PERIFOLLICULITIS CAPITIS ABSCEDENS ET SUFFODIENS (DISSECTING FOLLICULITIS) home ICD10: L66.3

Perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens (synoniem: dissecting folliculitis) is een ernstige destruerende ontsteking uitgaande van de haarfollikels van de hoofdhuid. De aandoening wordt ingedeeld onder de cicatriciële alopecia en veroorzaakt een cosmetisch storende blijvende kaalheid met littekenvorming. Er ontstaan abcessen en met pus gevormde holtes en fistels onder de huid (de term suffodiens komt uit het latijn en betekent ondergraven). De aandoening komt vrijwel alleen voor bij Afrikaanse mannen (AfroCaribbean), in de leeftijdscategorie 18-40 jaar. Het ontstaat door een blokkade van de haarfollikel (folliculaire occlusie) en het kan samen voorkomen met acne conglobata, hidradenitis suppurativa, en sinus pilonidalis. Samen wordt dit de acne tetrade genoemd. Soms zijn er geassocieerde gewrichtsklachten (arthritis, spondylartritis, sternocostoclavicular hyperostosis, SAPHO syndroom), en er bestaat ook een associatie met het keratitis-ichthyosis-deafness syndroom.

De oorzaak is niet precies bekend, het waarschijnlijke mechanisme is dat de afvoergang van de haarfollikel geblokkeerd raakt en dat het haarzakje na verloop van tijd ruptureert waarna de inhoud (keratine, talg, bacteriën) een abcederende ontsteking veroorzaakt, met secundair holtes- en fistelvorming. Dit mechanisme speelt ook bij hidradenitis suppurativa.

Klinisch beeld:
Abcessen, pustels, pijnlijke zwellingen en nodi, littekenvorming, soms keloid, cicatriciële alopecia, fluctuerende ronde en langwerpige holten gevuld met pus, talg en keratine, enkele millimeters tot centimeters groot. Meestal aan de achterzijde van het hoofd (occipitaal) of bovenop (vertex). De met vervloeid materiaal gevulde holten (bulten) zijn karakteristiek voor perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens. Ook bij dissecting folliculitis kunnen tufts aanwezig zijn (plukjes haar, kwastjes, meerdere haren die als een kwastje uit 1 opening lijken te komen). Soms is tevens acne keloidalis nuchae aanwezig. Complicaties: infectie, perioden met koorts, pijn, malaise en lymfadenopathie, een enkele keer is een plaveiselcarcinoom voorgekomen.

Perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens (dissecting folliculitis) Perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens (dissecting folliculitis) Perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens (dissecting folliculitis)
dissecting folliculitis dissecting folliculitis dissecting folliculitis

DD: cicatriciële alopecia (scarring alopecia nno), pseudopelade van Brocq, folliculitis decalvans, tufted folliculitis, CDLE, SLE, tinea capitis, acne keloidalis nuchae, folliculotropic mycosis fungoides (alopecia mucinosa). Pseudopelade van Brocq is een resttoestand zonder ontstekingsverschijnselen. Bij folliculitis decalvans ziet men pustels en tufts, maar niet de holten en fistelvorming. Tufted folliculitis beschouwen sommigen als synoniem aan folliculitis decalvans, en anderen zien het als een entiteit. Zie verder onder cicatriciële alopecis (alopecia atrophicans).

Therapie:
R/ Antibiotica (tetracyclinen): doxycycline 1 dd 100-200 mg, minocycline 1 dd 100 mg, tetracycline 4 dd 250-500 mg.
R/ Clindamycine 2 dd 300 mg + rifampicine 2 dd 300 mg.
R/ Clindamycine als monotherapie 2-3 dd 300 mg.
R/ Triamcinolon salicylzuur oplossing 2% FNA (in alcohol 70%), 3 keer per week aanbrengen op de hoofdhuid.
R/ Isotretinoïne 0.75-1 mg/kg gedurende 4-10 maanden. Of een lagere dosis (20-30 mg per dag voor langere tijd).
R/ Intralesionale corticosteroïden.
R/ Remicade (infliximab) 5 mg/kg per 2 maanden.
R/ Humira (adalimumab) 40 mg om de week i.m.
R/ Isotretinoïne 0.75-1 mg/kg + rifampicine 2 dd 300 mg; isotretinoïn + dapson.
R/ Zinksulfaat 2-3 dd 400 mg.
R/ Flagyl (metronidazol).
R/ Systemische corticosteroïden 1 dd 10-20 mg.
R/ Colchicine.
R/ Dapson (diafenylsulfon).

Perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens (dissecting folliculitis)
Effect van triamcinolon salicylzuur oplossing 2% FNA (in alcohol 70%) 3 x per wk


Chirurgisch ingrijpen:
mes Incisie en drainage.
mes Laser ablatie.
mes Chirurgisch verwijderen van abcesholten en fistels (sequentiële excisies, holten in etappes verwijderen d.m.v. grote ovalen, daarna de huid weer de tijd geven om op te rekken).
mes Complete verwijdering van de hoofdhuid gevolgd door split skingraft (therapeutisch scalperen).
mes Preventief verwijderen van alle haren d.m.v. laser epilatie of röntgen bestraling of combinaties daarvan.


Perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens (dissecting folliculitis) Perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens (dissecting folliculitis)
sequentiële excisies sequentiële excisies


Referenties
1. Hoffman E. Perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens: case presentation. Dermatol Zeitschrift (Berlin) 1908;15:122-123.
2. Chicarilli ZN. Follicular occlusion triad: hidradenitis suppurativa, acne conglobata, and dissecting cellulitis of the scalp. Ann Plast Surg 1987;18(3):230-237.
3. Benvenuto ME, Rebora A. Fluctuant nodules and alopecia of the scalp. Perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens. Arch Dermatol 1992;128(8):1115-1119.
4. Salim A, David J, Holder J. Dissecting cellulitis of the scalp with associated spondylarthropathy: case report and review. J Eur Acad Dermatol Venereol 2003;17(6):689-691.
5. Montgomery JR, White TW, Martin BL, Turner ML, Holland SM. A novel connexin 26 gene mutation associated with features of the keratitis-ichthyosis-deafness syndrome and the follicular occlusion triad. J Am Acad Dermatol 2004;51(3):377-382.
6. Curry SS, Gaither DH, King LE Jr. Squamous cell carcinoma arising in dissecting perifolliculitis of the scalp. A case report and review of secondary squamous cell carcinomas. J Am Acad Dermatol 1981;4(6):673-678.
7. Chui CT, Berger TG, Price VH, Zachary CB. Recalcitrant scarring follicular disorders treated by laser-assisted hair removal: a preliminary report. Dermatol Surg 1999;25(1):34-37.
8. Bellew SG, Nemerofsky R, Schwartz RA, Granick MS. Successful treatment of recalcitrant dissecting cellulitis of the scalp with complete scalp excision and split-thickness skin graft. Dermatol Surg 2003;29(10):1068-1070.
9. Glass LF, Berman B, Laub D. Treatment of perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens with the carbon dioxide laser. J Dermatol Surg Oncol 1989;15(6):673-676.
10. Georgala S, Korfitis C, Ioannidou D, Alestas T, Kylafis G, Georgala C. Dissecting cellulitis of the scalp treated with rifampicin and isotretinoin: case reports. Cutis 2008;82(3):195-198.
11. Bolz S, Jappe U, Hartschuh W. Successful treatment of perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens with combined isotretinoin and dapsone. J Dtsch Dermatol Ges 2008;6(1):44-47.
12. Brandt HR, Malheiros AP, Teixeira MG, Machado MC. Perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens successfully controlled with infliximab. Br J Dermatol 2008;159(2):506-507.
13. Navarini AA, Trüeb RM. 3 cases of dissecting cellulitis of the scalp treated with adalimumab: control of inflammation within residual structural disease. Arch Dermatol 2010;146(5):517-520.
14. Dubost-Brama A, Delaporte E, Alfandari S, Piette F, Bergoend H. Perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens. Efficacy of isotretinoin. Ann Dermatol Venereol 1994;121(4):328-330.
15. Kobayashi H, Aiba S, Tagami H. Successful treatment of dissecting cellulitis and acne conglobata with oral zinc. Br J Dermatol 1999;141(6):1137-1138.
16. Powers MC, Mehta D, Ozog D. Cutting Out the Tracts: Staged Excisions for Dissecting Cellulitis of the Scalp. Dermatologic Surgery 2017;43:738-740.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

31-03-2018 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter