PUSTULOSIS PALMOPLANTARIS (ziekte van Andrews-Barber) home ICD10: L40.3

Pustulosis palmoplantaris (synoniemen psoriasis pustulosa palmoplantaris, palmoplantar pustulosis, ziekte van Andrews-Barber, chronic recalcitrant vesiculo-pustular acral dermatitis) is een zeldzame aandoening (prevalentie 0.05%) die klinisch goed te herkennen is, maar moeilijk te rubriceren. Het wordt gekenmerkt door pustels op handpalmen en voetzolen, en het komt vooral voor bij rokende vrouwen. De oorspronkelijke gedachte (van Andrews) was dat het een ide-reactie op bacteriën was (bacteride). Later werd het beschouwd als een variant van psoriasis. Op dit moment wordt het beschouwd als een aparte entiteit.

Pustulosis palmoplantaris Pustulosis palmoplantaris Pustulosis palmoplantaris
pustulosis palmoplantaris pustulosis palmoplantaris pustulosis palmoplantaris

Pustulosis palmoplantaris Pustulosis palmoplantaris Pustulosis palmoplantaris
pustulosis palmoplantaris pustulosis palmoplantaris pustulosis palmoplantaris

Klinisch beeld:
Aanvalsgewijs oppervlakkige steriele pustels (diameter 2-5 mm) op de voetzolen en/of de handpalmen, meestal symmetrisch. Vaak omgeven door een rode halo. De pustels drogen in tot een bruine korst en laten een chronisch erythemateuze, schilferende, hyperkeratotische en gekloofde huid achter. Meestal asymptomatisch, soms jeuk of pijn, vooral bij kloofvorming.Bij 70% handen en voeten, bij 20% alleen voeten, bij 10% alleen handen. Vooral bij rokende vrouwen, rond het vijftigste levensjaar. Het aantal pustels correleert met het aantal gerookte sigaretten per dag.

Etiologie:
De pathogenese is niet bekend. Sommige auteurs beschouwen pustulosis palmoplantaris als een vorm van gelokaliseerde pustuleuze psoriasis, omdat psoriasis er vaak bij voorkomt. Maar het is waarschijnlijk toch een aparte entiteit, vanwege het bijna exclusief voorkomen bij rokende vrouwen, de associatie met schildklierpathologie en glutenenteropathie, en het niet vinden van het PSORS1 gen (psoriasis susceptibility gene 1). De gedachte dat het een ide-reactie is, is achterhaald. Maar bij een klein deel van de patiënten is een streptokok mogelijk toch een uitlokkende factor. Sommigen delen de aandoening in in de groep neutrofiele dermatosen (syndroom van Sweet, pyoderma gangrenosum, subcorneale pustulosis van Sneddon-Wilkinson), maar de geassocieerde aandoeningen bij pustulosis palmoplantaris zijn anders dan bij de neutrofiele dermatosen.

Pustulosis palmoplantaris
PA: steriele pustels

Geassocieerde aandoeningen:
Roken is een belangrijke risicofactor; 85% van de patiënten is vrouwelijk en 95% rookt. Bij 18% van de patiënten is psoriasis aanwezig; 30% vertoont nagelafwijkingen (subunguale pustels, onycholyse, pitting of nageldestructie). Schildklierproblemen of -antistoffen komen voor bij meer dan 20%. 28% van de patiënten lijdt aan diabetes (waarvan 90% type II). Ook glutenenteropathie cq. coeliakie is oververtegenwoordigd (18% van de gevallen, meestal met aanwezigheid van IgA-antistoffen gericht tegen gliadine en/of weefseltransglutaminase). Depressie komt voor bij 16%. Uitlokkende factoren zijn bovenste luchtweginfecties (o.a. streptokokken), een warm en vochtig klimaat, trauma en stress. Pustulosis palmoplantaris kan ook worden uitgelokt door TNF-inhibitoren (infliximab, adalimumab en etanercept). TNF-inhibitoren kunnen ook een gegeneraliseerde pustuleuze eruptie, psoriasis guttata-achtige laesies, of een psoriasiforme dermatitis veroorzaken. Ook artritisklachten komen frequent (10-20%) voor, vooral van de sternocostoclaviculaire gewrichten bij kinderen en tieners. In dit geval maakt pustulosis palmoplantaris deel uit van het SAPHO-syndroom (synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis, osteïtis), waarbij ook acne conglobata en chronische recidiverende steriele osteïtis kunnen optreden

DD: psoriasis pustulosa, palmoplantaire (plaque) psoriasis (afwezigheid van pustels), acrodermatitis continua van Hallopeau, keratoderma blenorrhagicum in het kader van Reitersyndroom, (geïnfecteerd) acrovesiculeus eczeem (dyshidrotisch eczeem), hyperhidrosis, mycose (Candida), bacteriële (super-) infectie, Sweet-syndroom, neutrofiele dermatose van de handen, ziekte van Sneddon-Wilkinson, AGEP, pustuleuze toxicodermie, SAPHO syndroom.

Diagnostiek:
Biopt. Voor de DD met infecties (staphylococcen, Candida) kan ook nog een kweek worden afgenomen. Het doel van de kweek is aan te tonen dat het om steriele pustels gaat. Reinig de huid eerst met alcohol 70%. Geen chloorhexidine, want dat kan het kweekresultaat beïnvloeden. Open een intacte pustel met een steriel mesje en kweek de inhoud. Draag handschoenen en raak verder niets aan, ook niet het kweekstokje. Bepaal glucose, TSH en antistoffen tegen transglutaminase. Nicotine kan worden bepaald in het bloed (cotinine in serum).

Therapie:
Moeilijk te behandelen chronisch recidiverende aandoening. Adviseer de patiënt dwingend om te stoppen met roken, dit helpt vaak (na 3 maanden verbetering). Overweeg tonsillectomie en/of penicilline of Augmentin bij recidiverende tonsillitis. Glutenvrij dieet bij glutenenteropathie. Schildklierziekten behandelen.
R/ Steroïden klasse III-IV, zonodig onder occlusie.
R/ Diprosalic zalf of 10% salicylzuur in Dermovate zalf. magistrale receptuur
R/ acidum salicylicum 5% in cremor/unguentum triamcinoloni FNA 0,1%, eventueel onder plastic occlusie. magistrale receptuur
R/ ditranol 0.1%, triamcinolon 0.1% acidum salicylicum 5% in vaselinum flavum. magistrale receptuur
R/ ditranol 0.1%, acidum salicylicum 5% in Dermovate (clobetasol) zalf 1dd. magistrale receptuur
R/ ditranol 0.1% monotherapie in opklimmende doseringen.
R/ koolteer oplossing (LCD) 20% in lanettezalf FNA (gezuiverde koolteeroplossing 20 ml, lanettezalf FNA ad 100 g). Tube 30 g (Fagron nr. 0437).
R/ koolteer oplossing (LCD) 20% in vaselinelanettecrème FNA (gezuiverde koolteeroplossing 20 ml, vaselinelanettecrème ad 100 g). Tube 30 g (Fagron nr. 0435).
R/ pix lithanthracis 1-5% in zinkoxidezalf FNA.
R/ pix lithanthracis 1-5% in unguentum triamcinoloni FNA 0.1% 's nachts onder plastic occlusie. magistrale receptuur
R/ tazaroteen.

In hardnekkige gevallen komen de volgende therapiemodaliteiten in aanmerking:
R/ PUVA, lokale (topicale) PUVA.
R/ RePUVA: acitretine 1 dd 10 mg, na 2 weken PUVA therapie toevoegen gedurende 3 maanden.
R/ Neotigason (acitretine) 0.5-1 mg/kg/dd.
R/ Toctino (alitretinoine).
R/ Tetracyclinen (doxycycline, minocycline, tetracycline).
R/ Dapson (diafenylsulfon) 1 dd 50-100 mg.
R/ Methotrexaat.
R/ Neoral (ciclosporine) 1-2 mg/kg/dag verdeeld over 2 doses (kan rebound fenomeen veroorzaken).
R/ Prednisolon (kan rebound fenomeen veroorzaken).
R/ Isotretinoïne 1 dd 1 mg/kg.
R/ Excimer laser (308 nm).
R/ Lampren (clofazimine) 1 dd 100-300 mg.
R/ Colchicine.
R/ Thalidomide.
R/ Biologicals (TNF-remmers, ustekinumab).
R/ Trisporal (itraconazol) 2 dd 100 mg (?).


patientenfolder Print patientenfolder


Referenties
1. Hagforsen E, Awder M, Lefvert AK, Nordlind K, Michaelsson G. Palmoplantar pustulosis: an autoimmune disease precipitated by smoking? Acta Derm Venereol 2002;82:341-346.
2. Michaelsson G, Gustafsson K, Hagforsen E. The psoriasis variant palmoplantar pustulosis can be improved after cessation of smoking. J Am Acad Dermatol 2006;54:737-738.
3. Asumalahti K, Ameen M, Suomela S, et al. Genetic analysis of PSORS1 distinguishes guttate psoriasis and palmoplantar pustulosis. J Invest Dermatol 2003;120:627-632.
4. Nozawa H, Kishibe K, Takahara M, Harabuchi Y. Expression of lymphocyte-associated antigen (CLA) in tonsillar T-cells and its induction by in vitro stimulation with alpha-streptococci in patiënts with pustulosis palmoplantaris. Clin Immunol 2005;116:42-53.
5. Yokoyama Y, Hashigucci K, Yokoyama M. Effect of tonsillectomy in patiënts with pustulosis palmaris et plantaris. Acta Otolaryngol 2004;124:1109-1110.
6. Takahara M. Clinical outcome of tonsillectomy for palmoplantar pustulosis and etiological relationship between palmoplantar pustulosis and tonsils. Adv Otorhinolaryngol 2011;72:86-88.
7. Van de Kerkhof PCM. Pustulosis palmaris et plantaris. JEADV 2005;14:248.
8. Mrowietz U, van de Kerkhof PC. Management of palmoplantar pustulosis: do we need to change? Br J Dermatol 2011 May;164(5):942-946. PDF
9. Adişen E, Gürer MA. Therapeutic options for palmoplantar pustulosis. Clin Exp Dermatol 2010;35(3):219-222. PDF
10. Michaelsson G, Kajermo U, Michaelsson A, Hagforsen E. Infliximab can precipitate as well as worsen palmoplantar pustulosis: possible linkage to the expression of tumour necrosis factor-alpha in the normal palmar eccrine sweat duct? Br J Dermatol 2005;153:1243-1244.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

22-06-2015 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter