PSEUDOMONILETHRIX home ICD10: Q84.12

Pseudomonilethrix is een zeldzame autosomaal dominante afwijking aan de haren waarbij ellipsvormige verdikkingen ontstaan in de haren, lijkend op monilethrix. In de verdikkingen is het haar gespleten (pili bifurcati). De haren op de hoofdhuid en vaak ook elders zijn dun, spaarzaam en kwetsbaar (hypotrichosis). Het syndroom is voor het eerst beschreven in 1973 door Bentley-Phillips en Bayles. Het kan de hele hoofdhuid aandoen of alleen de occipitale regio. Het begint vaak al in de eerste levensmaanden, soms later.

Er worden 3 vormen onderscheiden:
- type I, familiar pseudomonilethrix of Bentley-Phillips (autosomaal dominant)
- type II, acquired pseudomonilethrix in dysplastic disorders with hair fragility
- type III iatrogenic pseudomonilethrix.

Diagnostiek:
De diagnose kan worden gesteld door de haren te bekijken onder de microscoop. Daarbij zijn de ellipitische verdikkingen zichtbaar. De belangrijkste DD is met monilethrix. Bij monilethrix is er dun haar en pleksgewijze alopecia, en vaak ook gebieden met keratosis pilaris. Ook ontbreken de ellipsvormige verdikkingen bij monilethrix, bij monilethrix zijn er segmenten waar de haren juist dunner zijn, in een geleidelijk verloop van dun naar dik.

Pseudomonilethrix
pseudomonilethrix


Therapie:
Er is geen behandeling. Voorzichtig omgaan met het haar bij kammen of borstelen.


Referenties
1. Bentley-Phillips B, Bayles MA. A previously undescribed hereditary hair anomaly pseudo-monilethrix. Br J Dermatol 1973;89:159-167.
2. Camacho-Martinez F, Ferrando J. Hair shaft dysplasias. Int J Dermatol 1988; 27:71-80.
3. Ferrando J, Fontarnau R, Haussman G. Is pseudomonilethrix an artifact? Int J Dermatol 1990;29:380-381.
4. Rogers M. Hair shaft abnormalities: Part II. Australas J Dermatol 1996;37:1-11.
5. Sotiriou E, Sotiriadis D. Monilethrix. Eur J Pediatr Dermatol 2002;12:101-104.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

22-04-2017 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter