POLYCYTHEMIA VERA home ICD10: D45

Polycythemia vera (primaire polycythemie, ziekte van Vaquez-Osler) is een aandoening gekenmerkt door een teveel aan erytrocyten, soms gecombineerd met trombocytose en leukocytose. Het is relevant voor de dermatologie omdat het geassocieerd is met aquagene pruritus (jeuk na contact met water). Dit kan ook voorafgaan aan het ontdekken van polycythemie. De oorzaak van de overproductie van erytrocyten is niet bekend, mogelijk een JAK2 mutatie. Er bestaat ook secundaire polycythemie, als reactie op chronische hypoxie (chronische longziekten en hartziekten, langdurig verblijf op grote hoogte), bij tumoren, bij epo-gebruik, bij wielrenners. Polycythemia vera is zeldzaam (circa 300 nieuwe patiënten per jaar in Nederland). Het komt meestal rond de 50 jaar voor, vaker bij mannen.

Klinisch beeld:
Jeuk of een urticariële huiduitslag na contact met water van elke temperatuur, vooral na zwemmen of douchen. Zie verder onder aquagene pruritus en onder aquagene urticaria. Tintelingen, pijn (erythromelalgie) of blauwe verkleuring (cyanose) in handen, vingers, voeten of tenen. Visusstoornissen, scotomen (lichtflikkeringen) en vlekken zien. Trombose (diepe veneuze trombose, TIA, beroerte, hartaanval, longembolie). Hoofdpijn, duizelingen, kortademigheid, vermoeidheid. Rood gezicht. Hematomen en bloedingen, verhoogde bloedingsneiging door trombocytopathie. Jicht of nierstenen door een verhoogd gehalte aan urinezuur. Vergrote milt (splenomegalie).

Diagnostiek:
Algemeen hematologische en klinisch chemisch bloedonderzoek met in ieder geval Hb, Ht, trombocyten, leukocyten, urinezuur. Tensie en pols. Echo milt. Eventueel X-thorax. Cytogenetisch onderzoek naar JAK2 mutatie. Beenmergpunctie.

Behandeling:
Flebotomie (aderlatingen) totdat de hematocriet (Ht) daalt tot onder de 0.45 (mannen) c.q. 0.42 (vrouwen).
R/ Ascal (acetylsalicylzuur) 1 dd 100 mg.
R/ Hydrea (hydroxyureum).
R/ Pegasys, Pegintron (interferon-alpha).
R/ Busulfan, radioaktief fosfor (P32).
R/ Allopurinol of colchicine bij jicht of nierstenen.
R/ Trental (pentoxifylline) 3 dd 400 mg bij doorbloedingsstoornissen.

Behandeling aquagene pruritus:
R/ UVB of PUVA bij jeuk.
R/ Antihistaminica (cetirizine, loratadine, cyproheptadine).
R/ Sinequan (doxepine) 1-2 dd 25 mg.
R/ Capsaïcine crème 0.025% of 0.075% FNA 3-4 dd gedurende 4 weken. Capsaïcine is een peperextract dat bepaalde temperatuurgevoelige ionkanaaltjes (TRPA1 en TRPV1) in de celmembraan van zenuwvezels permanent openzet, wat onder fysiologische omstandigheden alleen gebeurt als de temperatuur hoger wordt dan 43 graden. Dit geeft een branderige sensatie. Deze prikkel onderdrukt de jeukprikkel. Capsaïcine wordt gebruikt bij allerlei vormen van neurogene jeuk zoals notalgia paresthetica, post-herpetische neuralgie, diabetische neuropathie, brachioradiale pruritus, postmastectomie pijnsyndroom, aquagene pruritus, en andere vormen van jeuk. Het nadeel van de crème is dat het irritatie van de huid kan veroorzaken.
R/ Middelen die aangrijpen op neurogene jeuk: zie onder aquagene pruritus.


Referenties
1. Abdel Naser MB, Gollnick H, Orfanos CE. Aquagenic pruritus as a presenting symptom of polycythemia vera. Dermatology 1993;187:130-133.
2. McGrath JA, Greaves MW. Aquagenic pruritus and myelodysplastic syndrome. Br J Dermatol 1990;123:414-415.
3. Khalifa N, Singer CR, Black AK. Aquagenic pruritus in a patient associated with myelodysplasia and T-cell non-Hodgkin's lymphoma. J Am Acad Dermatol 2002;46:144-145.
4. Newton JA, Singh AK, Greaves MW, Spry CJ. Aquagenic pruritus associated with the idiopathic hypereosinophilic syndrome. Br J Dermatol 1990;112:103-106.
5. Lotti T, Teofoli P, Tsampau D. Treatment of aquagenic pruritus with topical capsaicin cream. J Am Acad Dermatol 1994;30(2 Pt )1:232-235.
6. Koh MJ, Chong WS. Aquagenic pruritus responding to combined ultraviolet A/narrowband ultraviolet B therapy. Photodermatol Photoimmunol Photomed 2009;25:169-170.
7. Menagé HD, Norris PG, Hawk JL, Graves MW. The efficacy of psoralen photochemotherapy in the treatment of aquagenic pruritus. Br J Dermatol 1993;129(2):163-165.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

18-07-2014 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter