Purpura is niet wegdrukbare roodheid, berustend op erytrocyten extravasatie. Het kan ontstaan bij lekkage of beschadiging van capillairen, kwetsbare capillairen (ouderen, corticosteroïdgebruik, bindweefselzwakte), trauma van de huid, maar ook bij patiënten met een verhoogde bloedingsneiging (bloedverdunners, trombocytopenie). Onderscheiden worden puntbloedingen (petechieën), grote oppervlakkige bloedingen (ecchymosen), en purpura nno. Een hematoom is een dieper gelokaliseerde bloeding veroorzaakt door een beschadiging van een groter vat.



PURPURA SENILIS en BATEMAN'S ACTINISCHE SENIELE PURPURA
Spontane purpura (haematomen) of na trauma, meestal op de aan zon blootgestelde huid (handruggen, armen) bij ouderen. De huid is zeer kwetsbaar, gering trauma reeds genoeg. DD: antistolling, steroïd-atrofie.



HENOCH-SCHÖNLEIN PURPURA (purpura rheumatica)
Henoch Schönlein vasculitis is een IgA-gemedieerde vasculitis met petechiën en/of palpabele purpura en vaak een systemische component, vooral nierschade (IgA nefropathie; frequent ook IgG gericht tegen mesangiale cellen), voorbijgaande arthralgiën (knie, enkel), en buikklachten (buikpijn, bloedingen, zelden intussusceptie, pancreatitis, cholecystitis, protein-losing enteropathy). Zie verder onder Henoch Schönlein vasculitis.



PURPURA BIJ VITAMINE C DEFICIËNTIE
Bij ernstige vitamine C-deficiëntie kunnen ecchymosen en perifolliculaire petechieën ontstaan, vaak aan de onderbenen. Komt nauwelijks nog voor, wel bij sterk verwaarloosde patiënten en bij anorexia nervosa.



PURPURA PIGMENTOSA PROGRESSIVA (PPP, Progressive Pigmentary Purpura, 'capillaritis' ).
Purpura pigmentosa progressiva is de verzamelnaam voor gegroepeerde petechieën aan de onderbenen (soms elders). Asymptomatisch of licht jeukend. Nieuwe laesies ontstaan wekelijks tot jaarlijks, onvoorspelbaar. Soms bruine pigmentatie achterblijvend, soms vergezeld van erytheem of eczeem. Typische lokalisatie: in gebied onder verhoogde hydrostatische druk (o.a. bij veneuze insufficiëntie).
Een aantal onduidelijk omschreven 'klinische varianten' vallen hieronder: peculiar progressive pigmentary disease oftewel purpura pigmentosa progressiva (Schamberg); pigmented purpuric lichenoid dermatitis oftewel purpura pigmentosa lichenoides (Gougerot and Blum); purpura annularis teleangiectodes (Majocci); lichen aureus, een chronische aandoening met lichenoïde papels, asymmetrisch op één plaats op het lichaam; rode puncta, symmetrisch op de benen, later overgaand in roestkleurige plaques met lichenificatie en schilfering (Doucas-Kapetanakis), soms gepaard gaande met acute pruritus (Loewenthal); en een aandoening met annulaire lesies, die overal op het lichaam behalve handpalmen, voetzolen en mucosa voorkomt (Hutchinson-Crocker).
In principe gaat het steeds om purpura t.g.v. erytrocyten extravasatie bij capillaire fragiliteit (dus bij vele aandoeningen gepaard met een capillaritis, en ook bij CVI) in combinatie met statische/drukfactoren. Lichen aureus lijkt wel een duidelijke entiteit.

Therapie: niet elastisch compressie verband of aangemeten elastische kousen.
R/ Venoruton (hydroxy-ethylrutoside) 2-3 dd 1 tab à 500 mg gedurende minimaal 2 weken. Venoruton vermindert de capillaire permeabiliteit. Verkrijgbaar zonder recept. Wordt niet vergoed.



ACUTE PURPURA
Purpura of petechieën t.g.v. plotselinge intravasculaire drukverhoging. B.v. petechieën op gelaat en nek na veelvuldig braken (Valsalva manoeuvre), hoesten, huilen. Vaak bij kinderen. Onschuldig, gaat vanzelf over. Als er in de anamnese duidelijk zo'n druk verhogend moment was is geen nader bloedonderzoek nodig, anders wel.



PURPURABEELD VEROORZAAKT DOOR KRABBEN
Bij pruritus m.n. t.g.v. insektenbeten, vlooien (onderbenen, kan soms lijken op vasculitis)


PURPURA T.G.V. ARTEFACTEN (factitia/iatrogeen)
B.v. afknellen extremiteit, vacuumcups op rug, stuwband (diagnostisch, Rumpel-Leede fenomeen), zuigzoen (hickey), zelfbeschading (painful bruising syndroom).



PURPURA T.G.V. GARDNER-DIAMOND SYNDROOM
Dit wordt ook wel het auto-erytrocyte sensitization syndroom of het painful bruising syndroom genoemd. Het is zeldzaam, en er is twijfel over of het wel bestaat. Zie onder painful bruising / Gardner Diamond syndroom.


PURPURA: ONDERSCHEID MET VASCULITIS
Vasculitis is vaak palpabel, maar dit onderscheid is niet altijd (vanaf het begin) duidelijk. Het patroon is anders bij vasculitis (kleinere laesies, symmetrisch, voorkeur voor de onderbenen, of onderarmen. Een biopt kan uitsluitsel geven. Zie verder onder vasculitis en leukocytoclastische vasculitis. Purpura als symptoom komt voor bij allerlei soorten vasculitiden zoals leukocytoclastische vasculitis, IgA vasculitis, Henoch Schönlein vasculitis, vasculitis nno, purpura van Waldenström, urticariële vasculitis, vasculitis bij bowel bypass syndrome, cryoglobulinemie, vasculitis bij reuma en SLE, ANCA-geassocieerde vasculitis, ziekte van Wegener, microscopische polyangitis, en Churg-Strauss syndroom. Ook bij Sweet syndroom, livedoid vasculopathie, perniones, cholesterol- en andere embolieën kunnen purpura ontstaan.


PURPURA T.G.V. CORTICOSTEROIDGEBRUIK (Steroïd purpura)
Bekende bijwerking van corticosteroïden.


PURPURA BIJ EHLERS-DANLOS SYNDROOM
Bij het Ehlers-Danlos syndroom ontstaan bloedingen door kwetsbaarheid van het bindweefsel. Vaak hebben deze patiënten hematomen rond de knieën.



PURPURA BIJ AMYLOIDOSIS
Bij amyloidosis kan spontaan purpura ontstaan, vaak rond beide ogen. Zie onder raccoon eyes.



PURPURA T.G.V. CAPILLAIRE FRAGILITEIT Z.N.S.
Bij veneuze insufficiëntie o.a. Komt zeer vaak voor.


PURPURA FULMINANS
Purpura fulminans is een beschrijvende term voor een zeldzaam en zeer ernstig ziektebeeld waarbij de huid infarceert ten gevolge van gedissemineerde intravasale stolling. Het komt voor idiopathisch en secundair aan infecties (o.a. meningokokkensepsis). Vooral bij jonge kinderen, ook bij neonaten. Ook bij proteine C en S deficiëntie en andere stollingsafwijkingen. Zie verder onder purpura fulminans.



PURPURA T.G.V. HAEMATOLOGISCHE OORZAKEN (v.n.l. trombopathieën)
Trombocytopenie (tekort aan trombocyten) of trombocytopathie (niet goed functioneren van trombocyten) is een belangrijke oorzaak van purpura. Meestal zijn er kleine petechieën.
DD: trombocytopenie, idiopatische trombocytopenische purpura, trombotische trombocytopenische purpura, DIC (diffuse intravasale stolling), verworven trombocytopeniën (geneesmiddelen), chemotherapie, leukemie, hypergammaglobulinemie, ziekte van Waldenström. Bloedingen ontstaan ook bij antistolling, vitamine K deficiëntie, leverfalen, hemofilie. Purpura kunnen ook ontstaan in de beginfase van een TEN, en bij hypercoagulabilitieit (coumarine necrose, proteïne C en S deficiëntie, lupus anticoagulans, livedoid vasculopathie, antifosfolipiden syndroom nno).



Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.