POLYMORFE LICHTERUPTIE (PMLE) home ICD10: L56.4

Polymorfe licht eruptie (PMLE; synoniemen: chronic polymorphous light eruption, prurigo aestivalis, eczema solare) is een jeukende uitslag die ontstaat door blootstelling aan zonlicht, vooral UVA, maar ook UVB en zelfs zichtbaar licht en UVC. Het is de meest voorkomende fotodermatose. Het wordt vooral gezien in het voorjaar, bij de eerste zonnestralen, op zon-beschenen plaatsen (coeur, gelaat, hals, armen en onderbenen). Het komt vaker voor (2-3x) bij vrouwen dan bij mannen. Het kan familiair voorkomen.

Chronische polymorfe lichteruptie Chronische polymorfe lichteruptie Chronische polymorfe lichteruptie
polymorfe lichteruptie polymorfe lichteruptie polymorfe lichteruptie

Chronische polymorfe lichteruptie Chronische polymorfe lichteruptie Chronische polymorfe lichteruptie
polymorfe lichteruptie polymorfe lichteruptie polymorfe lichteruptie

Klinisch beeld:
Variabel (polymorf), meestal erythemateuze papeltjes, soms alleen erytheem, soms papulovesikels of plaques, of op erythema multiforme of urticaria lijkende laesies. Niet vluchtig. Jeukend of branderig. Het begint vrij plotseling, enkele uren tot dagen na de blootstelling aan zon, in een fotodistributie, vooral op plekken die daarvoor niet veel zonlicht kregen (coeur, armen, benen). Het trekt na enkele dagen tot een week weer weg, zonder littekenvorming. Een half uur tot enkele uren blootstelling aan de zon is voldoende om de reactie uit te lokken. Het kan uitbreiden naar niet zon-beschenen plekken. De uitslag begint vaak in het voorjaar en neemt in de loop van de zomer af, als de huid went aan blootstelling aan zonlicht. Het komt ook voor bij hoge UV blootstelling in de winter (wintersport) of op grote hoogte. Het komt zeer vaak voor, naar schatting bij 10-20% van de vrouwen in Westerse landen. Het komt ook vaak voor bij de gepigmenteerde huid (soms een variant met fijne papeltjes of lichenoïde plaques). Gemiddeld begint het rond 30-40 jaar.

Etiologie:
De oorzaak is onbekend. Histologisch is er een lymfocytair infiltraat, aanvankelijk CD4, later CD8 T-cellen.

DD:
SLE, butterfly erythema, subacute LE, CDLE, rosacea, urticaria solaris, fotoallergische en fototoxische reacties, zonnebrand, hydroa vacciniforme, chronische actinische dermatitis / actinisch reticuloïd, actinische prurigo, porfyrie, erythropoiëtische protoporfyrie, lupus erythematodes tumidus, REM (reticulaire erythemateuze mucinosis), lymphocytic infiltration of the skin (Jessner, EMAP), sarcoïdose, granuloma annulare, T-cel lymfoom, dermatomyositis, phytophotodermatitis, contacteczeem sunscreens, contacteczeem planten, airborne contactallergie, actinische lichen planus, cheilitis actinica.

Diagnostiek:
De diagnostiek kan gesteld worden op het klinisch beeld, maar soms is een biopt (HE + IF) nodig en aanvullend onderzoek om andere afwijkingen uit te sluiten. Bijvoorbeeld ANA, anti-ds-DNA, anti-Ro (SS-A), anti-La (SS-B), porfyrines in urine, bloed of ontlasting. De diagnose kan worden bevestigd met fototesten met UVA, UVB en zichtbaar licht, maar de reactie is niet zo eenvoudig op te roepen. Grote velden moeten langdurig worden belicht. Bijvoorbeeld UVA (40-100 J/cm2), testveld 5 x 8 cm, aflezen na 24,48 en 72 uur. Een negatieve fototest sluit PMLE niet uit. Voor de DD met fotoallergische reacties kunnen fotopatch-tests worden verricht: de meest voorkomende fotoallergenen worden in tweevoud geplakt en na 24 uur wordt 1 reeks belicht met UVA of breedspectrum licht en na 2 dagen afgelezen.

Histologie:
Dicht perivasculair lymfocytair infiltraat en oedeem hoog in de dermis, een enkele keer met bijmenging leukocyten en eosinofielen. Soms spongiose, vacuolisatie van de basale laag en dyskeratotische keratinocyten.

Therapie:
De meeste patiënten bezoeken geen arts maar mijden zelf de zon wat meer en bouwen het vervolgens geleidelijk op. Het vermijden van te grote blootstelling aan zon is de belangrijkste therapie (zonwerende kleding, sunscreens, niet te lang in felle zon blijven). Sunscreens met een hoge SPF zijn niet altijd effectief omdat ze minder beschermen tegen UVA, dat vaak PMLE veroorzaakt. Het wennen aan licht in het voorjaar met UVA, UVA1, PUVA of UVB is effectief; PUVA werkt beter dan UVB. Een andere optie is blootstellen aan een dagelijkse dosis UVB d.m.v. het aanbrengen in de douche van een licht unit (Sunshower Medical) die 5 minuten belicht. De dosis is gemaximeerd en blijft onder de veilige grens. Een unit kost circa 2500 euro + 200 euro montagekosten. Wordt doorgaans niet vergoed, patiënten kunnen wel proberen om bij hun zorgverzekeraar of bij de gemeente een tegemoetkoming in de aanschafkosten te krijgen.

R/ UVA1, PUVA, UVA, UVB, solarium, Sunshower Medical, gedurende enkele weken in het voorjaar.
R/ sunscreens met een hoge UVA beschermingsfactor, hoog beginnen, daarna lagere factor gebruiken
R/ calcipotriol.
R/ corticosteroïd crèmes
R/ corticosteroïden systemisch (prednison 20-30 mg, of eenmalig 40 mg Depomedrol (1 ampul à 1 ml = 40 mg) i.m. vlak voor de vakantie.
R/ Antihistaminica.
R/ Plaquenil (hydroxychloroquine) of Nivaquine (chloroquine).
R/ Beta-caroteen (Carotaben caps à 25 mg), 1 dd 100 mg (50-200) mg.
R/ Nicotinamide 3 g per dag gedurende 2 weken.
R/ Azathioprine.
R/ Thalidomide 50-200 mg per dag of lenalidomide (Revlimid).


patientenfolder


Referenties
1. Hönigsmann H. Polymorphous light eruption. Photodermatol Photoimmunol Photomed 2008;24(3):155-161.
2. Guarrera M, Cardo P, Rebora AE, Schena D, Calzavara-Pinton P, Venturini M, et al. Polymorphous light eruption and benign summer light eruption in Italy. Photodermatol Photoimmunol Photomed 2011;1:35-39.
3. Aubin F. Why is polymorphous light eruption so common in young women?. Arch Dermatol Res 2004;296(5):240-241.
4. Schmutz JL, Trechot P. Polymorphous light eruption caused by ultraviolet C light. Ann Dermatol Venereol 2011;138(8-9):639.
5. Fourtanier A, Moyal D, Seite S. Sunscreens containing the broad-spectrum UVA absorber, Mexoryl SX, prevent the cutaneous detrimental effects of UV exposure: a review of clinical study results. Photodermatol Photoimmunol Photomed 2008;24(4):164-174.
6. Bilsland D, George SA, Gibbs NK, Aitchison T, Johnson BE, Ferguson J. A comparison of narrow band phototherapy (TL-01) and photochemotherapy (PUVA) in the management of polymorphic light eruption. Br J Dermatol 1993;129(6):708-712.
7. Gruber-Wackernagel A, Bambach I, Legat FJ, et al. Randomized double-blinded placebo-controlled intra-individual trial on topical treatment with a 1,25-dihydroxyvitamin D(3) analogue in polymorphic light eruption. Br J Dermatol 2011;165(1):152-163.
8. Jansen CT. Oral carotenoid treatment in polymorphous light eruption: a cross-over comparison with oxychloroquine and placebo. Photodermatol 1985;2(3):166-169.
9. Neumann R, Rappold E, Pohl-Markl H. Treatment of polymorphous light eruption with nicotinamide: a pilot study. Br J Dermatol 1986;115(1):77-80.
10 Norris PG, Hawk JL. Successful treatment of severe polymorphous light eruption with azathioprine. Arch Dermatol 1989;125(10):1377-1379.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

10-05-2015 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter