PAPULOERYTRODERMA VAN OFUJI home ICD10: L44.82

Papuloerythroderma van Ofuji, door hem beschreven in 1984, is een zeldzame dermatose waarbij jeukende roodbruine plaques of papels ontstaan, soms confluerend tot een erytrodermie, met als bijzondere eigenschappen dat de lichaamsplooien niet aangedaan zijn. Dit betekent dat bijvoorbeeld een buikplooi, als die er is, vrij blijft; dit wordt het deckchair fenomeen genoemd, verwijzend naar zonnebadende toeristen op cruiseboten die overal bruin worden maar niet in buikplooien. Het wordt vooral gezien bij het Aziatische ras, vaker bij mannen dan bij vrouwen. Andere symptomen kunnen zijn lymfadenopathie, eosinofilie, hyper IgE, palmoplantaire hyperkeratose. Het is vaak geassocieerd met hematologische maligniteiten, zoals Hodgkin lymfoom, non-Hodgkin lymfoom, mycosis fungoides, overige T en B cel lymfomen, leukemie, monoclonale gammopathie, myelodysplastisch syndroom, MGUS, en met carcinomen. Het is ook beschreven bij een HIV patiënt. Mogelijk speelt een EBV infectie een rol bij het ontstaan. Het is niet duidelijk of het infiltraat in de huid bij Ofuji reactief is, of een voorstadium van een cutaan T-cel lymfoom.

Deckchair fenomeen bij papuloerytroderma van Ofuji Deckchair van de Titanic
deckchair fenomeen deckchair (van de Titanic)


Therapie:
Behandeling van de onderliggende maligniteit indien van toepassing.
R/ Lokale corticosteroïden klasse III-IV.
R/ Systemische corticosteroïden.
R/ Antihistaminica bij jeuk.
R/ UVB of PUVA therapie.
R/ Neotigason (acitretine)


Referenties
1. Ofuji S, Furukawa F, Miyachi Y, Ohno S. Papuloerythroderma. Dermatologica 1984;169:125-130.
2. Farthing CF, Sraughton RC, Harper JJ et al. Papuloerythroderma: a further case with deck chair sign. Dermatologica 1986;172:65-66.
3. Suh KS, Kim HC, Chae YS, Kim ST. Ofuji papuloerythroderma associated with follicular mucinosis in mycosis fungoides. J Dermatol 1998;25:185-129.
4. Michel S, Hohenleutner U, Landthaler M. Ofuji papuloerythroderma: PUVA bath treatment. Hautarzt 1999;50:360-362.
5. Grob JJ, Collet-Villette AM, Horchowski N et al. Ofuji papuloerythroderma. Report of a case with T cell skin lymphoma and discussion of the nature of this disease. J Am Acad Dermatol 1989;20:927-931.
6. Ofuji S. Papuloerythroderma. J Am Acad Dermatol 1990;22:697.
7. Schepers C, Malvehy J, Azon-Masoliver A et al. Papuloerythroderma of Ofuji: a report of 2 cases including the first European case associated with visceral carcinoma. Dermatology 1996;193:131-135.
8. Lonnee ER, Toonstra J, van der Putte SC et al. Papuloerythroderma of Ofuji in a HIV-infected patient. Br J Dermatol 1996;135:500-501.
9. De Vries HJC, Koopmans AK, Starink ThM, Mekkes JR. Ofuji papuloerythroderma associated with Hodgkin’s lymphoma. British Journal of Dermatology 2002;147:180-195. PDF


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

17-10-2014 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter