PRURIGO SOLARE / PRURIGO SOLARIS / ACTINIC PRURIGO home ICD10: L56.4

Prurigo solaris (prurigo actinica, photodermatosis pruriginosa, actinische prurigo, solar prurigo, actinic prurigo, Hutchinson's summer prurigo) is een zeldzame chronische fotodermatose gekenmerkt door hevige jeuk en het ontstaan van prurigo papels. De case-reports beschrijven vooral Amerikaanse Indianen (native Americans), daarom staat het ook bekend onder de synoniemen familial polymorphous light eruption of American Indians, en hereditary polymorphous light eruption of American Indians. Het beeld is ook bij Europeanen beschreven. Het wordt door velen beschouwd als een variant van chronisch polymorfe lichteruptie waarbij a.g.v. langdurig krabben prurigo lesies ontstaan. Zou vaker bij kinderen (meisjes), en bij atopie voorkomen, soms familiair. Prurigo solaris kan bij elk soort huidtype voorkomen, maar het wordt toch vooral beschreven bij getinte huid (type IV en V), en specifiek bij de Latijns-Amerikaanse en Indiaanse bevolking uit Mexico, Centraal- en Zuid-Amerika. Het is voor het eerst beschreven in 1954 door Escalona, in Mexico. In Europa en Azia komt het nauwelijks voor. Het wordt veroorzaakt door UVA en/of UVB. Het exacte mechanisme is onbekend. Men vermoed dat er een epidermaal eiwit wordt omgezet in een antigeen onder invloed van zonlicht. Er ontstaat een CD4+ T-cel infiltraat dat aangrijpt op de epidermis (type IV reactie). Mogelijk is er een familiale / genetische predispositie (gerelateerd aan HLA DR4; bij 70% is het gen DRB1*0407 betrokken).

Prurigo actinica Prurigo actinica
prurigo actinica (solaris) prurigo actinica (solaris)


Klinisch beeld:
De aandoening begint op jonge leeftijd. De huid wordt geïndureerd, er ontstaat jeuk, erytheem en later papels, plaques en krabeffecten, op zon-geexposeerde gebieden (gelaat, neusrug, oorranden, lippen, hals en nek, onderarmen, handen). De plekken verschijnen pas uren na blootstelling aan de zon. Meestal erger in de zomermaanden. Kan ook in de wintermaanden voorkomen en zeer zelden ook in gebieden die niet zijn blootgesteld aan de zon. Veel krabeffecten, ulceraties, crustae, schilfering. Soms verdwenen wenkbrauwen door het krabben. Bij veel patienten zijn ook de lippen (cheilitis, bij 65%) of de ogen (conjunctivitis, bij 45%) aangedaan. De belangrijkste DD is polymorfe lichteruptie. Het beeld kan lijken op atopisch eczeem (verschil is fotodistributie). Vrouwen hebben het vaker dan mannen. Het kan bij elke ras voorkomen maar komt vooral voor bij native Americans (indianen).

DD: polymorfe lichteruptie, fototoxische geneesmiddelenreactie, fotosensitief eczeem, contacteczeem, atopisch eczeem, prurigo nodularis, hydroa vacciniforme, erytropoietische protoporfyrie, subacute en acute LE, butterfly rash, dermatomyositis, lymphocytic infiltration of the skin (Jessner), urticaria solaris, gewone zonnebrand.

Diagnostiek:
De diagnose wordt gesteld op het klinisch beeld en de anamnese (zon exposure). Eventueel een biopt. Uitsluiten porfyrie en auto-immuunziekten (door bloedonderzoek en/of urineonderzoek). Fototesten met UVB, UVA, zichtbaar licht (kan niet overal worden uitgevoerd).

Therapie:
Geen curatieve behandeling. Soms gaat het vanzelf over of wordt minder. Zonprotectie is het belangrijkst. Draag een hoed of pet en kleding waar geen zonlicht door heen gaat, en UV-werende zonnebrillen. Gebruik een zonnebrandcrème met een hoge factor (> SPF 30), ook UVA beschermend. Mijdt de zon, vooral tussen 11.00 en 15.00 uur. Gebruik vitamine D suppletie anders ontstaat een tekort (door het mijden van de zon). In ernstige gevallen ook zonwerende folie aanbrengen op de ramen van het huis en de auto.

R/ lokale corticosteroïden.level of evidence
R/ prednisolon 1 dd 20-40 mg.level of evidence
R/ Desensibilisatie met UVB of PUVA (zelden toegepast).level of evidence
R/ thalidomide 1 dd 100 mg (100-300 mg).level of evidence
R/ Plaquenil (hydroxychloroquine) 1 dd 400 mg.level of evidence
R/ azathioprine.level of evidence
R/ Neoral (ciclosporine) 3-5 mg/kg.level of evidence
R/ beta-caroteen.level of evidence
R/ pentoxifylline 2-3 dd 400 mg.level of evidence
R/ ciclosporine 2% oogdruppels.level of evidence

Vitamine D suppletie:
R/ Divisun (vitamine D3, colecalciferol) 1 dd 800 IE.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

17-05-2014 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter