PYODERMA VEGETANS EN PYOSTOMATITIS VEGETANS home ICD10: L08.81

Pyodermatitis vegetans (pyoderma vegetans) is een zeldzame huidziekte die o.a. gezien wordt bij IBD, vooral bij colitis ulcerosa. Synoniemen: mycosis-like pyoderma (door de klinische gelijkenis met diepe mycose), pyostomatitis vegetans of pyodermatitis-pyostomatitis vegetans (als de mucosa ook mee doet). De etiologie is niet precies bekend; mogelijk is er een bacteriële etiologie bij immuundysregulatie/ immuunsuppressie. Volgens sommigen een milde subvorm van pyoderma gangrenosum, waarbij geen ulcera ontstaan maar verheven verruceuze plaques. Het ontstaat vooral in de huidplooien, oksels en liezen, maar het kan ook op de romp, armen of benen zitten, of op de handen. Het begint met grote pustels die snel kapot gaan en overgaan in erosies met een rood granulerende bodem en vervolgens in groter wordende verruceuze plaques met erosies en ulceraties met opgeworpen randen en multipele pustels. Het werd voor het eerst beschreven door Hallopeau in 1898. Het beeld is echter niet goed gedefinieerd en de oorzaak is onbekend. De foto's die in de verschillende publicaties over pyoderma vegetans zijn opgenomen tonen soms totaal verschillende afwijkingen. Men denkt dat de originele pyoderma vegetans zoals het door Hallopeau is beschreven wordt veroorzaakt door een infectie (S. aureus, Streptococcen, Trichophyton mentagrophytes) bij immuundeficiënties. Het wordt namelijk behalve bij IBD ook beschreven bij patiënten met een slechte afweer (HIV, leukemie, T-cel lymfoom, myelodysplastisch syndroom, immunoglobuline deficiënties, afagocytosis, CGD, malnutritie, alcoholisme, immunosuppressiva). Het kan ook bij gezonden voorkomen.

Pyoderma vegetans Pyoderma vegetans
pyoderma vegetans pyoderma vegetans

Pyoderma vegetans Pyoderma vegetans
pyoderma vegetans pyoderma vegetans

DD:
Plaque vorm hidradenitis suppurativa, pyoderma gangrenosum, pemfigus vegetans, diepe mycose, mycobacteriele infectie, M. Sweet, plaveiselcelcarcinoom. Zie ook onder huidafwijkingen bij de ziekte van Crohn en andere inflammatoire darmziekten.

De term pyoderma vegetans wordt door sommige auteurs ook gebruikt voor plaquevormige afwijkingen die kunnen worden gezien bij hidradenitis suppurativa. Deze plaque-form hidradenitis suppurativa wordt gezien bij circa 1% van de patiënten met matige tot ernstige HS. Het gaat om plaques bestaande uit een ontstekingsinfiltraat dat zich concentreert rond de haarfollikels. De randen zijn rood, verheven, vol met perifolliculaire pustels, die conflueren in een abcederende ontsteking met veel pusvorming (suppuratief). Aan de randen breiden deze plaques zich uit met een actieve ontstoken rand; centraal treedt genezing op, het centrum wordt weer volledig geëpithelialiseerd maar op een niveau onder de haarfollikels, met plaatselijk nog cribiforme resten van de originele epidermis. Omdat plaquevorm HS niet overeenkomt met het oorspronkelijk door Hallopeau beschreven beeld is het beter om de term pyoderma vegetans hier niet voor te gebruiken.

Diagnostiek: Biopt, IF biopt, kweek, kweekbiopt, onderzoek naar onderliggende aandoeningen.

PA: niet specifiek, pseudoepitheliomateuze hyperplasie en intraepidermale microabcesjes.

Therapie:
Behandeling van de onderliggende aandoening, antibiotica in combinatie met systemische corticosteroïden.
R/ Augmentin 3 dd 625 mg of clindamycine 2-3 dd 300 mg + systemische corticosteroïden.
R/ Ciclosporine en andere immunosuppressiva.


Pyostomatitis vegetans is een zeldzame afwijking van het mondslijmvlies bij IBD, het wordt beschouwd als de orale variant van pyoderma vegetans. Er ontstaat een ontsteking van het wangslijmvlies met multipele grijze of gele pustels, die overgaan in erosies en ulceraties. Kan ook op de gingiva zitten, verhemelte, en in de keel rond de tonsillen. De tong en de mondbodem blijven meestal gespaard. Kan ook op andere slijmvliezen voorkomen (vagina, neusslijmvlies, conjunctiva).

Pyostomatitis vegetans Pyostomatitis vegetans
pyostomatitis vegetans pyostomatitis vegetans

Therapie:
R/ Lokale corticosteroïden zoals genoemd bij lichen planus
R/ Systemische corticosteroïden
R/ Ciclosporine en andere immunosuppressiva.


Referenties
1. Papadopoulos AJ, Schwartz RA, Kapila R et al. Pyoderma vegetans. J Cutan Med Surg 2001;5:223-227.
2. Ayangco L, Rogers RS III, Sheridan PJ. Pyostomatitis vegetans as an early sign of reactivation of Crohn's disease: a case report. J Periodontol 2002;73:1512-1516.
3. Hallopeau H. Pyodermite vegetante, ihre Beziehungen zur Dermatitis Herpetiformis und dem Pemphigus vegetans. Arch f Dermatol u Syph (Vienna) 1898;43:289-306.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.
dr. Dominique C. van Rappard. Arts-assistent Dermatologie, AMC, Amsterdam.

13-10-2015 (JRM / DVR) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid

web counter