PSEUDOPORFYRIE / PSEUDOPORPHYRIA home ICD10: E80.20

Pseudoporfyrie is een beeld dat klinisch niet te onderscheiden is van echte porfyrie, en dat wordt veroorzaakt door geneesmiddelen. Er is een groeiende lijst (zie tabel) van geneesmiddelen die pseudoporfyrie kunnen veroorzaken, de meeste beruchte zijn de NSAID's. De theorie is dat sommige geneesmiddelen na blootstelling aan zonlicht een verandering in de chemische samenstelling ondergaan, waarna ze het endotheel van de capillairen in de huid beschadigen. Hoe is niet precies bekend. Misschien omdat ze een immuunrespons opwekken, met immunoglubulinen die lokaal neerslaan, of via directe schade door vrijkomende proteasen. De schade aan de huid (blaarvorming, littekenvorming) is secundair. Bij porfyrie zijn het de opgehoopte afbraakproducten van hemoglobine (5-aminolevulinezuur, porfobilinogeen en andere porfyrinen) die fotosensitief zijn. Bij pseudoporfyrie zijn de geneesmiddelen de fotosensitizers en is het porfyrine gehalte in urine en bloed normaal.

Klinisch beeld:
Het klinisch beeld lijkt sterk op porphyria cutanea tarda (PCT). Blaarvorming, erosies, littekenvorming, milia in een foto-distributie. Andere PCT symptomen zoals hypertrichose, laterale wenkbrauw uitval, hyperpigmentatie, sclerodermiforme veranderingen worden minder vaak gezien.

Diagnostiek:
Anamnese: leverziekten, uitlokking door zonlicht, precieze lijst van gebruikte geneesmiddelen.
Biopt HE en bij verdenking op andere blaarziekten ook vriesbiopt voor IF. Porfyrie en fotodermatitis specifiek in de aanvraag noemen. Porfyrinen bepalen in de urine voor de DD met porfyria cutanea tarda (zie ook onder porfyrie). ANA's en anti ds-DNA bepalen voor de DD met SLE.

Oorzaak:
Er is een groeiende lijst van geneesmiddelen waarbij pseudoporfyrie beschreven is, in combinatie met licht. Vooral grote doses UV-A luxeren het, een enkele keer wordt het gezien bij UVB-therapie. Vitiligo patiënten hebben het soms alleen in de pigmentloze gedeelte. Ook bij hemodialyse patiënten wordt het vaak gezien, mogelijk ook medicamenteus of door toevoegingen aan de spoelvloeistof (aluminumhydroxide).

Geneesmiddelen die pseudoporfyrie veroorzaken:
- NSAID's (naproxen, diflunisal, ketoprofen, nabumetone, oxaprozin, mefenamic acid, rofecoxib, aspirine)
- Diuretica (furosemide, chloorthalidon, triamtereen/hydrochloorthiazide, torsemide, bumetanide, butamide)
- Antibiotica (tetracyclinen, sulfonamiden, dapson, nalidixinezuur, ampicilline-sulbactam, cefepime, ciprofloxacine)
- Antimycotica (voriconazol)
- tretinoïnezuur en isotretinoïne
- amiodarone
- ciclosporine
- 5-fluorouracil
- imatinib en andere EGF remmers
- aluminiumhydroxide (bij nierdialyse)
- vitamine preparaten (biergistpillen, pyridoxine)
- flutamide
- OAC (levonorgestrel, ethinyl estradiol)

DD:
porfyria cutanea tarda, fototoxische en fotoallergische reactie nno, SLE, subacute LE, blaarziekten (bulleus pemphigoïd, epidermolysis bullosa, epidermolysis bullosa acquisita, lineaire IgA dermatose, drug induced IgA dermatose, dermatitis herpetiformis), erytropoietische protoporfyrie, dermatitis artefacta (excoriaties), PLEVA.

Histologie:
Subepidermale blaarvorming, patroon van vrijliggende dermale papillen (festooning) weinig ontstekingsinfiltraat t.o.v. de auto-immuun bulleuze dermatosen. In tegenstelling tot porfyria cutanea tarda zijn de vaatwanden niet verdikt. Bij IF ziet men granulaire deposities van IgG en C3 langs de basaalmembraan en rond bloedvaatjes, hiermee is geen onderscheid te maken met PCT. De directe immunoluorescentie is negatief (geen antistoffen tegen de basaalmembraan of andere BMZ-antigenen.

Therapie:
Opsporen en staken van het verdachte geneesmiddel.


Referenties
1. Hrabovsky SL, Elmets CA. Pathogenesis, characteristics, diagnosis and treatment of pseudoporphyria. Curr Opin Dermatol 1996;3:105-110.
2. Lang BA, Finlayson LA. Naproxen-induced pseudoporphyria in patients with juvenile rheumatoid arthritis. J Pediatr 1994;124(4):639-642.
3. Phung TL, Pipkin CA, Tahan SR, Chiu DS. Beta-lactam antibiotic-induced pseudoporphyria. J Am Acad Dermatol 2004;51(2 Suppl):S80-2.
4. Degiovanni CV, Darley CR. Pseudoporphyria occurring during a course of ciprofloxacin. Clin Exp Dermatol 2008;33(1):109-110.
5. Dolan CK, Hall MA, Blazes DL, Norwood CW. Pseudoporphyria as a result of voriconazole use: a case report. Int J Dermatol 2004;43(10):768-771.
6. Breier F, Feldmann R, Pelzl M, Gschnait F. Pseudoporphyria cutanea tarda induced by furosemide in a patient undergoing peritoneal dialysis. Dermatology 1998;197(3):271-273.
7. Baker EJ, Reed KD, Dixon SL. Chlorthalidone-induced pseudoporphyria: clinical and microscopic findings of a case. J Am Acad Dermatol 1989;21(5 Pt 1):1026-1029.
8. McDonagh AJ, Harrington CI. Pseudoporphyria complicating etretinate therapy. Clin Exp Dermatol 1989;14(6):437-438.
9. Riordan CA, Anstey A, Wojnarowska F. Isotretinoin-associated pseudoporphyria. Clin Exp Dermatol 1993;18(1):69-71.
10. Silver EA, Silver AH, Silver DS, McCalmont TH. Pseudoporphyria induced by oral contraceptive pills. Arch Dermatol 2003;139(2):227-228.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

31-12-2012 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid

web counter