PUNCTATE POROKERATOTIC KERATODERMA home ICD10: Q82.8

Punctate porokeratotic keratoderma is een zeldzame variant van keratoderma punctata (zie onder de palmoplantaire hyperkeratosen). Histologisch ziet men naast focale parakeratose en hyperkeratose ook een cornoid lamella. De cornoid lamella maakt het onderscheid met gewone punctata keratoderma palmoplantare, maar het is niet uit te sluiten dat het om dezelfde aandoening gaat. Klinisch ziet men meerdere hyperkeratotische papels op de handpalmen en voetzolen, soms ook aan de zijkanten van de vingers of dorsaal. Er bestaan varianten waarbij zeer dunne en ver uitstekende stekels ontstaan. Dit wordt spiny keratoderma of palmar filiform parakeratotic hyperkeratosis genoemd. Dit komt voor als een autosomaal dominante aandoening in families, maar het kan ook een paraneoplastisch verschijnsel zijn (zie verder onder spiny keratoderma). Er bestaat ook een zeldzame aandoening met de naam porokeratosis plantaris, palmaris et disseminata. Hierbij zijn mutaties gevonden in het MVD gen (mevalonate diphosphate decarboxylase).

Therapie:
Kerotolytica zoals ureumzalf of salicylzuur zalf. Eventueel de hoornlaag mechanisch verwijderen (curettage, schrapen, schaven). De diep in de huid zittende pitten verdwijnen niet en de hoornlaag groeit weer aan.


Referenties
1. Zhou W, Kowalewski C, Kraus E, Matthews MR, Browning JC. Punctate porokeratotic keratoderma. Dermatology Online Journal 16(9):9.
2. Korstanje MJ, Vrints LW. Porokeratotic palmoplantar keratoderma discreta - a new entity or a variant of porokeratosis plantaris discreta? Clin Exp Dermatol 1996;21(6):451-453.
3. Torres G, Behshad R, Han A, Castrovinci AJ, Gilliam AC. "I forgot to shave my hands": A case of spiny keratoderma. J Am Acad Dermatol 2008;58(2):344-348.
4. Friedman SJ, Herman PS, Pittelkow MR, Su WP. Punctate porokeratotic keratoderma. Arch Dermatol 1988;124(11):1678-1682.
5. Bianchi L, Orlandi A, Iraci S, Spagnoli LG, Nini G. Punctate porokeratotic keratoderma - its occurrence with internal neoplasia. Clin Exp Dermatol 1994;19(2):139-141.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

31-05-2023 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 L85.2 Keratosis punctata (palmaris et plantaris)
ICD10 L85.2 Keratosis punctata (palmaris et plantaris)
SNOMED 402773000 Punctate palmoplantar keratoderma
DBC 27 spacer Diagnose niet nader omschreven

ICD10 Q82.8 Overige gespecificeerde congenitale misvormingen van huid: keratoderma palmoplantaris punctata type 1
ICD10 Q82.8 Other specified congenital malformations of skin: keratoderma palmoplantaris punctata type 1
SNOMED 717184007 Punctate palmoplantar keratoderma type 1
DBC 11 spacer Genodermatosen

ICD10 Q82.8 Overige gespecificeerde congenitale misvormingen van huid: keratoderma palmoplantaris punctata type 2
ICD10 Q82.8 Other specified congenital malformations of skin: keratoderma palmoplantaris punctata type 2
SNOMED 765096001 Punctate palmoplantar keratoderma type 2
DBC 11 spacer Genodermatosen

ICD10 Q82.8 Overige gespecificeerde congenitale misvormingen van huid: porokeratosis plantaris palmaris et disseminata
ICD10 Q82.8 Other specified congenital malformations of skin: porokeratosis plantaris palmaris et disseminata
SNOMED 718218005 Porokeratosis plantaris palmaris et disseminata
DBC 11 spacer Genodermatosen