PROGRESSIEVE OSSALE HETEROPLASIE (POH) home ICD10: geen

Progressieve ossale heteroplasie (POH) is een zeldzame genetische aandoening waarbij de differentiatie van mesenchym gestoord is en die gekenmerkt wordt door dermale botvorming op baby- en peuterleeftijd, en door progressieve verspreide botvorming van bindweefsel in en buiten de huid op kinderleeftijd, waarbij ook ingroei in spierweefsel kan plaatsvinden. Zie ook onder osteoma cutis.

Kalk-afzetting cq botvorming in de huid is vaak een reactief proces waarbij de uitlokkende factor een ontstekingsproces kan zijn, of een trauma, of ischemie. Er bestaan ook verschillende deels genetische syndromen met osteosis cutis, zoals fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP, ACVR1 mutatie), progressive osseous heteroplasia (POH, GNAS mutatie), Albright hereditary osteodystrophy (AHO, GNAS mutatie), plate-like osteoma (PLOC, GNAS mutatie), en multiple miliary osteoma cutis (MMOC, oorzaak onbekend).

DD van kalk afzetting in de huid:
- calcinosis cutis
- calciphylaxis cutis
- osteoma cutis
- multipele miliaire osteomen
- calciphylaxis cutis
- progressive osseous heteroplasia (POH)
- fibrodysplasia ossificans progressiva
- Albright hereditary osteodystrophy
- plate-like osteoma


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

16-04-2017 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter