PLEIOMORF DERMAAL SARCOOM home ICD10: C49.9

Een pleiomorf dermaal sarcoom is een zeldzame tumor die klinisch en histologisch sterk lijkt op een atypisch fibroxanthoom. Een atypisch fibroxanthoom is een mesenchymale tumor die zich relatief benigne gedraagt en niet de diepte ingroeit of metastaseert. Een pleiomorf dermaal sarcoom gedraagt zich wel maligne, kan ingroeien in de diepe subcutane weefsels, en er kan sprake zijn van tumornecrose, lymfovasculaire of perineurale invasie en metastasering. Sinds 2013 wordt onderscheid gemaakt tussen atypisch fibrosarcoom en pleiomorf dermaal sarcoom, maar er is nog discussie over of het echt twee verschillende entiteiten zijn of een spectrum. Het is niet beschreven dat atypisch fibrosarcoom kan overgaan in pleiomorf dermaal sarcoom. Er zijn wel casereports over metastasering van een atypisch fibroxanthoom, maar nu denkt men dat in die gevallen de diagnose pleiomorf dermaal sarcoom had moeten worden gesteld. Oudere benamingen voor wat nu pleiomorf dermaal sarcoom heet zijn ongedifferentieerd pleiomorf sarcoom, oppervlakkig maligne fibreus histiocytoom en dermaal sarcoom nno.

Klinisch beeld:
Grote (tot 6 cm groot, mediaan 2,5 cm), vaak rode gemakkelijk bloedende tumoren, snelgroeiend, vaak met ulceratie. De voorkeurslokalisatie is de door zon beschadigde huid, met name op het hoofd. Het komt meer voor bij mannen (M:V=7:1) en de mediane leeftijd van presentatie is 80 jaar.

Pleiomorf dermaal sarcoom Pleiomorf dermaal sarcoom Pleiomorf dermaal sarcoom
pleiomorf sarcoom pleiomorf sarcoom pleiomorf sarcoom


DD:
Atypisch fibroxanthoom, plaveiselcelcarcinoom, basaalcelcarcinoom, granuloma pyogenicum, amelanotisch melanoom, Merkelcel tumor, cutane gladspierceltumor, metaplastisch carcinoom, slecht gedifferentieerd cutaan angiosarcoom, cutaan leiomyosarcoom.
DD pleiomorf dermaal sarcoom
PA:
Nodulair groeiende tumor, vaak ulceratie, en meestal spoelcellige differentiatie met ruim, soms schuimig cytoplasma, sterke nucleaire atypie met monsterkernen, en hoge mitotische activiteit inclusief atypische mitosen. Immunohistochemisch expressie van met name p53, CD68 en CD10, soms enige expressie van SM-actine en EMA. Ze zijn in het algemeen negatief voor overige spiercelmarkers (desmine, caldesmon, MS-actine), epitheelmarkers, melanocyten of neurogene markers (S100, MelanA, HMB45, MITF) en vaatmarkers (CD31, CD34, ERG). Het histologisch beeld van atypisch fibrosarcoom is vergelijkbaar, het enige verschil is dat pleiomorfe dermale sarcomen gemiddeld iets groter zijn, vaker ulcereren, en invasie tonen in diepere subcutane weefselse, lymfbanen en vaten, of perineuraal.

Diagnostiek:
Biopt. Indien de diagnose pleiomorf dermaal sarcoom wordt gesteld: echo lymfeklieren.

Therapie:
Excisie met een marge van min 1 cm, indien mogeijk. Bij irradicale excisie is er kans op een recidief (20-30%) of metastasen op afstand (10-20%), of op sterfte. Bij radicale excisie is de mortaliteit (t.g.v. de tumor) laag. Ook radiotherapie kan worden toegepast.


Referenties
1. De Groot MR, Hazelbag HMH, Vos LE. Pleiomorf dermaal sarcoom; een oncologische zeldzaamheid. Ned Tijdschr Dermatol Venereol 2016;26:602-604.
2. Miller K, Goodlad JR, Brenn T. Pleomorphic dermal sarcoma: adverse histologic features predict aggressive behavior and allow distinction from atypical fibroxanthoma. Am J Surg Pathol 2012;6:1317-1326.
3. Zschoche C, Hamsch C, Kutzner H, Mentzel T, Werchau S, Enk A, Hartschuh W, Hadaschik E, Toberer F. Analysis of the lymphatic vessel architecture of atypical fibroxanthoma and pleomorphic dermal sarcoma. J Am Acad Dermatol 2014;71(4):842-845.
4. Tardío JC, Pinedo F, Aramburu JA, Suárez-Massa D, Pampín A, Requena L, Santonja C. Pleomorphic dermal sarcoma: a more aggressive neoplasm than previously estimated. J Cutan Pathol 2016;43(2):101-112.
5. Soleymani T, Tyler Hollmig S. Conception and Management of a Poorly Understood Spectrum of Dermatologic Neoplasms: Atypical Fibroxanthoma, Pleomorphic Dermal Sarcoma, and Undifferentiated Pleomorphic Sarcoma. Curr Treat Options Oncol 2017;18(8):50.
6. Soleymani T, Aasi SZ, Novoa R, Hollmig ST. Atypical Fibroxanthoma and Pleomorphic Dermal Sarcoma: Updates on Classification and Management. Dermatol Clin 2019;37(3):253-259.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

19-01-2021 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 C49.9 Maligne neoplasma van bindweefsel en weke delen, niet gespecificeerd: pleiomorf dermaal sarcoom
ICD10 C49.9 Malignant neoplasm of other connective and soft tissue, unspecified: pleomorphic dermal sarcoma
SNOMED 398903003 Pleomorphic malignant fibrous histiocytoma of skin [specific SNOMED term missing]
DBC 14 Maligne dermatosen