PLAQUE-FORM HIDRADENITIS SUPPURATIVA home ICD10: L73.2

Hidradenitis suppurativa is meestal gelokaliseerd in de plooien (oksels, liezen, onder de borsten) of op de billen, maar het kan ook voorkomen elders op het lichaam. Meestal zijn er dan de klassieke afwijkingen van hidradenitis suppurativa te zien: nodi, abcessen, fistels, littekenvorming, pustels. Maar er bestaat ook een variant die de vorm aanneemt van plaques. Deze plaquevorm hidradenitis suppurativa wordt gezien bij circa 1% van de patiënten met matige tot ernstige HS. Het gaat om plaques bestaande uit een ontstekingsinfiltraat dat zich concentreert rond de haarfollikels. De randen zijn rood, verheven, vol met perifolliculaire pustels, die conflueren in een abcederende ontsteking met veel pusvorming (suppuratief). Het ontstekingsinfiltraat vernietigt uiteindelijk de haarfollikels compleet en ook grotendeels de epidermis en dermis tot ongeveer 3-8 mm diepte. Aan de randen breiden deze plaques zich uit met een actieve ontstoken rand; centraal treedt genezing op, het centrum wordt weer volledig geëpithelialiseerd maar op een niveau onder de haarfollikels, met plaatselijk nog cribiforme resten van de originele epidermis. Omdat bij deze plaquevorm HS de haarfollikels volledig verwoest worden, kan het niet nog een keer optreden in het zelfde gebied. De plaques kunnen wel voortwoekeren over een groot oppervlak. De plaques laten littekens achter die er uit zien alsof er een deroofing procedure heeft plaatsgevonden, verzonken littekens bekleed met atrofische en haarloze epidermis.

Plaque form hidradenitis suppurativa Plaque form hidradenitis suppurativa Plaque form hidradenitis suppurativa
plaqueform HS plaqueform HS plaqueform HS

Plaque form hidradenitis suppurativa Plaque form hidradenitis suppurativa Plaque form hidradenitis suppurativa
plaqueform HS plaqueform HS plaqueform HS

Plaque form hidradenitis suppurativa Plaque form hidradenitis suppurativa Plaque form hidradenitis suppurativa
plaqueform HS plaqueform HS plaqueform HS


DD: pyoderma gangrenosum, pyoderma vegetans.

Plaqueform hidradenitis suppurativa kan lijken op pyoderma gangrenosum. Het verschil is dat er bij pyoderma gangrenosum per definitie een ulcus aanwezig is met een opgeworpen rand, meestal snel progressief. Bij plaqueform HS ontbreekt de ulceratie. Ook is de uitbreiding langzamer dan bij PG, maar het breidt wel degelijk langzaam uit. Histologisch is het onderscheid goed te maken, mits de patholoog voorzien wordt van een goede DD, want bij de plaque form hidradenitis worden heel duidelijk de supepidermale velden epitheel en de fistels omgeven door inflammatie aangetroffen. Plaqueform HS is een nieuwe entiteit, voor het eerst beschreven door van Rappard et al in 2015. Het blijkt dat het klinisch beeld in de literatuur al vaker beschreven was, alleen onder andere (verkeerde) namen. Vilar-Alejo et al (2010) beschreven een identiek beeld maar noemden het pyoderma vegetans. Dit is een begrijpelijke keuze maar niet de goede term, de oorspronkelijke literatuur over pyoderma vegetans beschrijft een heel ander klinisch beeld. Braun-Falco et al. (2012) en Marzano et al. (2013) beschrijven ook HS patiënten met plaqueform hidradenitis, maar zij noemen het pyoderma gangrenosum en verzinnen vervolgens ook acroniemen zoals PASH en PAPASH om de combinatie te beschrijven. Dit is verwarrend, op basis van de verkeerde klinische diagnose wordt de literatuur op deze manier vervuild met niet bestaande syndromen. De combinatie van hidradenitis suppurativa en pyoderma gangrenosum bestaat echter wel degelijk; in de case series die beschreven zijn zitten naast HS patiënten met plaqueform HS ook enkele HS patiënten met echte pyoderma gangrenosum ulcera. Zie ook onder PAPA syndroom.

Plaque form hidradenitis suppurativa Plaque form hidradenitis suppurativa Plaque form hidradenitis suppurativa
PA plaqueform HS PA plaqueform HS PA plaqueform HS


Therapie:
Het proces kan worden gestopt met antibiotica zoals clindamycine, anti-inflammatoire therapie (prednison, infliximab, adalimumab, Dermovate crème, overige) en deroofing procedures. Vanwege de relatieve zeldzaamheid en onbekendheid van het beeld is er nog niet veel over behandeling gepubliceerd. De patiënten uit het AMC werden succesvol behandeld met:
R/ Prednison + clindamycine 2 dd 300 mg.
R/ Infliximab.
R/ Infliximab + deroofing.
R/ Adalimumab + deroofing.
R/ Clindamycine + rifampicine + deroofing.
R/ Clindamycine + Dermovate crème + deroofing.
R/ Augmentin 3 dd 625 mg voor enkele weken + Dermovate crème lokaal.

Plaque form hidradenitis suppurativa Plaque form hidradenitis suppurativa Plaque form hidradenitis suppurativa
infliximab infliximab + deroofing Augmentin + Dermovate


Referenties
1. van Rappard DC, Starink MV, van der Wal AC, de Rie MA, Mekkes JR. Four cases of plaque form hidradenitis suppurativa. J Eur Acad Dermatol Venereol 2016;30(10):e104-e106.
2. Mekkes JR, van Rappard DC, Starink MV. Plaquevorm hidradenitis suppurativa. Ned Tijdschr Dermatol Venereol 2016;298-300.
3. Vilar-Alejo J, Dehesa L, de la Rosa-del Rey P et al. SAPHO syndrome with unusual cutaneous manifestations treated successfully with etanercept. Acta Derm Venereol 2010;90:531-532.
4. Braun-Falco M, Kovnerystyy O, Lohse P, Ruzicka T. Pyoderma gangrenosum, acne, and suppurative hidradenitis (PASH) - a new autoinflammatory syndrome distinct from PAPA syndrome. J Am Acad Dermatol 2012;66:409-415.
5. Marzano AV, Trevisan V, Gattorno M et al. Pyogenic arthritis, pyoderma gangrenosum, acne, and hidradenitis suppurativa (PAPASH): a new autoinflammatory syndrome associated with a novel mutation of the PSTPIP1 gene. JAMA Dermatol 2013;149:762-764.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.
dr. Dominique C. van Rappard. Arts-assistent Dermatologie, AMC, Amsterdam.

04-06-2016 (JRM / DVR) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter