PYODERMA VEGETANS home ICD10: L80.8

Pyoderma vegetans is een zeldzame huidziekte gekenmerkt door het ontstaan van inflammatoire plaques met een vegetatief (verruceus, papillomateus, crusteus) oppervlak. Aan de randen breiden deze plaques zich uit met een actieve ontstoken rand. Er kunnen pusteltjes in aanwezig zijn en ook oppervlakkige fisteltjes (superficial sinus tracts). Het komt verhoogd voor bij inflammatoire darmziekten, vooral bij colitis ulcerosa maar ook bij Crohn. Pyoderma vegetans wordt tegenwoordig beschouwd als een oppervlakkige variant van pyoderma gangrenosum. Er ontstaat geen diepe ulceratie zoals bij pyoderma gangrenosum. Centraal treedt genezing op, het centrum wordt weer volledig geëpithelialiseerd maar op een niveau onder de haarfollikels, met plaatselijk nog cribiforme resten van de originele epidermis en dermis.

Pyoderma vegetans Pyoderma vegetans Plaque form hidradenitis suppurativa
pyoderma vegetans pyoderma vegetans pyoderma vegetans

Pyoderma vegetans Pyoderma vegetans Pyoderma vegetans bij Crohn
pyoderma vegetans pyoderma vegetans pyoderma vegetans


Pyoderma vegetans werd voor het eerst beschreven door Hallopeau in 1898. De etiologie is niet precies bekend; mogelijk is er een bacteriële etiologie bij immuundysregulatie / immuunsuppressie. Het is ook beschreven onder de namen mycosis-like pyoderma, vegetative pyoderma gangrenosum, pyodermatitis vegetans, en superficial granulomatous pyoderma. Aanvankelijk was het een onduidelijk gedefinieerd beeld, dat in de ICD-10 diagnoselijst werd opgenomen onder de huidinfecties (L08.8). Men denkt dat de originele pyoderma vegetans zoals het door Hallopeau is beschreven werd veroorzaakt door een infectie (S. aureus, Streptococcen, Trichophyton mentagrophytes) bij immuundeficiënties. Het wordt behalve bij IBD ook beschreven bij patiënten met een slechte afweer (HIV, leukemie, T-cel lymfoom, myelodysplastisch syndroom, immunoglobuline deficiënties, afagocytosis, CGD, malnutritie, alcoholisme, immunosuppressiva). Het kan ook als geïsoleerd verschijnsel voorkomen, zonder onderliggende ziekten.

Pyoderma vegetans kan ook voorkomen bij patiënten met hidradenitis suppurativa. Dat is niet bijzonder, ook de combinatie van de klassieke ulceratieve vorm van pyoderma gangrenosum en hidradenitis suppurativa komt regelmatig voor. En soms hebben deze patiënten ook de ziekte van Crohn. Ook zijn er patiënten, met de ziekte van Crohn, of zonder onderliggende aandoeningen, die pyoderma gangrenosum en pyoderma vegetans naast elkaar hebben. Pyoderma vegetans bij HS is ook beschreven onder de naam plaquevorm hidradenitis suppurativa, maar omdat in de meeste recente beschrijvingen van pyoderma vegetans is opgenomen dat er ook fisteltjes in kunnen voorkomen (superficial sinus tracts), is het beter om de bestaande term pyoderma vegetans te gebruiken.

Plaque form hidradenitis suppurativa Plaque form hidradenitis suppurativa Plaque form hidradenitis suppurativa
pyoderma vegetans bij HS pyoderma vegetans bij HS pyoderma vegetans bij HS

Plaque form hidradenitis suppurativa Plaque form hidradenitis suppurativa Pyoderma vegetans bij Crohn
pyoderma vegetans bij HS pyoderma vegetans bij HS pyoderma vegetans bij Crohn


DD:
Pyoderma gangrenosum, pemfigus vegetans, diepe mycose, mycobacteriele infectie, M. Sweet, plaveiselcelcarcinoom. Zie ook onder huidafwijkingen bij de ziekte van Crohn en andere inflammatoire darmziekten.

Diagnostiek: Biopt, IF biopt, kweek, kweekbiopt, onderzoek naar onderliggende aandoeningen.

PA: niet specifiek, pseudoepitheliomateuze hyperplasie en intraepidermale microabcesjes.

Therapie:
Behandeling van de onderliggende aandoening. Antibiotica in combinatie met lokale of systemische corticosteroïden. Ook deroofing kan worden toegepast.
R/ doxycycline 1 dd 100 mg voor enkele weken + Dermovate crème lokaal.
R/ clindamycine 2-3 dd 300 mg voor enkele weken + Dermovate crème lokaal.
R/ Augmentin (amoxicilline / clavulaanzuur) 3 dd 625 mg voor enkele weken + Dermovate crème lokaal.
R/ doxycycline, clindamycine of Augmentin + systemische corticosteroïden.
R/ clindamycine + rifampicine
R/ infliximab of adalimumab.
R/ ciclosporine en andere immunosuppressiva.
R/ apremilast.
R/ intralesionale corticosteroïden.
mes Deroofing onder lokale verdoving.

Pyoderma vegetans bij Crohn
deroofing


Referenties
1. Papadopoulos AJ, Schwartz RA, Kapila R et al. Pyoderma vegetans. J Cutan Med Surg 2001;5:223-227.
2. Hallopeau H. Pyodermite vegetante, ihre Beziehungen zur Dermatitis Herpetiformis und dem Pemphigus vegetans. Arch f Dermatol u Syph (Vienna) 1898;43:289-306.
3. Jin Y, Qu C, Shi T, Wang C, Yu H, Zhang F. A case of vegetative pyoderma gangrenosum. Dermatologica Sinica 2015;33:170-172. PDF
4. Kaneko T, Tamai K, Yamazaki T, Harada K, Nakano H, Hanada K. Superficial granulomatous pyoderma: a case report of two Japanese patients and clinical comparison with foreign patients. J Dermatol 2003;30(6):472-476. PDF
5. Langan SM, Powell FC. Vegetative pyoderma gangrenosum: a report of two new cases and a review of the literature. Int J Dermatol 2005;44:623-629. PDF
6. Laird ME, Tong LX, Lo Sicco KI, Kim RH, Meehan SA, Franks AG Jr. Novel use of apremilast for adjunctive treatment of recalcitrant pyoderma gangrenosum. JAAD Case Rep 2017;3(3):228-229. PDF
7. Milam EC, Brinster NK. Superficial granulomatous pyoderma of the leg improved after conservative management with Unna boot and intralesional steroid injections. JAAD Case Rep 2018;4(8):797-799. PDF


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.
dr. Dominique C. van Rappard. Arts-assistent Dermatologie, AMC, Amsterdam.

28-08-2021 (JRM / DVR) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 L80.8 Overige gespecificeerde lokale infecties van huid en subcutis: pyoderma vegetans
ICD10 L80.8 Other specified local infections of skin and subcutaneous tissue: pyoderma vegetans
SNOMED 14800001 Dermatitis vegetans [pyoderma vegetans]
DBC 4 Incorrecte of inconsistente DBC Code Dermatosen door micro-organismen

ICD10 L88 Pyoderma gangrenosum: pyoderma vegetans
ICD10 L88 Pyoderma gangrenosum: pyoderma vegetans
SNOMED 14800001 Dermatitis vegetans [pyoderma vegetans]
DBC 13 Inflammatoire dermatosen