82.89

Porokeratosis van Mibelli kan ook al op de kinderleeftijd voorkomen. Verruceuze papeltjes, meestal aan de extremiteiten, die langzaam uitgroeien tot lichtrood-bruine annulaire plaques of gegyreerde laesies, onregelmatige vormen, met schilferende rand en hyperkeratotisch of atrofisch centrum. Soms jeukend. Ze kunnen enkele cm groot worden. Ze zitten meestal aan de extremiteiten, maar het kan in principe overal voorkomen inclusief palmoplantair, mucosa en genitaliën. Het centrum is atrofisch met pigmentverschuivingen en haarloos. Soms ontstaat een dikke hyperkeratotische rand of plaque. Bij immuunsuppressie, vooral bij donornieren komt porokeratosis Mibelli vaak voor, en kunnen het grote plaques of annulaire laesies worden, meestal aan de onderbenen.

Porokeratosis van Mibelli Porokeratosis van Mibelli Porokeratosis van Mibelli
porokeratosis van Mibelli porokeratosis van Mibelli porokeratosis van Mibelli

Porokeratosis van Mibelli Porokeratosis van Mibelli Porokeratosis van Mibelli
porokeratosis van Mibelli porokeratosis van Mibelli porokeratosis van Mibelli


DD: keratosis actinica, benigne lichenoïde keratose, lichen planus, granuloma annulare, annulaire lues, mycose.



POROKERATOSIS ACTINICA DISSEMINATA SUPERFICIALIS home ICD10: Q82.88

Porokeratosis actinica zit op zongeëxposeerde gebieden (onderbenen, handruggen, onderarmen, gelaat), vooral bij ouderen (30-40 jaar), vooral vrouwen. Enkele tot tientallen annulaire macula of plaques met een schilferrandje, soms forse hyperkeratose. Voorkeursplaatsen dorsale zijde van de distale extremiteiten (onderarmen, scheenbenen). Niet op handpalmen of voetzolen. Vaak tevens keratosis actinica. Verergert door zonlicht (wordt roder of meer zichtbaar door het contrast) en kan er door worden uitgelokt. Patiënten hebben vaak veel zonne-expositie gehad, of lichttherapie. Meest voorkomende vorm van porokeratosis. Het kan familiair voorkomen. De plekken zijn cosmetisch storend, en soms licht jeukend.

Porokeratosis actinica disseminata superficialis Porokeratosis actinica disseminata superficialis
porokeratosis actinica porokeratosis actinica

Porokeratosis actinica disseminata superficialis Porokeratosis actinica disseminata superficialis
porokeratosis actinica porokeratosis actinica



POROKERATOSIS DISSEMINATA SUPERFICIALIS home ICD10: Q82.88

Porokeratosis disseminata zit over het hele lichaam, zonder relatie met zonlicht (geen anamnese van veel zonexpositie, en het kan ook op plaatsen zitten die niet zijn blootgesteld aan de zon). Het beeld is verder identiek aan actinische porokeratose. De niet-actinische variant wordt vaker gezien bij immuunsuppressie.

Porokeratosis disseminata superficialis Porokeratosis disseminata superficialis
porokeratosis disseminata porokeratosis disseminata

Porokeratosis disseminata superficialis Porokeratosis disseminata superficialis
porokeratosis disseminata porokeratosis disseminata


DD: keratosis actinica, subacute LE, cutane discoïde LE, annulaire psoriasis, lichen planus, granuloma annulare, annulaire lues, pemphigus vulgaris, dermatomycosis corporis.



POROKERATOSIS LINEARIS / LINEAIRE POROKERATOSE home ICD10: Q82.810

Lineaire porokeratose ontstaat meestal al op de kleuter- of kinderleeftijd en is een segmentale of Blaschkoïde vorm van porokeratosis disseminata superficialis. Het is zeldzaam en het zou een hoger risico hebben op overgang in plaveiselcelcarcinoom dan de andere vormen van porokeratose.

Porokeratosis linearis Porokeratosis linearis
porokeratosis linearis segmentale porokeratose


DD: epidermale naevus, lineaire lichen planus, lichen striatus, lineaire atrophoderma van Moulin, overige Blaschkoïde dermatosen.



POROKERATOSIS PALMARIS ET PLANTARIS (ET DISSEMINATUS SUPERFICIALIS) home ICD10: Q82.823

Palmoplantaire porokeratose is autosomaal dominant, begint tussen 10-20 jaar, vaker bij mannen, op handpalmen en voetzolen en later elders op het lichaam, zonder relatie met zonlicht. Aanvankelijk alleen kleine laesies palmoplantair, later generaliserend. Ook mucosa kunnen meedoen. Kan jeuk veroorzaken.

Porokeratosis palmaris et plantaris et disseminatus
porokeratosis palmoplantaris



POROKERATOSIS PUNCTATA home ICD10: Q82.824

Porokeratosis punctata wordt beschouwd als een milde variant van porokeratosis palmaris et plantaris et disseminatus, niet als een aparte entiteit. Er ontstaan multipele kleine hyperkeratotische papeltjes en kleine plaques met een verheven rand op de handpalmen en voetzolen.

DD: palmoplantaire hyperkeratosen, keratoderma punctata, keratosis punctata of the palmar creases, acrokeratoelastoidosis (Costa) (zie onder keratoderma palmoplantaris), arsenicum keratose, basaalcelnaevus syndroom.



POROKERATOSIS PTYCHOTROPICA home ICD10: Q82.824

Porokeratosis ptychotropica (van de plooien) is een zeldzame variant van porokeratosis disseminata superficialis die in de bilplooi zit.

Porokeratosis ptychotropica
porokeratosis ptychotropica


DD: psoriasis inversa, dermatomycose, maceratio cutis (incontinentieletsel), seborroïsch eczeem, lichen planus. Zie ook onder ptychotrope efflorescenties.


Referenties
1. Sertznig P, von Felbert V, Megahed M. Porokeratosis: present concepts. J Eur Acad Dermatol Venereol 2012;26(4):404-412.
2. Patrizi A, Passarini B, Minghetti G, Masina M. Porokeratosis palmaris et plantaris disseminata: an unusual clinical presentation. J Am Acad Dermatol 1989;21(2 Pt 2):415-418.
3. McGuigan K, Shurman D, Campanelli C, Lee JB. Porokeratosis ptychotropica: a clinically distinct variant of porokeratosis. J Am Acad Dermatol 2009;60(3):501-503.
4. Flanagan N, Boyadjiev SA, Harper J, Kyne L, Earley M, Watson R. Familial craniosynostosis, anal anomalies, and porokeratosis: CAP syndrome. J Med Genet 1998;35(9):763-766.
5. Kanitakis J, Euvrard S, Faure M, Claudy A. Porokeratosis and immunosuppression. Eur J Dermatol 1998;8(7):459-465.
6. Yazkan F, Turk BG, Dereli T, Kazandi AC. Porokeratosis of Mibelli induced by topical corticosteroid. J Cutan Pathol 2006;33(7):516-518.
7. Sasson M, Krain AD. Porokeratosis and cutaneous malignancy. A review. Dermatol Surg 1996;22(4):339-342.
8. Shelley WB, Shelley ED. Disseminated superficial porokeratosis: rapid therapeutic response to 5-fluorouracil. Cutis 1983;32(2):139-140.
9. Bakardzhiev I, Kavaklieva S, Pehlivanov G. Successful treatment of disseminated superficial actinic porokeratosis with calcipotriol. Int J Dermatol 2012;5:1139-1142.
10. Harrison S, Sinclair R. Porokeratosis of Mibelli: successful treatment with topical 5% imiquimod cream. Australas J Dermatol 2003;44(4):281-283.
11. Marks S, Varma R, Cantrell W, Chen SC, Gold M, Muellenhoff M. Diclofenac sodium 3% gel as a potential treatment for disseminated superficial actinic porokeratosis. J Eur Acad Dermatol Venereol 2009;23(1):42-45.
12. Hong JB, Hsiao CH, Chu CY. Systematized linear porokeratosis: a rare variant of diffuse porokeratosis with good response to systemic acitretin. J Am Acad Dermatol 2009;60(4):713-715.
13. Itoh M, Nakagawa H. Successful treatment of disseminated superficial actinic porokeratosis with Q-switched ruby laser. J Dermatol 2007;34(12):816-820.
14. Cavicchini S, Tourlaki A. Successful treatment of disseminated superficial actinic porokeratosis with methyl aminolevulinate-photodynamic therapy. J Dermatolog Treat 2006;17(3):190-191.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

04-01-2015 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter