Polycythemia vera (primaire polycythemie, ziekte van
Vaquez-Osler) is een aandoening gekenmerkt door een
teveel aan erytrocyten,
soms gecombineerd met trombocytose en leukocytose. Het is relevant voor de dermatologie
omdat het geassocieerd is met
aquagene pruritus (jeuk
na contact met water). Dit kan ook voorafgaan aan het ontdekken van polycythemie.
De oorzaak van de overproductie van erytrocyten is niet bekend, mogelijk een
JAK2 mutatie. Er bestaat ook secundaire polycythemie, als reactie op chronische
hypoxie (chronische longziekten en hartziekten, langdurig verblijf op grote
hoogte), bij tumoren, bij epo-gebruik, bij wielrenners. Polycythemia vera is
zeldzaam (circa 300 nieuwe patiënten per jaar in Nederland). Het komt meestal
rond de 50 jaar voor, vaker bij mannen.
Klinisch beeld:
Jeuk of een urticariële huiduitslag na contact met water van elke temperatuur,
vooral na zwemmen of douchen. Zie verder onder
aquagene pruritus en onder
aquagene urticaria. Tintelingen,
pijn (erythromelalgie) of blauwe verkleuring (cyanose) in handen, vingers, voeten
of tenen. Visusstoornissen, scotomen (lichtflikkeringen) en vlekken zien. Trombose
(diepe veneuze trombose, TIA, beroerte, hartaanval, longembolie). Hoofdpijn,
duizelingen, kortademigheid, vermoeidheid. Rood gezicht. Hematomen en bloedingen,
verhoogde bloedingsneiging door trombocytopathie. Jicht of nierstenen door een
verhoogd gehalte aan urinezuur. Vergrote milt (splenomegalie).
Diagnostiek:Algemeen hematologische en klinisch chemisch
bloedonderzoek met in ieder geval Hb, Ht, trombocyten, leukocyten, urinezuur.
Tensie en pols. Echo milt. Eventueel X-thorax. Cytogenetisch onderzoek naar
JAK2 mutatie. Beenmergpunctie.
Behandeling:Flebotomie
(aderlatingen) totdat de hematocriet (Ht) daalt tot onder de 0.45 (mannen) c.q.
0.42 (vrouwen).
R/ Ascal (carbasalaatcalcium) 1 dd 100 mg of acetylsalicylzuur
1 dd 80 mg.
R/ Hydrea (hydroxyureum).
R/ Pegasys, Pegintron (interferon-alpha).
R/ Busulfan, radioaktief fosfor (P32).
R/ allopurinol of colchicine bij jicht
of nierstenen.
R/ Trental (pentoxifylline) 3 dd 400 mg bij doorbloedingsstoornissen.
Behandeling aquagene pruritus:R/ UVB of PUVA bij jeuk.
R/ antihistaminica (cetirizine, loratadine, cyproheptadine).
R/ Sinequan
(doxepine) 1-2 dd 25 mg.
R/ Capsaïcine crème 0.025% of 0.075% FNA 3-4 dd
gedurende 4 weken. Capsaïcine is een peperextract dat bepaalde temperatuurgevoelige
ionkanaaltjes (TRPA1 en TRPV1) in de celmembraan van zenuwvezels permanent openzet,
wat onder fysiologische omstandigheden alleen gebeurt als de temperatuur hoger
wordt dan 43 graden. Dit geeft een branderige sensatie. Deze prikkel onderdrukt
de jeukprikkel. Capsaïcine wordt gebruikt bij allerlei vormen van neurogene
jeuk zoals notalgia paresthetica, post-herpetische neuralgie, diabetische neuropathie,
brachioradiale pruritus, postmastectomie pijnsyndroom, aquagene pruritus, en
andere vormen van jeuk. Het nadeel van de crème is dat het irritatie van de
huid kan veroorzaken.
R/ middelen die aangrijpen op neurogene jeuk: zie onder
aquagene pruritus.
Referenties
| 1. |
Abdel Naser MB, Gollnick H, Orfanos CE. Aquagenic
pruritus as a presenting symptom of polycythemia vera. Dermatology
1993;187:130-133. |
| 2. |
McGrath JA, Greaves MW. Aquagenic pruritus
and myelodysplastic syndrome. Br J Dermatol 1990;123:414-415. |
| 3. |
Khalifa N, Singer CR, Black AK. Aquagenic
pruritus in a patient associated with myelodysplasia and T-cell
non-Hodgkin's lymphoma. J Am Acad Dermatol 2002;46:144-145. |
| 4. |
Newton JA, Singh AK, Greaves MW, Spry CJ.
Aquagenic pruritus associated with the idiopathic hypereosinophilic
syndrome. Br J Dermatol 1990;112:103-106. |
| 5. |
Lotti T, Teofoli P, Tsampau D. Treatment
of aquagenic pruritus with topical capsaicin cream. J Am Acad Dermatol
1994;30(2 Pt )1:232-235. |
| 6. |
Koh MJ, Chong WS. Aquagenic pruritus responding
to combined ultraviolet A/narrowband ultraviolet B therapy. Photodermatol
Photoimmunol Photomed 2009;25:169-170. |
| 7. |
Menagé HD, Norris PG, Hawk JL, Graves MW.
The efficacy of psoralen photochemotherapy in the treatment of aquagenic
pruritus. Br J Dermatol 1993;129(2):163-165. |
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam
UMC.
ICD10: D45