PERFORERENDE DERMATOSEN home ICD10: L87.9

Perforerende dermatosen (perforating dermatoses) zijn zeldzame huidafwijkingen die worden gekenmerkt door het fenomeen dat afbraakprducten van de huid, eiwitten zoals keratine, collageen of elastine, door de huid heen naar buiten worden gewerkt. Dit wordt transepidermale eliminatie genoemd.

Er worden 4 verschillende perforerende dermatosen onderscheiden:
- elastosis perforans serpiginosa
- Kyrle’s disease
- acquired (reactive) perforating collagenosis
- perforating folliculitis

Elastosis perforans is de meest duidelijk afgrensbare entiteit, omdat het gaat om annulaire laesies, met een grillige arciforme (serpigineuze) papuleuze rand, die op jonge leeftijd ontstaan, en waarbij elastine het eiwit is dat naar buiten wordt gewerkt. Bij de andere drie entiteiten is er enige overlap in de klinische kenmerken. Bij alle drie zijn er hyperkeratotische papeltjes met als voorkeurslokalisatie de strekzijde van de extremiteiten, en is er een associatie met chronische nierinsufficiëntie of diabetes. Bij Kyrle's disease is er transepidermale eliminatie van keratine, bij acquired (reactive) perforating collagenosis van collageen, en perforating folliculitis is folliculair gerangschikt en er is een ruptuur in de follikelwand met transfolliculaire eliminatie van collageen.

Elastosis perforans serpiginosa Kyrle disease
elastosis perforans serpiginosa Kyrle disease

Acquired (reactive) perforating collagenosis Perforating folliculitis
perforating collagenosis perforating folliculitis


De gehele groep wordt ook wel samengevat met de term acquired perforating dermatoses. Sommigen gebruiken de termen Kyrle's disease en acquired perforating dermatosis als synoniem van elkaar. Er bestaan ook nog zeer zeldzame genetisch bepaalde varianten van Kyrle's disease en van reactive perforating collagenosis die voorkomen op jonge leeftijd, en niet secundair aan chronische nierinsufficiëntie of diabetes. Deze worden ook wel primaire perforerende dermatosen genoemd.

In een publicatie van Kawakami et al. is een tabel opgenomen die duidelijkheid probeert te scheppen in de enigszins chaotische indeling:

Diagnostische criteria voor perforerende dermatosen:
A) Histopathologie:
transepidermale eliminatie van afbraakproducten van de huid

B) Substanties die vooral naar buiten worden gewerkt:
    1. Collageenvezels, via de epidermis
    2. Elastine vezels
    3. Keratinen
    4. Collageenvezels, via de haarfollikels

C) Kenmerkende klinische bevindingen:
    1. Papels of noduli met verzonken centrum (umbilicated) en een centrale adherente keratotische plug
    2. Begonnen vanaf 18 jarige leeftijd of ouder

D) Overige klinische bevindingen:
    1. Köbner fenomeen
    2. Pruritus

Diagnostische subcategorie:
A + B1 + C1 + C2 =    acquired reactive perforating collagenosis
A + B2 =    elastosis perforans serpiginosa
A + B3 =    Kyrle’s disease
A + B4 =    perforating folliculitis
 

Adapted from Kawakami et al.


Referenties
1. Kawakami T, Akiyama M, Ishida-Yamamoto A, Nakano H, Mitoma C, Yoneda K, Suga Y. Clinical practice guide for the treatment of perforating dermatosis. J Dermatol 2020;47(12):1374-1382.
2. Harbaoui S, Litaiem N. Acquired Perforating Dermatosis. [Updated 2023 Feb 13]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK539715.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

12-06-2024 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 L87.0 Keratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans [Kyrle]
ICD10 L87.0 Keratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans [Kyrle]
SNOMED 34042008 Hyperkeratosis follicularis in cutem penetrans
DBC 27 spacer Diagnose niet nader omschreven

ICD10 L87.1 Reactieve perforerende collagenose
ICD10 L87.1 Reactive perforating collagenosis
SNOMED 64036004 Reactive perforating collagenosis
DBC 27 spacer Diagnose niet nader omschreven

ICD10 L87.2 Elastosis perforans serpiginosa
ICD10 L87.2 Elastosis perforans serpiginosa
SNOMED 49428008 Elastosis perforans serpiginosa
DBC 27 spacer Diagnose niet nader omschreven

ICD10 L87.8 Overige gespecificeerde vormen van trans-epidermale eliminatie afwijkingen
ICD10 L87.8 Other transepidermal elimination disorders
SNOMED 201330005 Transepidermal elimination disorders
DBC 27 spacer Diagnose niet nader omschreven

ICD10 L87.8 Overige gespecificeerde vormen van trans-epidermale eliminatie afwijkingen: perforating folliculitis
ICD10 L87.8 Other transepidermal elimination disorders: perforating folliculitis
SNOMED 402683008 Perforating dermatosis [specific SNOMED term missing]
DBC 27 spacer Diagnose niet nader omschreven

ICD10 L87.9 Transepidermale afscheidingsstoornis, niet gespecificeerd
ICD10 L87.9 Transepidermal elimination disorders, unspecified
SNOMED 201330005 Transepidermal elimination disorders
DBC 27 spacer Diagnose niet nader omschreven