PYODERMA FACIALE (ROSACEA FULMINANS) home ICD10: L71.83

Pyoderma faciale (rosacea fulminans) is een hevige en acuut optredende papulopustuleuze eruptie in het gelaat, lijkend op acne fulminans of acne conglobata. Maar omdat het beperkt is tot het gelaat, en vooral bij (jonge) vrouwen optreedt wordt het beschouwd als een ernstige vorm van rosacea. Het is voor het eerst beschreven in 1940 door O’Leary en Kierland. Aanvankelijk dacht men dat het ging om een cutane tuberculose. Differentiaaldiagnostisch is het waarschijnlijk moeilijk om af te grenzen van lupus miliaris disseminatus faciei (acne agminata), een granulomateuze variant van rosacea. Het is ook mogelijk dat rosacea fulminans en acne agminata hetzelfde zijn, allebei behorend tot het spectrum van de ernstige rosacea varianten.

Het verschil met acne en acne fulminans is dat het beperkt is tot het gelaat, vooral bij vrouwen voorkomt, en dat er geen systemische symptomen (malaise, koorts) zijn. De oorzaak is onbekend. Een hormonale factor wordt vermoed omdat het bij postpubertale vrouwen voorkomt en soms in de zwangerschap ontstaat. Het kan ook geassocieerd zijn met inflammatoire darmziekten, schildklierafwijkingen en bepaalde geneesmiddelen (ribavirin, PEG interferon).

Pyoderma faciale (rosacea fulminans) Pyoderma faciale (rosacea fulminans)
pyoderma faciale (rosacea) pyoderma faciale (rosacea)


DD: acne nno, acne fulminans, acne conglobata, rosacea nno, lupus miliaris disseminatus faciei (acne agminata).

Therapie:
In het begin de inflammatoire component stoppen met prednison of klasse IV lokale corticosteroïden. Daarna, of gelijk al vanaf het begin isotretinoïne opstarten (indien er geen contraindicaties zijn). Bij verbetering gaan afbouwen, bij genezing (meestal na een half jaar) alles stoppen.
R/ Prednisolon 1 dd 0.5-0.75 mg/kg (40-60 mg), langzaam afbouwen in ongeveer 6 weken.
R/ Isotretinoïne 1 dd 0.5 mg/kg, zonodig hoger (tot 1 mg/kg), gedurende enkele maanden. Sommige patiënten reageren ook al goed op veel lagere doses (10 mg per dag).


Referenties
1. O’Leary PA, Kierland RR. Pyoderma faciale. Arch Dermatol 1940;41:451-462.
2. Plewig G, Jansen T, Kligman AM. Pyoderma faciale. a review and report of 20 additional cases: is it rosacea? Arch Dermatol 1992;128:1611-1617.
3. Selden S. Pyoderma faciale. J Am Acad Dermatol 2005;53:1104-1105.
4. Firooz A, Firoozabadi MR, Dowlati Y. Rosacea fulminans (pyoderma faciale): successful treatment of a 3-year old girl with oral isotretinoin. Int J Dermatol 2001;40:203-205.
5. Ferahbas A, Utas S, Mistik S, et al. Rosacea fulminans in pregnancy: case report and review of the literature. Am J Clin Dermatol 2006;7:141-144.
6. Romiti R, Jansen T, Heldwein W, et al. Rosacea fulminans in a patient with Crohn’s disease: a case report and review of the literature. Acta Derm Venereol 2000;80:127-129.
7. Bettoli V, Mantovani L, Boccia S, et al. Rosacea fulminans related to pegylated interferon alpha-2b and ribavirin therapy. Acta Derm Venereol 2006;86:258-259.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

22-02-2014 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter